Sujets de préoccupation
Causes courantes de l’obstruction de la voie de sortie du ventricule gauche
Sténose saubaortique (SAS)
La sténose saubaortique est un rétrécissement au niveau de la valve aortique. Il peut être dû à une crête discrète ou à un anneau fibreux encerclant la LVOT. Cette membrane fibreuse peut s’étendre sur les cuspides de la valve aortique et entrer en contact avec la face ventriculaire du feuillet mitral antérieur. L’obstruction peut être focale ou plus diffuse, entraînant un tunnel sortant du ventricule gauche. La forme discrète est la plus fréquente. On peut également observer une sténose sous-aortique complexe qui entraîne une adhérence anormale du feuillet antérieur de la valve mitrale au septum et la présence de tissu endocardique dans la LVOT. Ces types d’obstructions sont couramment observés chez les patients présentant une communication interventriculaire (CIV).
Caractéristiques cliniques
Si un gradient est présent, un souffle d’éjection systolique est entendu le long du bord inférieur gauche du sternum, qui culmine plus tard avec la sévérité du SAS. L’évolution clinique du SAS est progressive, avec une obstruction croissante et une progression de la régurgitation aortique chez plus de 80 % des patients non traités.
Les patients peuvent présenter l’un des trois symptômes associés à une sténose aortique valvulaire sévère : angine, insuffisance cardiaque ou syncope.
Imagerie
L’électrocardiogramme est généralement normal. Cependant, avec des formes isolées d’obstruction de la LVOT, une hypertrophie ventriculaire gauche et une déviation de l’axe gauche peuvent être présentes.
L’échocardiographie transthoracique démontrera souvent un rétrécissement focal ou diffus de la LVOT. Les membranes situées à proximité de la valve aortique ou s’étendant jusqu’au feuillet antérieur de la valve mitrale sont plus susceptibles d’entraîner une obstruction progressive ainsi que de provoquer des lésions de la valve aortique avec régurgitation aortique. Un gradient de pointe Doppler à onde continue supérieur ou égal à 50 mmHg est considéré comme grave et indique un mauvais pronostic s’il n’est pas traité.
Traitement
La résection chirurgicale est l’intervention de choix et se fait par une approche transaortique. L’intervention chirurgicale est à envisager chez les patients présentant des gradients plus faibles (gradient de pression de pointe inférieur à 50 mmHg) en cas de dysfonctionnement systolique du ventricule gauche, de régurgitation aortique modérée à sévère ou de VSD. Habituellement, l’approche consiste à intervenir lorsque le gradient moyen à travers la LVOT est supérieur à 30 mmHg pour éviter d’aggraver les lésions de la valve aortique. Les patients qui développent des symptômes à l’effort et les patientes qui prévoient une grossesse doivent envisager une résection du SAS si le gradient est supérieur ou égal à 30 mmHg. La chirurgie implique une fibromyectomie avec réparation concomitante de la valve aortique si une régurgitation aortique significative est présente. Le SAS peut récidiver et nécessite une réintervention dans jusqu’à 20 % des cas.
Valve aortique bicuspide (BAV)
La valve aortique bicuspide est l’une des malformations cardiovasculaires congénitales les plus courantes, présente chez environ 1 à 2 % de la population et plus fréquente chez les hommes. Le BAV peut être hérité et des groupes familiaux ont été documentés. Dans ces cas, les schémas d’hérédité sont généralement autosomiques dominants avec une pénétrance variable. Une mutation du gène NOTCH1 a également été décrite.
Les BAV résultent d’une vasculogenèse et d’une formation de cuspides anormales, entraînant la formation d’une cuspide plus petite et d’une cuspide plus grande. Plus fréquemment, les cuspides coronaires droite et gauche sont fusionnées. Le BAV est généralement progressif, et la plupart des valves fonctionnent normalement jusqu’à un âge avancé. La formation anormale de la valve entraîne une augmentation de la contrainte exercée sur les folioles, un écoulement plus turbulent et une restriction du mouvement, ce qui conduit à des modifications accélérées de la valve, notamment la cicatrisation, la calcification, la sténose aortique et la régurgitation. Le BAV est associé à une dilatation de l’aorte ascendante et à un risque accru de dissection aortique.
Caractéristiques cliniques
La complication la plus courante du BAV est la sténose aortique. Par conséquent, les caractéristiques cliniques sont similaires. Les patients peuvent présenter un souffle midsystolique qui augmente en dureté et atteint un pic plus tard, à mesure que le degré de sténose s’aggrave. Une régurgitation aortique concomitante entraîne un souffle diastolique précoce. En cas de sténose aortique, les patients peuvent se plaindre de douleurs thoraciques, de dyspnée ou avoir des épisodes de syncope.
