Abstract
La dystonie oromandibulaire (DMO) est un trouble du mouvement caractérisé par des contractions musculaires involontaires, paroxystiques et structurées de gravité variable, entraînant des spasmes soutenus des muscles masticateurs, affectant les mâchoires, la langue, le visage et le pharynx. Il est le plus souvent idiopathique ou induit par des médicaments, mais un traumatisme périphérique précède parfois cette affection. Nous présentons le cas d’une patiente de 26 ans qui a souffert de contractions musculaires hémifaciales répétitives pendant deux ans à la fermeture de la bouche, ce qui a nui au bien-être et à la qualité de vie de la patiente en entravant sa capacité à manger et à parler et jusqu’à l’incapacité à respirer en raison des contractions des muscles du cou. Le diagnostic rapide d’une dystonie oromandibulaire chronique de type fermeture de la mâchoire a permis de contrôler les contractions musculaires spasmodiques dans les 24 heures et d’atténuer la crainte de morbidité des patients.
1. Introduction
L’OMD est considérée comme une dystonie focale impliquant la bouche, la mâchoire et la langue, se manifestant par des contractions musculaires involontaires produisant des mouvements répétitifs et structurés des structures impliquées. La dystonie est soit idiopathique (primaire), soit consécutive à une lésion périphérique. La dystonie de la tête et du cou se manifeste cliniquement par la présence de contractions musculaires involontaires soutenues et vigoureuses, de mouvements rythmiques caractéristiques et d’une posture anormale. Les manifestations cranio-cervicales de la dystonie affectent la qualité de vie de la personne en interférant avec la capacité de parler et d’avaler et avec les interactions sociales. La dystonie est le trouble du mouvement le plus répandu, après la maladie de Parkinson (MP) et le tremblement essentiel (TE). La dystonie primaire est commune avec une prévalence de 3,4 pour 100 000 en tant que dystonie généralisée.
2. Rapport de cas
Une patiente de 26 ans a visité le département de médecine orale et de radiologie avec une plainte principale de mouvements constrictifs spontanés et douloureux sur le côté droit de son visage avec une sensation de constriction dans son cou conduisant à une difficulté à respirer. La patiente était apparemment normale il y a deux ans lorsqu’elle a ressenti des contractions spasmodiques involontaires spontanées, intermittentes, unilatérales, paroxystiques et sévèrement douloureuses sur la moitié droite du visage qui duraient 3 à 5 minutes, répétitives tout au long de la journée et qui s’atténuaient à l’ouverture consciente de la bouche pour réapparaître au prochain contact occlusal. Les symptômes étaient répartis le long de la moitié droite de la région du front, impliquant la mâchoire du même côté jusqu’à la moitié droite de son cou. Les constrictions du cou étaient également associées à des spasmes internes dans la région de la gorge, entraînant des difficultés respiratoires. Pendant ces contractions épisodiques, ses mâchoires se fermaient involontairement et sa langue déviait vers le côté opposé, avec des difficultés d’élocution. Les contractions douloureuses étaient déclenchées lors du brossage des dents, de l’ingestion d’aliments, du toucher du côté droit du visage, de l’usage excessif de la parole et de la respiration. Pendant ces contractions épisodiques, ses mâchoires se fermaient involontairement et sa langue déviait vers le côté opposé, avec des difficultés d’élocution et des épisodes de morsure accidentelle de la langue à plusieurs reprises. Des grimaces, des rougeurs et un essoufflement étaient les résultats associés. Ses antécédents dentaires et personnels étaient sans particularité, à l’exception d’une histoire d’agression du même côté du visage sous forme de violence domestique. Ses antécédents dentaires révèlent l’extraction d’une dent de 48 ans six mois auparavant, qui s’est déroulée sans incident avec une période de guérison post-chirurgicale normale. Elle n’avait pas d’antécédents de mariage consanguin et n’avait aucun parent au premier degré souffrant de troubles neurologiques. La patiente fait état de multiples tentatives de traitement par divers spécialistes, dont un ORL et un psychiatre, qui lui ont prescrit des antidépresseurs tricycliques et de la gabapentine, sans succès ; au contraire, elle a été considérée comme une patiente psychiatrique. Les événements stressants de sa vie quotidienne ont aggravé les symptômes. La patiente s’est sentie rejetée, triste, frustrée, déprimée et même anxieuse, car les symptômes douloureux sont restés longtemps non diagnostiqués. La patiente a également souffert de dépression, d’anxiété et d’insomnie liées aux symptômes, ce qui a également créé beaucoup d’anxiété chez les membres de sa famille.
