Piezogenic Pedal Papules (kivulias piezogenic pedal papules, piezogenic wrist papules)

Oletko varma diagnoosista?

Mitä sinun pitäisi olla varuillaan anamneesissa

Ensimmäisen kerran Shelley ja Rawnsley kuvasivat vuonna 1968, piezogenic pedal papules ovat lihanvärisiä papuloita, jotka syntyvät kantapäässä painon kantamisen yhteydessä. Nämä papulat syntyvät ihonalaisen rasvan tyrästä. Kun painon kantaminen loppuu, läiskät usein taantuvat ja häviävät. Potilaalle on tyypillistä, että hänellä on ollut useita kivuttomia papuloita kantapäässä molemmin puolin. Harvinaisissa tapauksissa piezogeniset jalkateräpapulat ovat kivuliaita. Kirjallisuudessa raportoiduista 466 tapauksesta 7,1 % oli kivuliaita.

Piezogenisiin papuloihin liittyvä kipu on terävää, pistävää ja fokaalista. Kivuliaita piezogenisia jalkateräpapuleita on yhdistetty myös samanaikaiseen tibialis anterior -lihaksen tyräytymiseen.

Ole varuillasi lihanväristen papuleiden varalta, jotka ulottuvat sääriluun etupinnalle.

Ranteesta on olemassa myös samankaltainen tila, jota kutsutaan piezogenisiksi rannepapuleiksi. Tähän mennessä ei ole raportoitu kivuliaita piezogenisia ranteen papuleita.

Tunnusomaiset löydökset fyysisessä tutkimuksessa

Piezogeniset papulat ovat pehmeitä, kokoonpuristuvia, lihanvärisiä papuleita, jotka ilmaantuvat ja muuttuvat kiinteiksi tai jännittyneiksi, kun potilas seisoo ja kantaa painoa (kuva 1). Tyypillistä on, että molemmin puolin esiintyy useita papuloita, joiden koko vaihtelee halkaisijaltaan 0,2-1 cm:n välillä. Useimmissa tapauksissa on 2-4 papulaa, mutta yhdessä jalassa on havaittu jopa 18 papulaa. Nämä papulat ovat vallitsevasti kantapään mediaalisella puolella, vaikka papulat kantapään taka- ja lateraalipuolella eivät olekaan harvinaisia.

Kuva 1.

Piezogeniset jalkateräpapulat ovat yleensä kyhmymäisempiä, ja ne ovat vallitsevasti jalkaterän mediaalisella plantaarisella puolella. Aikuisilla on raportoitu myös harvinainen tapaus, jossa piezogenisiä papuloita esiintyy mediaalisella pitkittäiskaarella.

Piezogeniset rannepapulit saadaan aikaan painamalla molempien kämmenten kantapäätä, kun käsivarret ovat sisäisesti kiertyneinä ja taivutettuina 90 astetta ja ranteet ojennettuina 90 astetta. Tämän manööverin aikana papulat ilmestyvät ranteen volaariselle pinnalle.

Diagnostisten tutkimusten odotetut tulokset

Histopatologia

Havainnoidaan hyperkeratoottista sarveiskerrosta ja akantoottista epidermistä, mikä on yhdenmukaista akraalisen alueen kanssa. Ihon ja ihonalaiskudoksen liitoskohdassa sidekudoksen trabekkelit ovat ohentuneet tai puuttuvat, ja ihonalaisen rasvan lokeroituminen on hävinnyt.

Hahanalaiskudoksen rasvakudoksen voidaan nähdä työntyvän fragmentoituneita elastisia kuituja sisältävään dermikseen.

On myös raportoitu kollageenin epäspesifistä rappeutumista ja ihonalaisten verisuonten hyaliinista paksuuntumista.

Ei ole todettu, etteivätkö nämä löydökset vastaisivat ennemminkin kivuliaita pietsulaarisia papuloita. Kivuttomien piezogenisten papuloiden biopsioissa ei välttämättä havaita histologisia poikkeavuuksia.

Diagnoosin varmistus

Differentiaalidiagnoosi

Rheumatoidiset kyhmyjä (kiinteät kyhmyjä tavallisesti raajojen ojentajalihaksissa)

Calcaneal spurs

Plantarifaskiitti

Kantaluun rasitusmurtuma

Tarsalitunnelin oireyhtymä

Achillesjänteen entesiitti

Rheumatoidiset kyhmyräpäät ovat lihaa-värillisiä kyhmyjä, jotka voivat olla kivuliaita, jos niitä on jalkapohjassa tai kantapäässä. Ne voivat olla yksittäisiä tai useita, ja niiden koko vaihtelee millimetreistä senttimetreihin. Vaikka reumakyhmyillä on taipumus olla hieman suuremmat kuin pietsosyövän papuloilla, nämä kaksi kokonaisuutta on helpointa erottaa toisistaan vaurion koostumuksen perusteella. Reumakyhmyt ovat kovia ja koostumukseltaan luun kaltaisia, kun taas piezogeniset papulat ovat tyypillisesti pehmeitä. Samanaikainen niveltulehdus, niveltulehdus ja systeemiset oireet puoltavat myös reumakyhmydiagnoosia.

