Pápulas pediátricas piezogénicas (Pápulas pediátricas dolorosas, pápulas piezogénicas de la muñeca)

¿Está usted seguro del diagnóstico?

¿Qué debe tener en cuenta en la historia

Descritas por primera vez por Shelley y Rawnsley en 1968, las pápulas pediátricas piezogénicas son pápulas de color carne que surgen en el talón al soportar el peso. Las hernias de grasa subcutánea dan lugar a estas pápulas. Al dejar de soportar el peso, las pápulas suelen remitir y desaparecer. Es característico que el paciente presente una historia de múltiples pápulas indoloras en el talón de forma bilateral. En raras ocasiones, las pápulas pediátricas piezogénicas son dolorosas. De hecho, el 7,1% de los 466 casos descritos en la literatura eran dolorosos.

El dolor asociado a las pápulas piezogénicas es agudo, lancinante y focal. Las pápulas piezogénicas dolorosas en los pedales también se han asociado a una hernia del músculo tibial anterior concomitante.

Hay que estar atento a las pápulas de color carne que se extienden a la superficie anterior de las espinillas.

También existe una afección análoga en la muñeca, denominada pápulas piezogénicas de la muñeca. Hasta la fecha, no se han descrito pápulas piezogénicas dolorosas en la muñeca.

Hallazgos característicos en la exploración física

Las pápulas piezogénicas son pápulas blandas, comprimibles y de color carne que aparecen y se vuelven firmes o tensas cuando el paciente está de pie y soporta peso (Figura 1). Es característico que se presenten múltiples pápulas bilaterales, cuyo tamaño oscila entre 0,2 y 1 cm de diámetro. En la mayoría de los casos, hay de 2 a 4 pápulas, pero se han observado hasta 18 pápulas en un solo pie. Estas pápulas predominan en la cara medial del talón, aunque no son infrecuentes las pápulas en la cara posterior y lateral del talón.

Figura 1.

Las pápulas pediátricas infantiles tienen tendencia a ser más nodulares y predominan en la cara medial plantar del pie. También se ha descrito un caso raro de pápulas piezogénicas en el arco longitudinal medial en adultos.

Las pápulas piezogénicas de la muñeca se provocan aplicando presión en el talón de ambas palmas con los brazos girados internamente y flexionados a 90 grados y las muñecas extendidas a 90 grados. Durante esta maniobra, las pápulas aparecen en la superficie volar de la muñeca.

Resultados esperados de los estudios diagnósticos

Histopatología

Se observa un estrato córneo hiperqueratósico y una epidermis acantósica, consistentes con un sitio acral. En la unión dérmico-subcutánea, las trabéculas de tejido conectivo están adelgazadas o ausentes y se ha perdido la compartimentación de la grasa subcutánea.

Puede observarse tejido adiposo subcutáneo que sobresale en una dermis que contiene fibras elásticas fragmentadas.

También se ha descrito una degeneración inespecífica del colágeno y un engrosamiento hialino de los vasos dérmicos.

Los hallazgos mencionados anteriormente son más consistentes con las pápulas piezogénicas dolorosas. Las biopsias de pápulas piezogénicas indoloras pueden no revelar ninguna anomalía histológica.

Confirmación del diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Nódulos reumatoides (nódulos firmes generalmente en las extremidades extensoras)

Espuelas calcáneas

Fascitis plantar

Fractura calcánea por estrés

Síndrome del túnel del tarso

Entesitis del tendón de Aquiles

Los nódulos reumatoides son nódulos carnososde color carne que pueden ser dolorosos si están presentes en la planta del pie o en el talón. Al igual que las pápulas piezogénicas, pueden ser singulares o múltiples y su tamaño oscila entre los milímetros y los centímetros. Aunque los nódulos reumatoides tienden a ser ligeramente más grandes que las pápulas piezogénicas, las dos entidades se diferencian más fácilmente por la consistencia de la lesión. Los nódulos reumatoides son duros, con una consistencia similar a la del hueso, mientras que las pápulas piezogénicas son característicamente blandas. La presencia de artritis, artralgias y síntomas sistémicos concomitantes también favorece el diagnóstico de nódulo reumatoide.

A la luz de la ampliación de los datos de prevalencia publicados en los últimos años, se considera que las pápulas piezogénicas son una variante normal. Por lo tanto, en el contexto de un dolor difuso en el pie y pápulas piezogénicas concomitantes, deben considerarse otras etiologías del dolor, como el síndrome del túnel tarsiano, la entesitis periférica, las fracturas del calcáneo y los espolones del calcáneo.

Los espolones del calcáneo se manifiestan frecuentemente con dolor en el pie e hipercalosidades suprayacentes. Estas callosidades se distinguen fácilmente de la pápula piezogénica sólo por su aspecto, pero independientemente de su presencia o ausencia, debe palparse el talón para intentar identificar las prominencias óseas. Una radiografía puede ser útil si el diagnóstico no está claro.

El dolor en el talón tras un evento traumático solitario es casi seguro que se trata de una fractura del calcáneo. Dicha fractura será visible en la radiografía. Por el contrario, una fractura por estrés está causada por un traumatismo o estrés menor repetitivo y puede no aparecer en una radiografía de rutina. Si se sospecha el diagnóstico, considere la posibilidad de realizar una resonancia magnética (RM).

Los lugares de inserción de la fascia plantar y el tendón de Aquiles en el calcáneo son lugares comunes de entesitis periférica. Los pacientes con fascitis plantar informan característicamente de dolor al levantarse de la cama por la mañana o después de períodos prolongados sin soportar peso. El dolor asociado a la fascitis plantar puede reproducirse con la palpación del tubérculo medial del calcáneo o de la cara proximal de la fascia plantar. La dorsiflexión pasiva de los dedos del pie o la bipedestación y la marcha sobre los dedos del pie también pueden reproducir el dolor. La entesitis periférica se observa con frecuencia en las espondiloartropatías.

