Piezogene pedalpapler (smertefulde piezogeniske pedalpapler, piezogeniske håndledspapler)

Er du sikker på diagnosen?

Hvad du skal være opmærksom på i anamnesen

Først beskrevet af Shelley og Rawnsley i 1968, er piezogeniske pedalpapler kødfarvede papler, som opstår på hælen ved vægtbæring. Disse papler opstår på grund af hernieringer af subkutant fedt. Når de ophører med at bære vægt, trækker paplerne sig ofte tilbage og forsvinder. Det er karakteristisk, at patienten præsenterer sig med en historie med flere smertefri papler på hælen bilateralt. I sjældne tilfælde er de piezentiske pedalpapler smertefulde. Faktisk var 7,1 % af de 466 tilfælde, der er rapporteret i litteraturen, smertefulde.

Smerten i forbindelse med piezogeniske papler er skarp, stikkende og fokal. Smertefulde piezogenic pedal papules er også blevet associeret med samtidig tibialis anterior muskelherniation.

Vær opmærksom på kødfarvede papules, der strækker sig til den forreste overflade af skinnebenene.

Der findes også en analog tilstand i håndleddet, kaldet piezogenic wrist papules. Hidtil er der ikke rapporteret om smertefulde piezogeniske håndledspapler.

Karakteristiske fund ved fysisk undersøgelse

Piezogene papler er bløde, komprimerbare, kødfarvede papler, der fremkommer og bliver faste eller spændte, når patienten står og bærer vægt (Figur 1). Det er karakteristisk, at der er flere papler til stede bilateralt, og at de varierer i størrelse fra 0,2 til 1 cm i diameter. I de fleste tilfælde er der 2-4 papler, men der er dog observeret op til 18 papler på en enkelt fod. Disse papler dominerer på det mediale aspekt af hælen, selv om papler på den bageste og laterale hæl ikke er ualmindelige.

Figur 1.

Infantile pedalpapler har en tendens til at være mere nodulære og dominerer på det mediale plantaraspekt af foden. Et sjældent tilfælde af piezogeniske papler på den mediale længdebue hos voksne er også blevet rapporteret.

Piezogene håndledspapler fremkaldes ved at lægge tryk på hælen af begge håndflader med armene internt roteret og bøjet i 90 grader og håndleddene strakt i 90 grader. Under denne manøvre vises paplerne på håndleddets volare overflade.

Forventede resultater af diagnostiske undersøgelser

Histopatologi

Der observeres et hyperkeratotisk stratum corneum og en acanthotisk epidermis, hvilket er i overensstemmelse med et akral sted. Ved dermal-subkutant krydset er bindevævstrabekler udtyndet eller fraværende, og kompartmentaliseringen af subkutant fedt er tabt.

Subkutant fedtvæv kan ses rage ud i en dermis, der indeholder fragmenterede elastiske fibre.

En uspecifik degeneration af kollagen og hyalin fortykkelse af dermale kar er også blevet rapporteret.

De førnævnte fund er mere i overensstemmelse med smertefulde piezogeniske papler. Biopsier af smertefri piezogeniske papler kan ikke nødvendigvis afsløre nogen histologiske abnormiteter.

Diagnosebekræftelse

Differentialdiagnose

Rheumatoide knuder (faste knuder som regel på strækkende ekstremiteter)

Kalcaneale sporer

Plantar fasciitis

Kalkaneal stressfraktur

Tarsaltunnelsyndrom

Achillessene enthesitis

Rheumatoide knuder er kød-farvede knuder, som kan være smertefulde, hvis de findes på sålen eller hælen. Ligesom piezogeniske papler kan de være enkeltstående eller multiple og variere i størrelse fra millimeter til centimeter. Selv om reumatoide knuder har tendens til at være lidt større end piezogeniske papler, er det nemmest at skelne de to enheder på grundlag af læsionens konsistens. Reumatoide knuder er hårde og har en knogleagtig konsistens, mens piezogeniske papler er karakteristisk bløde. Tilstedeværelsen af samtidig gigt, artralgi og systemiske symptomer favoriserer også diagnosen reumatoid knude.

I lyset af de udvidede prævalensdata, der er offentliggjort i de seneste år, anses piezogeniske papler nu for at være en normal variant. I forbindelse med diffuse fodsmerter og samtidige piezogeniske papler bør man således overveje andre ætiologier for smerterne, herunder tarsaltunnelsyndrom, perifer enthesitis, calcaneusfrakturer og calcaneussporer.

Calaneussporer manifesterer sig ofte med fodsmerter og overliggende hyperkallositeter. Disse callusser kan let skelnes fra den piezentiske papel alene på grundlag af udseendet, men uanset om de er til stede eller ej, bør hælen palperes i et forsøg på at identificere knoglefremspring. Et røntgenbillede kan være nyttigt, hvis diagnosen er uklar.

Hælsmerter efter en enlig traumatisk hændelse er næsten med sikkerhed en calcaneusfraktur. En sådan fraktur vil være synlig på røntgenbillede. I modsætning hertil er en stressfraktur forårsaget af gentagne mindre traumer eller belastninger og ses måske ikke på rutinemæssige røntgenbilleder. Hvis diagnosen er mistænkt, bør man overveje magnetisk resonansbilleddannelse (MRI).

