Žena přichází s nově vzniklou pigmentací spojivek

Pacientka měla před 9 měsíci mechanický pád s tupým poraněním levého oka.

Problém:

PŘIDAT TÉMA K EMAILOVÝM ALERTŮM

Dostávejte e-mail, když se objeví nové články na

Zadejte prosím svou e-mailovou adresu, abyste mohli dostávat e-mail, když se objeví nové články na .

Přihlásit se k odběru

PŘIDÁNO K EMAILOVÝM UPOZORNĚNÍM

Úspěšně jste se přidali k upozorněním. Po zveřejnění nového obsahu obdržíte e-mail.
Klikněte zde pro správu e-mailových upozornění

Úspěšně jste se přidali ke svým upozorněním. Po zveřejnění nového obsahu obdržíte e-mail.
Klikněte zde pro správu e-mailových upozornění
Zpět na Healio

Váš požadavek se nám nepodařilo zpracovat. Zkuste to prosím později. Pokud budete mít tento problém i nadále, kontaktujte prosím [email protected].
Zpět na Healio

Na rohovkové oddělení nemocnice Lahey se dostavila 78letá žena za účelem zhodnocení a řešení nové pigmentace spojivky levého oka.

Popisovala zhoršené vidění levého oka spojené s mírnou světloplachostí. Na pravém oku neměla žádnou bolest, zarudnutí, záblesky, plováky ani změny vidění.

Devět měsíců před prezentací měla mechanický pád s tupým poraněním levého oka. Podle mimonemocniční dokumentace pacientky bylo bezprostředně po úrazu oka její vidění na levém oku světloplaché s IOP 49 mm Hg. Vyšetření u ní prokázalo bulózní subkonjunktivální krvácení, 1,5mm vrstevnatý hypém a zlomeninu dna levé očnice. Její zvýšená IOP a hyphema byly léčeny očními antihypertenzivními kapkami a cykloplegiky. Zlomenina dna očnice nevyžadovala chirurgické řešení. V její oční anamnéze byla rovněž zaznamenána oboustranná extrakce katarakty s implantací IOL před několika lety, zadní kapsulární opacifikace levého oka a zadní odchlípení sklivce na obou očích.

Její anamnéza zahrnovala fibrilaci síní, chronickou obstrukční plicní nemoc, obstrukční spánkovou apnoe, obezitu, karcinom prsu v remisi, bazocelulární karcinom nosu, hypertenzi a hyperlipidemii. V minulosti kouřila 31 krabiček cigaret. Léky zahrnovaly rivaroxaban, verapamil, venlafaxin, pravastatin, omeprazol, metoprolol, lisinopril, furosemid, síran železnatý, uhličitan vápenatý, albuterol, anastrozol a doplňkový kyslík do nosní kanyly podle potřeby.

Vyšetření

Při vyšetření na Lahey Clinic 9 měsíců po úrazu oka byla zraková ostrost pacienta 20/30 na pravém oku a 20/40 na levém oku. Hodnoty IOP byly normální. Pravá zornice byla kulatá a prudce reagovala na světlo bez aferentní pupilární vady, zatímco levá duhovka nebyla přítomna. Konfrontační zorné pole a motorika byly plné. Zevní vyšetření víček, řas a adnex bylo bez pozoruhodností.

Vyšetření pravého oka na štěrbinové lampě bylo normální. Vyšetření levého oka štěrbinovou lampou odhalilo 360° skvrnitou pigmentaci spojivky s ohniskovými oblastmi tmavšího pigmentu superotemporálně, temporálně a inferiorně (obr. 1). Pigmentovaná spojivka byla volně pohyblivá, bez sklerální nebo episklerální pigmentace a bez ztluštění nebo vyvýšení. Nebyly patrné žádné přívodné cévy. Levá rohovka měla difuzně rozptýlený endoteliální pigment. Na levém oku byla úplná aniridie (obrázek 2) s 0,5 mm kulatým hnědým zbytkem duhovky na 7. hodině ve středu periferní přední komory (obrázek 3). Při gonioskopii byl rovněž zaznamenán pahýl duhovky (obrázek 4). V kapsulárním vaku se nacházela dobře centrovaná IOL v zadní komoře s mírnou zadní kapsulární opacifikací a bez pseudofakodonézy.

Fundusové vyšetření pravého oka bylo normální, zatímco vyšetření levého oka odhalilo shluk bílého amorfního materiálu zaznamenaný v dolní sklivcové dutině (obr. 5).

Pro další zhodnocení pigmentace spojivky bylo provedeno OCT předního segmentu. AS-OCT neodhalilo žádnou invazi do substantia propria a žádné zjevné zjizvení, ztenčení nebo perforaci spodiny skléry (obr. 6).

Jaká je vaše diagnóza?

Viz odpověď níže.

Pigmentace spojivky

Jednostranná pigmentace spojivky má široký diferenciál zahrnující primární nebo sekundárně získanou melanózu, melanom spojivky, kongenitální melanózu, spojivkový névus a melanózu spojenou s pletí. Vzhledem k tomu, že pigmentace spojivky u tohoto pacienta byla poúrazová a nebyla zaznamenána při předchozích očních vyšetřeních, byla kongenitální melanóza nepravděpodobná. Pacient neměl v osobní ani rodinné anamnéze kožní melanom, takže podezření na melanom spojivky bylo nižší, i když stále možné. Pleť pacienta byla světlá a pigmentace spojivky tmavá, což činí melanózu spojenou s pletí rovněž méně pravděpodobnou.

Rychle progredující nově vzniklá pigmentace spojivky zužuje diferenciál na získanou melanózu a pigmentovou maligní neoplazii. U našeho pacienta byla sekundární získaná melanóza považována za pravděpodobnější vzhledem k tomu, že k jejímu vzniku došlo po úrazu oka.