Viime vuosina julkaistujen laajempien esiintyvyystietojen valossa piezogenisiä papuleita pidetään nyt normaalina muunnoksena. Näin ollen diffuusin jalkakivun ja samanaikaisten piezogenisten papuloiden yhteydessä on harkittava muita kivun aiheuttajia, kuten tervatunnelin oireyhtymää, perifeeristä entesiittia, calcaneusmurtumia ja calcaneuksen kannuksia.

Calcaneuksen kannukset ilmenevät usein jalkakivun ja sen yläpuolella olevien hyperkalloosien yhteydessä. Nämä kovettumat on helppo erottaa piezogenisestä papulasta pelkän ulkonäön perusteella, mutta riippumatta niiden esiintymisestä tai puuttumisesta kantapää on tunnusteltava luisten ulkonemien tunnistamiseksi. Röntgenkuvaus voi olla hyödyllinen, jos diagnoosi on epäselvä.

Yksittäisen traumaattisen tapahtuman jälkeinen kantapääkipu on lähes varmasti calcaneusmurtuma. Tällainen murtuma näkyy röntgenkuvassa. Sen sijaan rasitusmurtuma johtuu toistuvasta vähäisestä traumasta tai rasituksesta, eikä se välttämättä näy rutiiniröntgenkuvassa. Jos diagnoosia epäillään, kannattaa harkita magneettikuvausta (MRI).

Pohjelihaksen ja akillesjänteen kiinnityskohdat pohjeluun ovat yleisiä perifeerisen entesiitin paikkoja. Potilaat, joilla on plantaarifaskiitti, raportoivat tyypillisesti kivusta noustessaan aamulla sängystä tai pitkään kestäneen painottoman jakson jälkeen. Plantaarifaskiittiin liittyvä kipu voidaan toistaa tunnustelemalla joko pohjeluun mediaalista tuberkuloosia tai plantaarifaskian proksimaalista puolta. Varpaiden passiivinen dorsifleksio tai varpaiden päällä seisominen ja käveleminen voivat myös toistaa kivun. Perifeeristä entesiittia havaitaan usein spondyloartropatioiden yhteydessä.

Harkitse tätä diagnoosia, kun samanaikaisesti esiintyy selkäkipua, niveltulehdusta, artropatiaa, aamujäykkyyttä, kuumetta, laihtumista ja väsymystä. Palpoi muut yleisesti mukana olevat entesiitin paikat, mukaan lukien viidennen metatarsaalipään tyvi, sääriluun tuberositeetti, patellan ylempi ja alempi napa ja suoliluun harja.

Tarsal tunnel -oireyhtymälle on ominaista kipu, kirvely, pistely ja puutuminen nilkan mediaalisella puolella, jalkaterän keskiosassa ja jalkapohjassa. Jalkaterän lihaksiston surkastumista voi esiintyä. Eversio ja dorsifleksio pahentavat oireita erityisesti liikelaajuuden loppupäässä. Sääriluun takahermon lyöminen mediaalisen malleoluksen takana aiheuttaa distaalisia parastesioita.

Kuka on vaarassa sairastua tähän tautiin?

Tutkimusten välillä on huomattavaa vaihtelua niiden tutkimusten välillä, joissa on tutkittu pietsulaaristen papuloiden esiintyvyyttä. Kun kaikki tutkimukset otetaan huomioon, esiintyvyys vaihtelee 2,4 %:sta 100 %:iin.

Todellinen esiintyvyys on todennäköisesti 75-85 %:n välillä, mikä vastaa viimeisimpiä julkaistuja tietoja. Kivuttomia piezogenisia papuloita olisi pidettävä normaalina löydöksenä tai normaalina muunnoksena. Niitä esiintyy kaikissa ikäryhmissä ja sekä miehillä että naisilla, joskin niitä on raportoitu useammin naisilla kuin miehillä.

Tapauksia samassa suvussa on kuvattu, mutta kun otetaan huomioon tilan lähes yleinen esiintyvyys, on epätodennäköistä, että nämä papulat ovat perinnöllisiä. Useimmissa tapauksissa kivuttomat piezogeniset papulat eivät ole seurausta synnynnäisestä sidekudosviasta.