L’examen extra-oral était marqué par des fasciculations spontanées en regard du côté droit du visage, avec un bourrelet appréciable associé à un gonflement et une rougeur diffuse. A l’examen intrabuccal, les épisodes ont commencé par de fines fasciculations involontaires au niveau des masséters et des temporaux droits qui ont évolué vers des contractions dystoniques sévères du visage et du cou en quelques secondes provoquant une grimace du visage avec une difficulté à respirer suite à quoi la patiente a adopté une posture corporelle tenant le côté droit du visage et du cou en haletant, essayant d’ouvrir la bouche pour tenter de respirer. Lorsqu’elle ouvrait la bouche avec force, les spasmes diminuaient en l’espace de 2 à 3 secondes et finissaient par s’arrêter. Son examen de l’ATM a révélé un déplacement antérieur du disque sans réduction ; de fines fasciculations ont été observées dans la région des masséters et des temporaux du côté droit. Une rougeur marquée et un renflement observable ont été constatés sur la moitié droite du front et de la mâchoire. L’IRM cérébrale n’a pas montré d’anomalie définie dans le cerveau ni de lésion du tronc cérébral. La consultation du service de neurologie a permis d’exclure d’autres troubles neurologiques, ce qui a été confirmé par l’absence de tout autre déficit neurologique d’accompagnement. L’examen des nerfs crâniens était sans particularité. On a observé une contraction spasmodique involontaire hémifaciale du masséter et du temporal produisant un schéma répétitif de fermeture de la mâchoire et des mouvements de la langue.
A la palpation, des fasciculations franches ont été appréciées le long du corps du masséter et des bandes antérieures et postérieures du temporal. De légères fasciculations ont été ressenties le long des muscles du cou. Ces mouvements étaient plus prononcés lors du serrement des dents postérieures et des mouvements de parole et de mastication. Les mouvements dystoniques diminuaient avec le retour sensoriel oral tel que l’ouverture volontaire de la bouche par le patient pour tenter de respirer par la bouche.
Les investigations comprenaient l’évaluation de la fonction temporomandibulaire avec des vues tomographiques de l’ATM qui ont révélé un mouvement antérieur excessif du condyle en position de bouche ouverte (figure 1). L’IRM cérébrale (Figure 2) n’a révélé aucune pathologie focale. Des analyses sanguines ont été effectuées pour les niveaux de calcium sérique afin d’exclure une tétanie hypocalcémique qui ont révélé des paramètres dans la gamme normale.
3. Diagnostic différentiel
Selon ses antécédents et sa présentation physique, le diagnostic différentiel comprenait un spasme facial psychogène, une dyskinésie tardive ou une dystonie oromandibulaire avec douleurs musculaires masticatoires associées, des crises motrices faciales et une tétanie hypocalcémique : myokymie faciale ; syndrome de Gilles de la Tourette ; crises motrices faciales.
(1) La myokymie est un frémissement involontaire, spontané et localisé de quelques muscles ou d’un faisceau de muscles mais qui est insuffisant pour déplacer une articulation, exemple : contraction musculaire involontaire de la paupière, impliquant typiquement la paupière inférieure ; un mouvement complet et visible des mâchoires avait lieu dans le cas présenté.
(2) La myokymie faciale est une fine ondulation des muscles d’un côté du visage et peut refléter une tumeur sous-jacente dans le tronc cérébral, par exemple un gliome du tronc cérébral et une perte de myéline dans le tronc cérébral associée à la sclérose en plaques. Aucune pathologie focale n’a été détectée dans l’IRM du cerveau (figure 2).
(3) Le syndrome de Tourette ; La Tourette ou TS est un trouble neuropsychiatrique héréditaire avec un début dans l’enfance, caractérisé par de multiples tics moteurs physiques et au moins un Tic vocal (phonique). Ces tics, caractéristiques, vont et viennent, peuvent être supprimés temporairement et sont précédés d’un besoin prémonitoire. La Tourette est définie comme faisant partie du spectre des troubles tiques, qui comprend les tics provisoires, transitoires et persistants (chroniques). Les troubles tiques sont plus nombreux chez les enfants d’âge scolaire, les tics les plus courants étant le clignement des yeux, la toux, le raclement de gorge, le reniflement et les mouvements du visage. La Tourette extrême à l’âge adulte est une rareté ; (4) les dyskinésies tardives (DT) sont des mouvements involontaires de la langue, des lèvres, du visage, du tronc et des extrémités qui surviennent chez les patients traités par des médicaments antagonistes dopaminergiques à long terme ; notre patient a souffert des contractions musculaires pendant un an et demi sans antécédents médicamenteux.
