Truncus Arteriosus

Vad är det?

När en person har en stor artär i stället för två separata som transporterar blodet till lungorna och kroppen.

I ett normalt hjärta följer blodet denna cykel: kropp-hjärta-lungor-hjärta-kropp. När en person har en truncus arteriosus följer blodet som lämnar hjärtat inte denna väg. Det har bara ett kärl, i stället för två separata kärl för lungorna och kroppen. Med bara ett artär finns det ingen specifik väg till lungorna för att hämta syre innan det återvänder till hjärtat för att leverera syre till kroppen.

Mer information för föräldrar till barn med truncus arteriosus

Kan det repareras?

Kirurgi är nödvändig för att stänga den ventrikulära septumdefekten och separera blodflödet till kroppen från blodflödet till lungorna. Detta görs vanligtvis tidigt i spädbarnsåldern för att förhindra att högt blodtryck skadar lungartärerna. Ett plåster används för att stänga den ventrikulära defekten. Lungartärerna kopplas sedan bort från det enda stora kärlet (truncus) och ett rör (en conduit eller tunnel) placeras från höger kammare till lungartärerna. Detta kallas ibland för en Rastelli-reparation.

Kommer mitt barn att behöva fler operationer?

Kanalen som förbinder den högra kammaren med pulmonalartärkanalen kan med tiden förträngas och blockeras (stenos), eller så kan barnet växa ur kanalen. Den kan behöva bytas ut från tid till annan. Tidpunkten för bytet varierar. De perifera lungartärerna kan också bli förträngda och kräva behandling. Ibland kan ledningar och förträngningar i de perifera lungartärerna utvidgas med hjälp av en ballongspetsad kateter eller en expanderbar stent i hjärtkateteriseringslaboratoriet. Detta förfarande kan bidra till att förlänga tiden mellan operationerna för kanaländringar. Ibland krävs operation för att utvidga det förträngda området. Ditt barns kardiolog kommer att diskutera om ett förfarande med ballong/stent eller operation är bäst.

Aortaklaffen är i själva verket den stora stamklaffen från det enda kärlet, som uppstod över den ventrikulära septumdefekten före den kirurgiska reparationen. Denna klaff blir ibland läck med tiden och kan behöva bytas ut.

Vilken fortlöpande vård kommer mitt barn att behöva?

Barn med truncus arteriosus behöver regelbunden uppföljning med en barnkardiolog och de kan behöva ta medicin efter operationen. Ditt barns kardiolog kommer att utvärdera med olika tester, inklusive elektrokardiogram och ekokardiogram, för att avgöra när ett annat ingrepp, t.ex. hjärtkateterisering, kan behövas.

Vilka aktiviteter kommer mitt barn att kunna utöva?

Om klaffens obstruktion och läckage är lindriga och testerna visar på en god hjärtfunktion och inga onormala hjärtrytmer, kan ditt barn vanligtvis delta i vissa sporter. Din kardiolog kan rekommendera att undvika vissa intensiva tävlingsidrotter. Fråga ditt barns kardiolog vilka aktiviteter som är lämpliga.

Hur förebygger man endokardit?

För patienter med okorrigerad eller delvis korrigerad truncus arteriosus rekommenderas antibiotika före vissa tandläkaringrepp för att förebygga endokardit. Se avsnittet om endokardit för mer information.

ID-blad för medfödda hjärtfel

Mer information för vuxna med truncus arteriosus

Vad orsakar det?

Vissa patienter med truncus arteriosus har ett tillstånd som kallas DiGeorges syndrom, men en känd genetisk orsak finns bara hos en minoritet av patienterna.

Hur påverkar det hjärtat?

Blodet som lämnar hjärtat kan gå till hjärtat eller lungorna. Tidigt i livet resulterar detta i att ganska mycket extra blod går till lungorna, vilket får hjärtat att arbeta mycket hårt. Med tiden skadar det extra blodflödet blodkärlen i lungorna, vilket resulterar i pulmonell hypertension. När detta inträffar (ofta före ett levnadsår) blir patienten blå, och det är ofta för sent att göra en framgångsrik operation. Klaffen som leder till huvudblodkärlet kan ha blockering eller läckage, vilket också kan få hjärtat att arbeta hårdare.

Hur påverkar truncus arteriosus mig?

Truncus arteriosus orsakar symtom på hjärtsvikt tidigt i livet. Om det inte repareras uppstår allvarlig pulmonell hypertension. Om du, som nästan alla vuxna med detta tillstånd, har genomgått en operation är de viktigaste frågorna relaterade till den konstgjorda förbindelsen mellan hjärta och lungor (pulmonalklaffen och ledningsröret) och om trunkalklaffen (klaffen mellan vänster kammare och kroppen efter operationen) har en betydande mängd läckage. Om lungklaffen har betydande läckage eller blockering kan symtom utvecklas (inklusive träningsintolerans och hjärtrytmproblem).

