Eosinofiilinen ruoansulatuskanavan sairaus

Klikkaa tästä ladataksesi PDF-tiedoston tästä informaatiosta.

Eosinofiilit (e-o-sin-o-fills) ovat eräänlaisia valkosoluja, jotka kiertävät veressä ja ovat normaali osa immuunijärjestelmää. Allergian tai infektion laukaistessa eosinofiilien määrä lisääntyy ja ne aktivoituvat. Lyhyellä aikavälillä tämä vaste on tärkeä ja tehokas elimistön puhdistamisessa taudinaiheuttajista. Tietyt kudokset ja elimet koko kehossa ovat tottuneet eosinofiileihin, mukaan lukien jotkin ruoansulatuskanavan osat. Sairaustila voi kuitenkin syntyä, kun eosinofiilejä on alueilla, joilla niitä ei normaalisti esiinny jatkuvasti, mikä johtaa krooniseen tulehdukseen. Tämä pitkittynyt kudosinfiltraatio ja tulehdus voi lopulta vaikuttaa kyseisen elimen toimintaan.

Viime vuosina lääkärit ovat diagnosoineet yhä useammin lapsilla ja aikuisilla harvinaisen, tuntemattomasta syystä johtuvan tilan, jota kutsutaan eosinofiiliseksi ruoansulatuskanavan sairaudeksi (EGID). EGID:lle on ominaista ruoansulatuskanavan (GI) krooninen tulehdus, jonka aiheuttaa normaalia suurempi eosinofiilien määrä ilman viitteitä muista syistä (esim. infektiot, allergia).

Lääkärit luokittelevat taudin sen mukaan, mihin elimistön kudokseen eosinofiilit kerääntyvät. Kukin tautityyppi vaatii seurantaa. EGID:hen ei tällä hetkellä ole parannuskeinoa.

• Eosinofiilinen ruokatorvitulehdus (EoE) on EGID:n yleisin tyyppi, jossa suuria määriä eosinofiilejä esiintyy ruokatorvessa, jossa ei normaalisti ole eosinofiilejä. Ruokatorvi on putki, joka kuljettaa ruokaa suusta mahalaukkuun.
• Eosinofiilinen gastroenteriitti (EG) vaikuttaa mahalaukkuun ja/tai ohutsuoleen.
• Eosinofiilinen koliitti (EC) on taudin harvinaisin muoto, ja se kuvaa suurta eosinofiilien määrää paksusuolessa.

EGID voi koskettaa kaikenikäisiä ja etniseltä taustaltaan erilaisia ihmisiä, vaikka tautiin näyttääkin liittyvän sukupuolta ja geneettisiä tekijöitä. Tutkimuksissa on havaittu, että 75 % EoE:tä sairastavista henkilöistä on miehiä ja 70-80 %:lla on siihen liittyviä allergisia sairauksia, kuten astmaa, ekseemaa ja kausi- ja/tai ruoka-aineallergioita. Suurin osa kirjallisuudesta perustuu EoE:hen, ja EG:n ja/tai EC:n hoitotoimenpiteiden näyttöpohja on heikko ja usein mukautettu EoE-tutkimuksista.

Oireet/Diagnoosi

Eosinofiilisen esofagiitin (EoE) oireet vaihtelevat henkilöittäin, ja niihin voi kuulua vaikeuksia niellä kiinteitä ruoka-aineita (usein liha, riisi, kuivemmat ruoka-aineet, kuten leipä), tunne, että ruoka juuttuu kiinni aterian nauttimisen jälkeen, oksentelu, refluksitulehdus sekä vatsaontelon ja/tai rintakehän alueen kipu. Hienovaraisempia oireita ovat hidas syöminen, liiallinen pureskelu ja veden tai muun nesteen juominen aterian aikana, jotta ruokapalojen nieleminen helpottuu. Nuoremmilla lapsilla voi esiintyä heikkoa kasvua, oksentelua, ruoasta kieltäytymistä ja vaikeuksia siirtyä kiinteämpään ruokaan.

Eg:n oireet ovat vielä epäspesifisempiä, mutta niihin voi kuulua ripulia, turvotusta (ödeemaa) ja tai raudanpuuteanemiaa. EC:n oireisiin kuuluu tyypillisesti verisiä ulosteita ja ripulia.