Pour évaluer quantitativement les contractions musculaires et trouver l’étendue de l’implication musculaire, une étude électromyographique du temporal et du masséter bilatéraux a été réalisée. L’activité électromyographique se traduisait typiquement par une activité significative à haute fréquence et à haute tension des potentiels d’unités motrices avec des rafales de décharges soit soutenues soit de courte durée (fasciculations) au repos, qui étaient normalement électriquement inactives dans le muscle temporal et masséter du côté droit (figure 3).
Sur la base des caractéristiques cliniques présentées, des examens et des investigations pour un diagnostic de travail de type dystonie oromandibulaire (fermeture de la mâchoire) ont été réalisés. Un diagnostic différentiel de myokymie faciale, de crises motrices faciales, de myoclonies, de spasmes musculaires et de dystonie tardive a été envisagé. La réassurance a été l’approche principale vers l’objectif du traitement avec un renforcement positif de la curabilité de la maladie. La patiente s’est vue prescrire des comprimés de Tegretol (carbamazépine) à la dose de 200 mg par jour et a été rappelée après 3 jours. Elle a montré une nette réduction du mouvement dystonique, devenant ainsi sans symptôme. Aucun effet secondaire n’a été observé et la patiente était visiblement heureuse et a déclaré avoir mangé un repas complet sans aucune gêne après presque un an. La patiente a été réévaluée pour les fonctions musculaires et il lui a été conseillé de continuer à prendre ses médicaments. Un suivi de trois mois a été effectué et une réévaluation des fonctions musculaires a été faite avec une étude électromyographique, qui a révélé l’absence de fasciculations, de contractions et d’évaluations de la qualité de vie, et une amélioration significative du score d’évaluation a été calculée (Figure 4). La posologie de la carbamazépine a été titrée à 200 mg OD une fois par jour (figure 5).
La présentation tabulaire des caractéristiques du présent cas est énumérée dans le tableau 1.
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||
4. Discussions
Les termes dystonie oromandibulaire, dystonie craniocervicale ou syndrome de Meige décrivent une dystonie focale ou segmentaire par laquelle des spasmes soutenus répétitifs des muscles masticateurs, faciaux ou linguaux entraînent un mouvement douloureux et involontaire des mâchoires. La dystonie oromandibulaire est une affection rare ; les erreurs de diagnostic sont fréquentes car elle peut imiter les signes et symptômes des troubles de l’articulation temporomandibulaire ou d’autres troubles du mouvement. Le diagnostic de la dystonie est un défi, car la reconnaissance des résultats cliniques au moment de la présentation est affectée par plusieurs facteurs tels que l’état psychologique du patient et la formation du clinicien. La dystonie est classée comme focale, segmentaire, multifocale et généralisée (figure 6). En outre, elle peut également être classée selon les parties du corps affectées en fonction des régions anatomiques de distribution .
Une autre méthode de classification de la dystonie est l’étiologie, en formes primaires et secondaires. Les formes primaires sont également qualifiées d’idiopathiques, d’héréditaires ou de familiales.
Les données électrophysiologiques de ces patients suggèrent que la dystonie est associée à plusieurs modifications de l’activité neuronale dans les circuits striataux, telles qu’une altération du rythme, du schéma, de la réactivité somatosensorielle et de la synchronisation de l’activité neuronale dans les circuits palladiens thalamocorticaux (figure 7) . Cependant, la relation entre les changements de l’activité neuronale dans ces régions et le développement de la dystonie n’est toujours pas claire .