Imagerie
L’échocardiographie transthoracique peut montrer des irrégularités dans la cuspide de la valve aortique ainsi que des preuves d’épaississement progressif et de calcification conduisant à une valve sténosée. Les patients atteints de BAV représentent plus de 50% des cas de sténose aortique cliniquement significative.
Traitement
Il n’existe pas de traitement médical efficace pour prévenir la détérioration de la valve ou la dilatation de la racine aortique chez les patients atteints de BAV. La réparation chirurgicale est indiquée pour les patients présentant une sténose sévère, qui sont symptomatiques ou dont la fonction ventriculaire gauche est diminuée. Les patients asymptomatiques qui désirent devenir enceintes ou qui veulent augmenter leur tolérance à l’exercice peuvent également être envisagés pour la chirurgie. La régurgitation aortique sévère associée à des symptômes, à un élargissement important de la racine aortique ou à un dysfonctionnement du ventricule gauche doit être corrigée par voie chirurgicale. Pour les patients qui vont subir un remplacement valvulaire, un remplacement simultané de la racine aortique est recommandé si le diamètre aortique est supérieur ou égal à 4,5 cm. Chez ceux qui ne souffrent pas de valvulopathie aortique, le remplacement de la racine aortique est recommandé lorsque le diamètre aortique dépasse 5,5 cm et peut être envisagé chez les patients dont le diamètre aortique est de 5,0 cm en cas d’antécédents familiaux positifs ou de progression rapide. La valvuloplastie par ballonnet peut diminuer le gradient et améliorer les symptômes chez les personnes sans valve calcifiée.
Sténose aortique supravalvulaire (SVAS)
La sténose aortique supravalvulaire (SVAS) est la lésion la plus rare des obstructions de la LVOT. Il existe trois types anatomiques : le type sablier, le type membraneux et l’hypoplasie diffuse de l’aorte ascendante. Le type le plus courant est le type sablier avec épaississement et désorganisation des fibres d’élastine dans la média aortique produisant une crête annulaire de constriction à la marge des sinus de Valsalva. Cela entraîne une réduction de l’élasticité et une augmentation de la contrainte de cisaillement dans l’aorte ascendante, ce qui incite à l’hypertrophie des muscles lisses et à l’augmentation du dépôt de collagène. Les artères coronaires sont proches du site de l’obstruction de l’écoulement, ce qui les soumet à des pressions systoliques élevées entraînant une dilatation, une tortuosité et une athérosclérose accélérée.
Le SVAS se présente sous une forme héritée autosomique et sous une forme sporadique rare. Dans les trois types, la cause sous-jacente a été identifiée comme une mutation du gène de l’élastine sur le chromosome 7.
Caractéristiques cliniques
Le SVAS est associé au syndrome de Williams qui est un trouble multisystémique dont les caractéristiques comprennent un retard de croissance, une déficience intellectuelle, un faciès d’elfe, des problèmes gastro-intestinaux et des anomalies des voies urinaires.
Les constatations physiques du SVAS isolé sont similaires à la sténose des valves aortiques. On entend un souffle systolique qui se projette vers l’échancrure jugulaire. L’une des caractéristiques du SVAS est que la pression systolique dans le bras droit est généralement plus élevée que dans le bras gauche. Le patient peut présenter des symptômes d’angine, de dyspnée et de syncope.
Imagerie
L’électrocardiogramme révèle une hypertrophie ventriculaire gauche lorsqu’une obstruction est sévère. Une hypertrophie ventriculaire droite peut également être observée si les artères pulmonaires sont rétrécies.
L’échocardiographie transthoracique peut révéler des sinus de Valsalva dilatés, et l’aorte ascendante et la crosse sont généralement petites ou de taille normale. Le diamètre de l’anneau aortique est plus grand que la jonction sinotubulaire.
Une angiographie est généralement réalisée pour évaluer le gradient à travers le LVOT et pour évaluer les artères coronaires.
Traitement:
Une intervention chirurgicale est recommandée chez les patients symptomatiques ou ceux qui présentent un gradient de pression moyen supérieur ou égal à 50 mmHg. L’obstruction peut être soulagée par l’excision d’une sténose focale avec anastomose de bout en bout de l’aorte ascendante, élargissement par patch de la jonction sinotubulaire ou aortoplastie. Le pronostic est bon après une intervention chirurgicale.
Coarctation de l’aorte
La coarctation de l’aorte est un rétrécissement de l’aorte, situé à l’insertion du canal artériel juste distal de la sous-clavière gauche. Des formes plus diffuses de la maladie peuvent concerner la voûte ou l’isthme. La pathogénie exacte qui provoque ce rétrécissement est inconnue, bien que de multiples théories aient été décrites. La lésion sténotique provoque une obstruction de la voie de sortie du ventricule gauche, ce qui entraîne une augmentation de la pression systolique dans le ventricule gauche et l’aorte proximale. L’hypertrophie du ventricule gauche et le flux sanguin collatéral sont des mécanismes pour tenter de contourner cette obstruction.