Valitettavasti monet EGID:tä sairastavat henkilöt voivat olla vuosia ilman asianmukaista diagnoosia, sillä EoE:n oireet muistuttavat muita tunnettuja GI-sairauksia, kuten gastroesofageaalista refluksitautia (gastroesofageaalista refluksitautia, GERD:tä), ja EG:n ja EC:n oireet ovat samankaltaisia kuin Crohnin taudissa, haavaillessa paksusuolen tulehduksessa (ulseratiivisessa koliitissa) ja keliakiassa. EGID on suhteellisen uusi sairaus, jota ei tunneta yleisesti, eikä diagnoosi ole aina yksinkertainen. Hoitoa ei pidä aloittaa ennen kuin on neuvoteltu gastroenterologin kanssa, joka voi diagnosoida nämä tilat.

Tällä hetkellä ainoa tapa diagnosoida EGID on ottaa koepaloja endoskopiasta ja/tai kolonoskopiasta. Endoskopian aikana lääkäri työntää suun kautta taipuisan putken, jonka päässä on valo ja pieni kamera (endoskooppi), ja tutkii ruokatorven, mahalaukun ja ohutsuolen ensimmäisen osan. Kolonoskopiassa lääkäri käyttää pitkää, joustavaa putkea (kolonoskooppi), joka työnnetään peräaukon kautta paksusuolen sisälle. Biopsiassa lääkäri ottaa pienen kudospalan tutkittavaksi suuritehoisella mikroskoopilla. Patologi, joka tutkii biopsianäytteet, etsii EGID:lle tyypillisiä piirteitä, mutta laskee myös eosinofiilien määrän. Asiaankuuluvien oireiden ja korkean eosinofiilien määrän yhdistelmä johtaa EGID-diagnoosiin.

Hoito

Hoito vaihtelee sen mukaan, mihin ruoansulatuskanavan osaan sairaus kohdistuu, mutta tyypillisesti se sisältää lääkitystä ja ruokavalion mukauttamista sen jälkeen, kun gastroenterologin kanssa on käyty kattava keskustelu. Ravitsemusterapeutin ja allergialääkärin (jos kärsit allergioista) monialaisesta panoksesta voi olla apua. Hoidon tavoitteena on vähentää oireita ja parantaa histologiaa, mikä tarkoittaa eosinofiilien määrän vähenemistä ja mieluiten häviämistä kyseisessä kudoksessa. Hoidot on kuitenkin yksilöllistettävä, sillä se, mikä toimii yhdellä henkilöllä, ei välttämättä toimi toisella.

Ruokavaliohoito

Ruokavaliohoito on yksi ensisijaisista hoitomenetelmistä. Ne voivat olla tehokkaita riippumatta siitä, onko sinulla aiemmin diagnosoitu allergiatyyppinen tila vai ei.

Vaikka se ei ole intuitiivista, yleisimpien ruoka-aineallergeenien poistaminen on tehokkaampaa kuin testien tekeminen ja testien perusteella tapahtuva elintarvikkeiden poistaminen (ns. kohdennettu poistaminen). Tärkein syy tähän on se, että käytetyt testit on suunniteltu välittömien allergisten reaktioiden tunnistamiseen, mutta EGID:ssä oireet johtuvat pitkäaikaisesta altistumisesta laukaisevalle tekijälle.

Vaihtoehtoja ruokavaliohoitoon on useita. Yleisimmät allergeenit koostuvat kuudesta elintarvikeryhmästä: maitotuotteet, vehnä, kananmunat, soija, maapähkinät/pähkinät ja kala/kuorikala.

Aikaisempiin suosituksiin kuului kaikkien kuuden elintarvikeryhmän poistaminen ja ruokien lisääminen takaisin asteittain, jos ruokavalio tehoaa (biopsiatarkastuksen jälkeen), mutta todisteet osoittavat, että aloittaminen vähemmälläkin määrällä voi olla riittävää ja kestävämpää. On kuitenkin tärkeää huomata, että elintarvikkeita on poistettava melko pitkän aikaa, tyypillisesti 8 viikkoa, jotta tiedetään, onko ruokavalio tehokas vai ei. Jotkut sarjat poistavat yksittäisiä elintarvikeryhmiä, kuten maitotuotteita tai vehnää, ensimmäisenä toimenpiteenä. Toista lähestymistapaa on kutsuttu 2-4-6 vaiheittaiseksi eliminointidieetiksi. Vaiheittaisessa hoidossa poistetaan kaksi eniten allergiaa aiheuttavaa elintarviketta (maitotuotteet ja vehnä), sitten, jos tämä ei riitä, poistetaan neljä eniten allergiaa aiheuttavaa elintarviketta (maitotuotteet, vehnä, kananmunat ja soija), ja jos tämä ei edelleenkään tuo helpotusta, poistetaan kaikki kuusi.

Ei ole olemassa täydellistä tapaa tehdä eliminointeja, kokeilu elintarvikkeiden eliminoimisesta, jota seuraa endoskopia ja biopsiat ovat välttämättömiä.