Indsætningsstederne for fascia plantaris og akillessenen på calcaneus er almindelige steder for perifer enthesitis. Patienter med plantar fasciitis rapporterer karakteristisk nok om smerter ved at stå ud af sengen om morgenen eller efter længerevarende perioder uden vægtbæring. Smerten i forbindelse med fasciitis plantaris kan reproduceres ved palpation af enten den mediale tuberkel på calcaneus eller det proximale aspekt af fascia plantaris. Passiv dorsalfleksion af tæerne eller stående og gående på tæerne kan også reproducere smerten. Perifer enthesitis observeres ofte ved spondyloarthropatier.

Tænk på denne diagnose i forbindelse med samtidige rygsmerter, arthritis, arthropati, morgenstivhed, feber, vægttab og træthed. Palpér andre steder af enthesitis, der almindeligvis er involveret, herunder basen af det femte metatarsalhoved, tibial tuberosity, patellas øverste og nederste poler og iliac crest.

Tarsaltunnelsyndromet er karakteriseret ved smerter, brændende, prikkende og følelsesløshed på den mediale side af anklen, mellemfoden og sålen. Der kan være atrofi af fodmuskulaturen til stede. Eversion og dorsalfleksion forværrer symptomerne, især ved slutpunktet af bevægelsesområdet. Percussion af den bageste tibialnerve bagud for den mediale malleolus giver distale parastesier.

Hvem er i risiko for at udvikle denne sygdom?

Signifikant interstudiernes variabilitet findes blandt de undersøgelser, der undersøger prævalensen af piezogenic papules. Når alle undersøgelser tages i betragtning, varierer prævalensen fra 2,4 % til 100 %.

Den sande prævalens ligger sandsynligvis i intervallet 75-85 %, hvilket er i overensstemmelse med de seneste offentliggjorte data. Smertefri piezogeniske papler bør betragtes som et normalt fund eller en normal variant. De forekommer i alle aldersgrupper og hos både mænd og kvinder, selv om de rapporteres oftere hos kvinder end hos mænd.

Der er beskrevet tilfælde i samme familie, men i betragtning af den næsten universelle prævalens af tilstanden er det usandsynligt, at disse papler er arvelige. I de fleste tilfælde er smertefri piezogeniske papler ikke et resultat af en iboende bindevævsdefekt.

Smertefulde piezogeniske papler er faktisk en sjælden forekomst. Blandt de 466 tilfælde af piezogeniske pedalpapler, der er rapporteret i litteraturen, var 7,1 % smertefulde.

Da de primært ses hos voksne patienter, kan de skyldes den kumulative virkning af mange års gentagne tryk på hælene hos modtagelige patienter. Denne teori er analog med dannelsen af abdominale brok. Fedme, streng sportsaktivitet, langvarig vægtbæring, platfodethed og Ehlers-Danlos syndrom er postulerede risikofaktorer. I en sagserie af 29 patienter med Ehlers-Danlos syndrom havde 10/29 af dem smertefulde piezogeniske papler.

I en anden sagserie af 23 personer med idræt og piezogeniske pedalpapler. 12/23 klagede over smerter. Disse smertefulde papler forekommer også hos personer uden tilsyneladende risikofaktorer.

I den pædiatriske population er rapporter om smertefulde piezogeniske papler begrænset til et enkelt tilfælde af et 5-årigt barn med Ehlers-Danlos syndrom. Indtil videre er smertefulde piezogeniske papler ikke blevet rapporteret hos raske børn. Infantile pedalpapler ses hos 6 % af nyfødte og 40 % af spædbørn.

I en undersøgelse af 322 raske børn i alderen 4 til 13 år havde 72 % en eller flere piezogeniske pedalpapler.

Hvad er årsagen til sygdommen?

Etiologi

Patofysiologi

Piezogene papler opstår som følge af herniation af subkutant fedt ind i dermis gennem bindevævsdefekter. Smertefri papler repræsenterer de små, perifere fedtkamre, der ses i en normal hæl.

Smertefulde papler skyldes degeneration af separerende trabekler og fusion af perifere fedtkamre.

Resultatet er en større defekt, der med større sandsynlighed indeholder tilknyttede neurovaskulære strukturer. De smerter, der er forbundet med piezogeniske papler, er en konsekvens af iskæmi og nerveindklemning.

Systemiske implikationer og komplikationer

Det foreslås, at smertefulde piezogeniske papler er en konsekvens af enten en latent nedarvet eller en erhvervet strukturel defekt i bindevævet. Selv om den smertefulde piezogeniske papel er en relativt godartet tilstand, er det vigtigt at være opmærksom på dens eksistens, fordi den kan være det første kliniske tegn på en latent bindevævssygdom. Det er bydende nødvendigt at indhente en grundig anamnese og fysisk undersøgelse for at finde beviser, der kan understøtte diagnosen Ehlers-Danlos syndrom.

Selv om der findes seks forskellige fænotyper, omfatter de fælles kliniske træk hudoverstrækelighed, hypermobilitet i leddene og overdrevne forskydninger, skrøbelighed i vævet, dårlig sårheling, brede atrofiske ar kendt som “cigaretpapirsar” og let blå mærker. Hvis nogen af disse tegn eller symptomer er til stede, bør patienten henvises til en genetiker med henblik på diagnostisk bekræftelse, bestemmelse af subtype og passende genetisk rådgivning.

Smertefulde piezogeniske papler kan begrænse gangbesvær og motion. Kortvarige følgevirkninger omfatter generel dekonditionering og dyb venetrombose. Hvis de ikke behandles, omfatter mulige langtidsfølger fedme, hypertension, hyperlipidæmi, diabetes mellitus og kardiovaskulær sygdom.

Behandlingsmuligheder

Behandlingsmulighederne er opsummeret i tabel I.