Considere este diagnóstico en el contexto de dolor de espalda concomitante, artritis, artropatía, rigidez matinal, fiebre, pérdida de peso y fatiga. Palpar otros lugares de entesitis comúnmente implicados, incluyendo la base de la cabeza del quinto metatarsiano, la tuberosidad tibial, los polos superior e inferior de la rótula y la cresta ilíaca.

El síndrome del túnel del tarso se caracteriza por dolor, ardor, hormigueo y entumecimiento en la cara medial del tobillo, la parte media del pie y la planta. Puede haber atrofia de la musculatura del pie. La eversión y la dorsiflexión exacerban los síntomas, especialmente en el rango de movimiento final. La percusión del nervio tibial posterior al maléolo medial produce parestesias distales.

¿Quién tiene riesgo de desarrollar esta enfermedad?

Existe una variabilidad significativa entre los estudios que examinan la prevalencia de las pápulas piezogénicas. Cuando se tienen en cuenta todos los estudios, la prevalencia oscila entre el 2,4% y el 100%.

La verdadera prevalencia se sitúa probablemente en el rango del 75-85%, de acuerdo con los datos publicados más recientes. Las pápulas piezogénicas indoloras deben considerarse un hallazgo normal o una variante normal. Se dan en todos los grupos de edad y tanto en hombres como en mujeres, aunque se han descrito con más frecuencia en mujeres que en hombres.

Se han descrito casos en la misma familia, sin embargo, dada la prevalencia casi universal de la afección, es poco probable que estas pápulas sean hereditarias. En la mayoría de los casos, las pápulas piezogénicas indoloras no son el resultado de un defecto inherente del tejido conectivo.

Las pápulas piezogénicas dolorosas son, de hecho, una ocurrencia rara. Entre los 466 casos de pápulas pediátricas piezogénicas descritos en la literatura, el 7,1% eran dolorosas.

Debido a que se observan principalmente en pacientes adultos, pueden ser el resultado del efecto acumulativo de muchos años de presión repetitiva sobre los talones en pacientes susceptibles. Esta teoría es análoga a la formación de hernias abdominales. Se postulan como factores de riesgo la obesidad, la actividad deportiva rigurosa, la carga prolongada de peso, el pie plano y el síndrome de Ehlers-Danlos. De hecho, en una serie de casos de 29 pacientes con síndrome de Ehlers-Danlos, 10/29 presentaron pápulas piezogénicas dolorosas.

En otra serie de casos de 23 sujetos con afectación deportiva y pápulas pediátricas piezogénicas. 12/23 se quejaron de dolor. Estas pápulas dolorosas también se producen en individuos sin factores de riesgo aparentes.

En la población pediátrica, los informes sobre pápulas piezogénicas dolorosas se limitan a un único caso de un niño de 5 años con síndrome de Ehlers-Danlos. Hasta ahora, no se ha informado de pápulas piezogénicas dolorosas en niños sanos. Las pápulas pediátricas infantiles se observan en el 6% de los neonatos y en el 40% de los lactantes.

En un estudio de 322 niños sanos de 4 a 13 años, el 72% tenía una o más pápulas pediátricas piezogénicas.

¿Cuál es la causa de la enfermedad?

Etiología

Patofisiología

Las pápulas piezogénicas surgen de la herniación de la grasa subcutánea en la dermis a través de defectos del tejido conectivo. Las pápulas indoloras representan las pequeñas cámaras de grasa periféricas que se observan en un talón normal.

Las pápulas dolorosas son el resultado de la degeneración de las trabéculas de separación y de la fusión de las cámaras de grasa periféricas.

El resultado es un defecto más grande que probablemente contenga estructuras neurovasculares asociadas. El dolor asociado a las pápulas piezogénicas es una consecuencia de la isquemia y el atrapamiento de los nervios.

Implicaciones sistémicas y complicaciones

Se propone que las pápulas piezogénicas dolorosas son una consecuencia de un defecto estructural latente heredado o adquirido del tejido conectivo. Aunque la pápula piezogénica dolorosa es una afección relativamente benigna, es importante conocer su existencia porque puede ser el primer signo clínico de una enfermedad latente del tejido conectivo. Es imperativo obtener una historia clínica y un examen físico completos, en busca de pruebas que apoyen el diagnóstico del síndrome de Ehlers-Danlos.

Aunque existen seis fenotipos distintos, las características clínicas compartidas incluyen la hiperextensibilidad de la piel, la hipermovilidad de las articulaciones y las dislocaciones excesivas, la fragilidad de los tejidos, la mala cicatrización de las heridas, las cicatrices atróficas anchas conocidas como «cicatrices de papel de fumar» y la facilidad para la aparición de hematomas. Si se presenta alguno de estos signos o síntomas, el paciente debe ser remitido a un genetista para la confirmación del diagnóstico, la determinación del subtipo y el asesoramiento genético apropiado.

Las pápulas piezogénicas dolorosas pueden limitar la deambulación y el ejercicio. Las secuelas a corto plazo incluyen el desacondicionamiento general y la trombosis venosa profunda. Si no se tratan, las posibles secuelas a largo plazo incluyen obesidad, hipertensión, hiperlipidemia, diabetes mellitus y enfermedades cardiovasculares.

Opciones de tratamiento

Las opciones de tratamiento se resumen en la Tabla I.