Tehokkain ravitsemuksellinen lähestymistapa on elementtiruokavalio, jossa juodaan vain erikoistunutta tasapainotettua ravintovalmistetta, jossa ei ole ehjiä proteiineja. Tämä vaihtoehto on rajoittava ja vaikea noudattaa, koska siinä ravinto saadaan aminohappovalmisteesta sen sijaan, että syödään ruokaa. Useimmat henkilöt tarvitsisivat syöttöletkun, koska useimmat ihmiset eivät pidä ravintovalmisteen mausta. Se on myös erittäin kallista. Alkuainehoitoa ei ole tarkoitettu pitkäaikaishoidoksi, ja siihen ryhdytään vain poikkeustapauksissa.

Vaikka ruokavaliohoito voi olla houkutteleva, koska se tarjoaa mahdollisesti tehokkaan hoidon ilman lääkitystä, EGID:stä kärsivien on otettava huomioon tärkeitä tekijöitä, kuten edullisuus ja kustannukset. Lääkärit eivät suosittele edellä mainittujen kuuden elintarvikeryhmän lisäksi muiden elintarvikkeiden poistamista, koska se voi johtaa huonoon ravitsemukseen. Jos sinulla ei ole varaa käydä ravitsemusterapeutin vastaanotolla tai joudut maksamaan elementtiruokavaliokaavasta, se voi olla taloudellisesti vaikeaa riippuen terveydenhuoltosuunnitelmastasi.

Ravitsemusterapeutin neuvontapalvelut Kanadassa voivat nopeasti muodostua valtaviksi kustannuksiksi henkilöille, jotka tarvitsevat jatkuvaa neuvontaa. Kun tätä sairautta sairastavien henkilöiden määrä jatkaa kasvuaan, on tärkeää puuttua julkisesti rahoitetun ravitsemusterapeutin tuen saatavuuteen liittyviin ongelmiin, jotta voidaan varmistaa, että potilaat saavat riittävästi ravintoa. Lääninhallitusten olisi myös harkittava uudelleen kelpoisuuskriteerejään kaikkien lääkinnällisesti terapeuttisten kaavojen, kuten alkuainemehun, julkista kattavuutta varten. Esimerkiksi Ontariossa asuvat henkilöt eivät ole oikeutettuja tähän kattavuuteen, jos he pystyvät sietämään jonkin verran kiinteää ruokaa.

Lääkitys

Budesonidi (Jorveza®) on ainoa Health Canadan hyväksymä lääke aikuisten eosinofiilisen esofagiitin hoitoon. Sitä ei ole tällä hetkellä hyväksytty lapsille. Hoitoon kuuluu yhden tabletin ottaminen kahdesti vuorokaudessa, sen asettaminen kielen kärkeen, sen jälkeen sen painaminen suupieliin ja sen antaminen liueta hitaasti. Tämä antotapa antaa lääkkeen vaikuttaa paikallisesti ruokatorvessa vähentäen eosinofiilien määrää. Tyypillisesti sinun on otettava lääkettä 6 viikon ajan, mutta lääkärisi saattaa suositella, että jatkat lääkkeen ottamista sen jälkeen.

Ennen kuin Jorveza® hyväksyttiin, monet lääkärit määräsivät muita nieltäviä (paikallisia) kortikosteroideja EoE:n hoitoon. Jotkut henkilöt saattavat edelleen käyttää näitä lääkkeitä, erityisesti lapset. Näihin kuuluvat flutikasoni (Flovent®) ja budesonidi (Pulmicort®). Yksilöt antavat Flovent®-valmistetta annosteluinhalaattorin avulla puhaltamalla lääkkeen suuhun ja nielemällä sen jälkeen. Pulmicort®-valmistetta käyttäville apteekkihenkilökunta voi sekoittaa sen sinulle, muuten voit sekoittaa sen kotona. Yleensä avaat pienen, suljetun lääkepakkauksen (ampullin) ja sekoitat siihen useita pakkauksia sokerin korviketta, kuten Splenda®, ja nielet sen sitten. Splenda®:lle on osoitettu olevan hyödyllisiä vaihtoehtoja, kuten Neocate® Nutra, hypoallergeeninen ravintolisä, jota esiintyy yleisemmin elintarvikkeissa, kuten omenakastikkeessa, hunajassa tai vaahterasiirapissa.

Oraalinen sammas on nielaistujen kortikosteroidien yleinen haittavaikutus, joten on parasta huuhdella suu ja sylkeä lääkkeen ottamisen jälkeen. Jotta lääkkeellä olisi paras vaikutus, on tärkeää, että et syö tai juo vähintään puoleen tuntiin lääkkeen ottamisen jälkeen.