Caractéristiques cliniques
Les adultes peuvent initialement présenter une hypertension artérielle systémique. Un patient souffrant d’hypertension artérielle systémique doit faire mesurer les pressions artérielles des extrémités supérieures et inférieures. Les pouls radiaux et fémoraux doivent également être vérifiés. En cas de coarctation de l’aorte, l’hypertension des membres supérieurs est généralement présente, et il existe une différence de pression systolique d’au moins 10 mmHg entre les membres supérieurs et inférieurs. Un retard ou une diminution de l’amplitude du pouls fémoral peut également être présent. Un souffle systolique ou continu peut être entendu à l’auscultation dans la région interscapulaire ou dans toute la paroi thoracique à partir des artères collatérales intercostales.
Imagerie
Un électrocardiogramme peut montrer une hypertrophie ventriculaire gauche. Pour les lésions plus compliquées, une hypertrophie ventriculaire droite peut également être présente.
Une encoche caractéristique des côtes est souvent présente sur la radiographie ou le scanner thoracique en raison de la formation extensive de collatérales contournant la zone de coarctation. Un signe de figure « trois » peut également être vu sur une radiographie du thorax en raison de la dilatation pré-sténotique et post-sténotique.
La coarctation de l’aorte est mieux vue sur l’échocardiographie via la vue de l’échancrure suprasternale. Lorsqu’elle est réalisée, elle peut démontrer une tablette postérieure, un isthme bien expansé et un arc aortique transversal. Un jet à haute vélocité sera probablement vu à travers le site de la coarctation.
Une IRM et une angiographie peuvent également être réalisées avant ou au moment de l’intervention si cela est indiqué.
Traitement
Une réparation chirurgicale permet généralement de soulager l’obstruction avec un faible taux de mortalité. L’implantation d’une endoprothèse diminue le risque de formation d’anévrisme et a de bons résultats à long terme dans les coarctations natives et récurrentes. Pour les sténoses discrètes, l’angioplastie par ballonnet peut être utilisée comme intervention primaire, mais ce n’est pas la meilleure option pour les formes de coarctation à long segment ou tortueuses.
Cardiomyopathie hypertrophique (CMH)
La CMH est caractérisée par des myocytes désorganisés qui entraînent une hypertrophie du ventricule gauche, généralement du septum. Cependant, l’hypertrophie peut être étendue, impliquant également la paroi libre du ventricule gauche. C’est une maladie autosomique dominante avec une prévalence égale chez les hommes et les femmes.
Environ deux tiers des patients ont une forme obstructive. Chez la plupart des patients, l’obstruction du flux sortant du VG se produit par un mouvement antérieur systolique (SAM) de la valve mitrale dans lequel les folioles allongées entrent en contact avec le septum au milieu de la systole en raison de l’écoulement du sang à grande vitesse directement sur les folioles. Le rétrécissement du diamètre du canal ventriculaire gauche dû à l’augmentation de l’épaisseur de la paroi septale contribue à cette obstruction. Cela entraîne une augmentation des pressions intraventriculaires qui, avec le temps, peuvent conduire à un dysfonctionnement du VG.
Caractéristiques cliniques
Les symptômes peuvent inclure une douleur thoracique, une dyspnée, une fatigue à l’effort, des vertiges, des palpitations et d’autres symptômes d’insuffisance cardiaque. Les patients peuvent présenter une quasi-syncope ou une syncope due à une obstruction du débit ou à une arythmie. Un souffle d’éjection systolique peut être entendu à la limite inférieure gauche du sternum et à l’apex qui varie avec le gradient sous-aortique
Imagerie
Les résultats les plus courants sur l’ECG sont une hypertrophie ventriculaire gauche, des inversions de l’onde T, une hypertrophie auriculaire gauche, des ondes Q profondes et étroites et des ondes R diminuées dans les dérivations précordiales.
L’échocardiographie transthoracique révèle généralement un septum épaissi.
Traitement
Un traitement médical avec des bêta-bloquants, des inhibiteurs calciques et du disopyramide a été utilisé pour les patients symptomatiques. La myectomie chirurgicale est l’option préférée pour les patients présentant des symptômes sévères réfractaires au traitement médical ou avec un gradient de LVOT supérieur à 50 mmHg. L’ablation percutanée du septum alcoolique est une alternative à la myectomie chez certains patients. Un dispositif cardiaque implantable est utilisé efficacement pour la prévention primaire des tachyarythmies ventriculaires létales.