La détection précoce de la plainte des patients et la compréhension de l’anatomie qui est responsable des signes cliniques et des symptômes caractéristiques jouent un rôle important dans la gestion réussie du cas . Dans notre cas, la présentation classique du patient sous la forme de contractions spasmodiques avec un motif répétitif déclenché par l’occlusion de la dent indiquait le type de fermeture de la mâchoire de l’OMD. L’implication exclusive des masséters et des temporaux du côté droit indique une présentation de type focal. L’atteinte des muscles du cou du côté droit entraînant une sensation de constriction suggère une composante cervicale de la dystonie, étant donné qu’il n’existe pas de test diagnostique de référence ou de biomarqueur pour vérifier la validité du diagnostic. Les différentes modalités thérapeutiques qui sont prometteuses pour contrôler les symptômes sont les médicaments thérapeutiques sous forme d’injections de Botox, les thérapies antidystoniques orales. Les modalités de thérapie physique, y compris l’orthophonie, les dispositifs sensoriels oraux et le biofeedback, etc. ont également un rôle positif. Les troubles de l’ouverture et de la fermeture des mâchoires peuvent être traités par des thérapies antidystoniques orales telles que la tétrabénazine, le diazépam et la carbamazépine. Les médicaments anticholinergiques réduisent les spasmes musculaires en inhibant au niveau central le système parasympathique. La benzodiazépine diminue les réflexes monosynaptiques et polysynaptiques en augmentant l’inhibition présynaptique du GABA ; une action similaire à celle du Baclofène. Les anticonvulsivants tels que la carbamazépine réduisent les spasmes musculaires graves en diminuant la réponse polysynaptique .
Rôle de la toxine botulique dans la dystonie oromandibulaire. La toxine botulique (BTX) est une neurotoxine naturelle qui est produite par la bactérie anaérobie gram-positive Clostridium botulinum. La toxine botulique de type A (BTX-A) est la forme la plus couramment utilisée. Elle est préparée par la fermentation de la souche Hall de Clostridium botulinum. Un flacon standard de BTX-A contient 100 unités de toxine, 0,5 mg d’albumine humaine et 0,9 mg de chlorure de sodium. Pour la dystonie d’ouverture de la mâchoire, le muscle ptérygoïdien latéral est injecté avec 45 unités de BTX-A, par une approche d’injection intrabuccale suivant la branche de la mandibule pour localiser le ptérygoïdien latéral et injecter environ 45 unités de chaque côté. Pour la dystonie de fermeture de la mâchoire, le BTX-A est injecté dans le muscle masséter à l’angle de la mandibule et 20 unités de BoNT sont injectées dans chaque site. La toxine botulique agit sur la jonction neuromusculaire par les étapes de (1) fixation, (2) endocytose, (3) activation de la chaîne courte, et (4) perturbation des protéines SNARE comme le montre la figure 8.
Les effets indésirables rapportés sont la sécheresse de la bouche, la dysphagie, la léthargie, la faiblesse généralisée et la dysphonie. Les contre-indications relatives sont la grossesse, l’allaitement, les maladies neuromusculaires, les maladies du motoneurone et l’utilisation simultanée d’aminoglycosides.
5. Mécanisme d’action de la toxine botulique
De nombreux cas de dystonies orofaciales après des procédures dentaires ont été rapportés ; Sankhla et al. ont rapporté 27 OMD induites par la périphérie, dont quatre portaient de nouveaux jeux de prothèses dentaires, y compris un patient avec un pont dentaire mal ajusté. Parmi les patients portant des prothèses dentaires mal ajustées, on a observé une habitude de manipulation des muscles de la mâchoire pour stabiliser les nouvelles prothèses. La possibilité d’un trouble de la proprioception de la cavité buccale conduisant au développement ultérieur d’une dystonie ou d’une « dyskinésie édentée » a été proposée. Hamzei et al. ont rapporté le cas d’une femme qui a développé une dystonie faciale en quelques heures et une dystonie laryngée grave menaçant le pronostic vital avec une insuffisance respiratoire dans les 3 jours après l’insertion d’une prothèse dentaire mal ajustée .
6. Conclusion
Le fardeau Ultimate sur la santé bucco-dentaire est d’un intérêt significatif pour le dentiste car une vaste gamme d’implications dentaires sont rapportées dans la littérature passée sous la forme d’Attritions, de dysfonctionnements de l’ATM, d’un risque accru de caries, d’instabilité des prothèses dentaires, de perte de dents multiples, d’atrophie alvéolaire, de dommages aux restaurations et de parodontites marginales à avancées. Il est important pour le dentiste de connaître la dystonie oromandibulaire, car elle peut se développer après un traitement dentaire. Il existe très peu de cas rapportés dans la population indienne, car ces troubles sont souvent qualifiés de psychogènes ou caractérisés comme des troubles temporomandibulaires. En tant que dentistes, notre principal objectif serait d’identifier ces cas souvent mal diagnostiqués de patients souffrants, souvent poussés dans le domaine de la maladie mentale, car nous sommes souvent leur seul espoir. Un diagnostic rapide dans le cas présenté a formé la clé d’une gestion réussie et a amélioré la qualité de vie d’un patient découragé.
Conflits d’intérêts
Aucun conflit d’intérêts n’existe.