Vyšetření a léčba

Pro odlišení získané melanózy od melanomu spojivky byla provedena incizní mapová biopsie pigmentace spojivky pacienta. Histopatologie odhalila subepiteliální melaninovou pigmentaci bez známek atypické melanocytární proliferace nebo invaze do substantia propria (obr. 7). Byla diagnostikována posttraumatická sekundárně získaná melanóza. Pacientka byla pečlivě sledována rohovkovým oddělením nemocnice Lahey se sériovými fotografiemi ke sledování případné progrese a žádný další chirurgický zákrok nebyl nutný.

Diskuse

Posttraumatická nebo pooperační melanóza spojivky byla v literatuře popsána, ačkoli mnoho z těchto případů bylo spojeno s perforujícím poraněním skléry. V jednom případě po operaci katarakty byla u 66leté ženy zaznamenána zvýšená oblast pigmentace spojivky překrývající oblast vrcholu duhovky. Chirurgická explorace vedla k identifikaci horní sklerální lacerace a opravě prasklé kataraktové rány, přičemž patologie odhalila subepiteliální a podstatné propria nahromadění uveální pigmentace. V jiném případě po úrazu oka byl u 83letého muže zjištěn spojivkový pigmentový uzlík obklopený difuzní pigmentací, přičemž histologický nález odpovídal vytlačení duhovky. Ve třetím případě byla zaznamenána celková aniridie a spojivková melanóza po tupém očním poranění. Další vyšetření melanózy a cystické bulky v subkonjunktiválním prostoru vedlo k identifikaci dehiscence koule na limbálně-sklerálním spojení.

U našeho pacienta vedlo tupé oční trauma k úplné aniridii s dislokací duhovky do sklivcové dutiny. Oční trauma a dislokace duhovky mohly uvolnit pigment do přední komory, ačkoli vrstvení hyphema v době poranění mohlo ztížit jeho posouzení. Není známo, jak rychle se pigmentace spojivky vytvořila vzhledem k bulóznímu subkonjunktiválnímu krvácení bezprostředně po úrazu. Podezření na poranění skléry nebylo vysloveno, protože spojivková melanóza byla pohyblivá a během chirurgické explorace nebyla zjištěna žádná abnormalita pod ní ležící skléry.

Pro pochopení mechanismu vzniku melanózy u našeho pacienta je užitečné přehledně popsat dvě hlavní cesty odtoku vodního moku: trabekulární a uveosklerální. V trabekulární odtokové cestě opouští vodní humor přední komoru přes trabekulární síťku, poté proudí přes sběrné kanálky, Schlemmův kanál, episklerální žíly, přední ciliární a horní oční žíly a poté do kavernózního sinu. V uveosklerální dráze opouští vodnatý humor ciliární sval a proudí do supraciliárního a suprachoroidálního prostoru a poté intaktní sklérou podél pronikajících cév a nervů, jako jsou Axenfeldovy nervové kličky. Vzhledem k tomu, že náš pacient měl skvrnitou pigmentaci spojivky soustředěnou několik milimetrů za limbem, předpokládalo se, že pigment duhovky putuje uveosklerální cestou do spojivky kolem sklerálních cév a Axenfeldových nervových kliček.

Při hodnocení melanózy spojivky je třeba vzít v úvahu posttraumatickou nebo pooperační pigmentaci. Pochopení cest odtoku vody je důležité pro identifikaci původu spojivkového pigmentu. Pod spojivkou se může nacházet makrodírka s duhovkovým pigmentovým epitelem, jak bylo popsáno v předchozích kazuistikách, nebo mikroperforace s následným šířením pigmentu. Kromě toho může dojít k uvolnění pigmentu z nitra oka, který uniká drobnými prostory kolem sklerálních nervů a cév, jako u našeho pacienta.

Při poslední kontrole měl náš pacient mírnou světloplachost zvládnutelnou pomocí slunečních brýlí. Předpokládalo se, že opacifikace zadního pouzdra na levém oku pomáhá snižovat efektivní množství světla pronikajícího do oka navzdory její aniridii. Pokud by se její světloplachost zhoršila, budeme v budoucnu uvažovat o implantaci umělé duhovky. V současné době jsou její příznaky mírné a raději by operaci nepodstupovala. Je každoročně sledována.

• Agarwalla I, et al. TNOA J Ophthalmic Sci Res. 2019;57(2):170-172.
• Základní a klinický vědecký kurz. Oddíl 10: Glaukom. Americká oftalmologická akademie. 2019-2020.
• Benson MT, et al. Br J Ophthalmol. 1990;doi:10.1136/bjo.74.4.251.
• Campinchi R, et al. Bull Soc Ophtalmol Fr. 1965;65(4):298-299.
• Merritt H, et al. Digit J Ophthalmol. 2014;doi:10.5693/djo.03.2013.12.002.
• Rebolleda G, et al. Arch Soc Esp Oftalmol. 2001;76(9):571-574.
• Smiddy WE, et al. Retina. 1987;7(1):38-40.
• Wanichwecharungruang B, et al. J Med Assoc Thai. 2003;86(2);183-190.
• Zoroquiain P, et al. Ecancermedicalscience. 2016;doi:10.3332/ecancer.2016.620.

• Další informace:
• Nisha S. Dhawlikar, MD, MPH, a Naveen K. Rao, MD, jsou k dispozici na adrese New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 800 Washington St, Box 450, Boston, MA 02111; webové stránky: www.neec.com.
• Zpracovaly Christine Benador-Shen, MD, a Malgorzata Dymerska Peterson, MD. Jsou k zastižení na adrese New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 800 Washington St, Box 450, Boston, MA 02111; webové stránky: www.neec.com.