Kivuliaat piezogeniset papulat ovatkin harvinainen ilmiö. Kirjallisuudessa raportoiduista 466:sta piezogenisistä polvipapuloista 7,1 % oli kivuliaita.

Koska niitä esiintyy ensisijaisesti aikuispotilailla, ne voivat johtua alttiilla potilailla useiden vuosien toistuvan kantapäihin kohdistuvan paineen kumulatiivisesta vaikutuksesta. Tämä teoria on analoginen vatsatyrien muodostumisen kanssa. Riskitekijöinä pidetään lihavuutta, ankaraa urheilutoimintaa, pitkäaikaista painon kantamista, lattajalkaisuutta ja Ehlers-Danlosin oireyhtymää. Tapaussarjassa, johon kuului 29 potilasta, joilla oli Ehlers-Danlosin oireyhtymä, 10/29:llä esiintyi kivuliaita piezogenisiä papuloita.

Toisessa tapaussarjassa, johon kuului 23 henkilöä, joilla oli urheiluun osallistumista ja piezogenisiä jalkapohjapapuloita. 12/23 valitti kipua. Näitä kivuliaita papuleita esiintyy myös henkilöillä, joilla ei ole ilmeisiä riskitekijöitä.

Pediatrisessa väestössä kivuliaita piezogenisiä papuleita koskevat raportit rajoittuvat yhteen tapaukseen, joka koski 5-vuotiasta lasta, jolla oli Ehlers-Danlosin oireyhtymä. Toistaiseksi kivuliaita piezogenisiä papuloita ei ole raportoitu terveillä lapsilla. Lapsuusiän polvipapuloita esiintyy 6 %:lla vastasyntyneistä ja 40 %:lla imeväisikäisistä.

Tutkimuksessa, johon osallistui 322 tervettä 4-13-vuotiasta lasta, 72 %:lla oli yksi tai useampi piezogeninen polvipapula.

Mikä on taudin syy?

Etiologia

Patofysiologia

Piezogeniset papulukset syntyvät ihonalaisen rasvan tyrähtämisestä dermikseen sidekudosvikojen kautta. Kivuttomat papulat edustavat pieniä, perifeerisiä rasvakammioita, joita nähdään normaalissa kantapäässä.

Kivuliaat papulat johtuvat erottavien trabekkelien rappeutumisesta ja perifeeristen rasvakammioiden fuusioitumisesta.

Tuloksena on suurempi vika, joka sisältää todennäköisemmin siihen liittyviä neurovaskulaarisia rakenteita. Piezogenisiin papuloihin liittyvä kipu on seurausta iskemiasta ja hermojen vangitsemisesta.

Systeemiin liittyvät vaikutukset ja komplikaatiot

On ehdotettu, että kivuliaat piezogeniset papulat ovat seurausta joko piilevästä perinnöllisestä tai hankitusta sidekudoksen rakenteellisesta viasta. Vaikka kivulias piezogeninen papula on suhteellisen hyvänlaatuinen tila, on tärkeää olla tietoinen sen olemassaolosta, koska se voi olla ensimmäinen kliininen merkki piilevästä sidekudossairaudesta. On ehdottoman tärkeää hankkia perusteellinen anamneesi ja lääkärintarkastus ja etsiä todisteita, jotka tukisivat Ehlers-Danlosin oireyhtymän diagnoosia.

Vaikka on olemassa kuusi erilaista fenotyyppiä, yhteisiin kliinisiin piirteisiin kuuluvat ihon liiallinen venyvyys, nivelten hypermobiliteetti ja liialliset sijoiltaanmenot, kudosten hauraus, huono haavojen paraneminen, leveät atrofiset arvet, jotka tunnetaan nimellä ”savukepaperi-arvet”, ja herkät mustelmat. Jos jokin näistä merkeistä tai oireista esiintyy, potilas on ohjattava geneetikon vastaanotolle diagnoosin varmistamista, alatyypin määrittämistä ja asianmukaista geneettistä neuvontaa varten.

Kivuliaat piezogeniset papulat voivat rajoittaa liikkumista ja liikuntaa. Lyhyen aikavälin seurauksia ovat yleinen huonokuntoisuus ja syvä laskimotromboosi. Hoitamattomana mahdollisia pitkäaikaisia seurauksia ovat lihavuus, hypertensio, hyperlipidemia, diabetes mellitus ja sydän- ja verisuonisairaudet.

Hoitovaihtoehdot

Hoitovaihtoehdot on esitetty tiivistetysti taulukossa I.