EoE:tä sairastaville henkilöille protonipumpun estäjät (PPI), kuten omepratsoli (Losec®), lansopratsoli (Prevacid®), pantopratsolinatrium (Pantoloc®), esomepratsoli (Nexium®), rabepratsoli (Pariet®), pantopratsolimagnesium (Tecta®) ja dekslansopratsoli (Dexilant®), voivat myös olla tehokkaita. Aiemmin lääkärit käyttivät PPI-valmisteita poissulkemaan EoE-diagnoosin, koska he ajattelivat, että positiivinen vaste PPI-valmisteisiin tarkoitti, että oireet johtuivat pikemminkin gastroesofageaalisesta refluksitaudista (GERD) kuin EoE:stä. Uusi tutkimus kuitenkin osoittaa, että PPI-lääkkeet voivat myös hoitaa EoE:tä. Tähän on useita mahdollisia mekanismeja, kuten PPI:iden anti-inflammatoriset vaikutukset tai ruokatorven vaurioiden väheneminen niillä, joilla on sekä GERD että EoE.

Muita vähemmän tutkittuja lääkkeitä, kuten antihistamiineja (esim, ketotifeeni), joita käytetään usein esimerkiksi heinänuhan, astman ja ekseeman hoitoon, on myös käytetty lievittämään EGID:n oireita estämällä elimistöä reagoimasta allergeeneihin.

Pystyipä yksilö hallitsemaan tautia ruokavaliolla ja/tai lääkityksellä, on tärkeää huomata, että oireet palaavat usein hoidon lopettamisen jälkeen. Ei ole olemassa oikeaa tai väärää, kun valitaan lääkitys vs. ruokavalion poistaminen, ja henkilökohtainen panos on tärkeä.

Näkymät

EGID:tä sairastavien henkilöiden jatkuvaa hoitoa tarvitaan, mukaan lukien todennäköiset lisäendoskopiat sen arvioimiseksi, miten ruoansulatuskanava reagoi tiettyyn hoitoon. Hoitamaton EGID voi johtaa aliravitsemukseen, huonoon kasvuun ja anemiaan. Joillakin henkilöillä EoE:tä vaikeuttaa ruokatorven ahtauma (ahtauma), joka voi aiheuttaa nielemis- ja tukehtumisongelmia. Ei ole selvää, kuinka kauan EoE:n on oltava olemassa, ennen kuin ahtaumia muodostuu, mutta yleensä se tapahtuu vähitellen vuosia kestäneen hallitsemattoman tulehduksen myötä.

Yleisperiaatteena on hillitä tulehdusta komplikaatioiden, kuten ahtaumien, ehkäisemiseksi. Jos striktuureja esiintyy ja henkilö on saanut tehokasta hoitoa (yleensä lääkitystä), ruokatorven laajentaminen (venytys ilmapallolla tai laajentimella) voi olla aiheellista. On tärkeää pitää mielessä, että laajentamisella ei hoideta taustalla olevaa tulehdustilaa, vaan se auttaa pikemminkin vähentämään oireita ja vähentämään ruoan imeytymisriskiä.

Tutkijat tutkivat parhaillaan uusia mahdollisia EGID:n hoitomuotoja. Useilla biologisilla lääkkeillä on meneillään aktiivisia kliinisiä tutkimuksia, joiden tuloksia odotetaan lähivuosina. Dupilumabi (Dupixent™) on monoklonaalinen vasta-aine (biologinen lääkitys), jota käytetään tällä hetkellä tiettyjen allergisten sairauksien hoitoon. Varhaiset tutkimukset osoittavat, että tämä on mahdollinen hoitovaihtoehto EGID:hen. Tutkimuksissa todettiin, että se on tehokas, hyvin siedetty ja saattaa jopa parantaa ruokatorven toimintaa EoE:tä sairastavilla.

Pitkän aikavälin ennuste on epäselvä, ja parannuskeinon löytämiseksi tarvitaan paljon työtä, myös runsaasti tutkimusta. Meidän on lisättävä tietoisuutta tästä sairaudesta, joka ei ole vieläkään yleinen perusterveydenhuollon tasolla, jotta yksilöt saadaan diagnosoitua ajoissa. Kun diagnoosi on tehty, kanadalaisista ohjeista ja suosituksista, jotka koskevat diagnostisia ja terapeuttisia algoritmeja sekä lapsilla että aikuisilla, voisi olla suurta hyötyä, koska jokaisen gastroenterologin tulisi olla pätevä hoitamaan tätä sairautta.