Om min defekt reparerades i barndomen, vad kan jag då förvänta mig?

Nästan alla vuxna med truncus arteriosus opererades i barndomen. Operationen krävs för att stänga den ventrikulära septumdefekten och separera blodflödet till kroppen från blodflödet till lungorna. Detta görs i allmänhet tidigt i spädbarnsåldern för att förhindra att högt blodtryck skadar lungornas artärer. Ett plåster används för att stänga den ventrikulära defekten. Lungartärerna kopplas sedan bort från det enda stora kärlet och ett rör (en kanal med en ventil) placeras från höger kammare till dessa lungartärer. Detta kallas ibland för en Rastelli-reparation.

Kanalen och klaffen måste bytas ut minst två eller tre gånger under barndomen och kan också behöva bytas ut i vuxen ålder. Det finns nya kateterbaserade förfaranden som kan göra det möjligt att byta ut lungklaffen utan operation. Hos ett mindre antal patienter kan även stamklaffen behöva repareras eller ersättas kirurgiskt.

Problem du kan ha

Hjärtafunktion

Under den långvariga perioden efter operationen kan hjärtmuskelns förmåga att dra ihop sig minska. Du kan behöva medicinering, inklusive diuretika, medel som hjälper hjärtat att pumpa bättre och läkemedel för att kontrollera blodtrycket.

Hjärtrytmstörningar

Patienter med reparerad truncus arteriosus har en högre risk för hjärtrytmstörningar som kallas arytmier. Dessa kan härröra från förmaken (hjärtats två övre kamrar) eller ventriklarna (de två nedre kamrarna). Ibland kan de orsaka yrsel eller svimning. Medicinering kan behövas för att kontrollera dem. I sällsynta fall kan det krävas ett ingrepp i hjärtkateterlaboratoriet eller i operationssalen för att eliminera dessa arytmier och kontrollera symtomen. Se avsnittet Arytmier för mer information.

Högt blodtryck i lungorna (pulmonell hypertoni)

Ibland blir pulmonell hypertoni progressivt värre även när defekten repareras tidigt. Patienterna kan uppleva andfåddhet, minskad träningsuthållighet och ibland huvudvärk och yrsel.

Se avsnittet Pulmonell hypertoni för mer information.

Löpande vård

Vad kommer jag att behöva i framtiden?

Patienter med truncus arteriosus behöver regelbunden uppföljning med en kardiolog med specialutbildning i medfödda hjärtsjukdomar hos vuxna. Du kan behöva ta medicin efter operationen för att hjälpa ditt hjärta att pumpa bättre. Du bör också konsultera en kardiolog med expertis i vård av vuxna med medfödda hjärtsjukdomar om du genomgår någon typ av icke-hjärtekirurgi eller invasiv procedur.

Medicinsk uppföljning

Din kardiolog kommer att övervaka dig med en mängd olika tester. Dessa inkluderar elektrokardiogram, Holter-monitorer, ansträngningstester och ekokardiogram för att avgöra när ett annat ingrepp som till exempel hjärtkateterisering kan behövas.

Aktivitetsbegränsningar

Om du har nedsatt hjärtfunktion eller rytmstörningar kan du behöva begränsa din aktivitet. Om klaffobstruktion och läckage är lindriga och testerna visar god hjärtfunktion och inga onormala hjärtrytmer kan du vanligtvis delta i vissa sporter. Din kardiolog kan rekommendera att du undviker vissa intensiva tävlingsidrotter. Fråga din kardiolog vilka aktiviteter som är lämpliga.

Endokarditprevention

Personer som har truncus arteriosus behöver endokarditprofylax. Se avsnittet om endokardit för mer information.

Graviditet

Kvinnor med reparerad truncus arteriosus kan klara graviditeten bra. Vissa som har betydande problem med sin lung- eller trunkklaff eller har betydande pulmonell hypertension kan dock löpa en mycket högre risk. Se avsnittet om graviditet för mer information. Dessa kvinnor bör följas på centra med högriskförlossningstjänster och expertis inom medfödda hjärtsjukdomar hos vuxna.

Kommer jag att behöva fler operationer?

Kanalbyte

Kanalen som förbinder den högra kammaren med lungartärskanalen kan med tiden bli obstruerad (stenotisk) och kan behöva bytas ut (se ovan). Tidpunkten för bytet varierar. De perifera lungartärerna kan också bli förträngda och kräva behandling.

Ibland kan ledningar och perifera lungartärsobstruktioner utvidgas med hjälp av en ballongspetsad kateter eller en expanderbar stent i hjärtkateteriseringslaboratoriet. Detta förfarande kan bidra till att förlänga tiden mellan kanalbytena. Ibland krävs kirurgi för att utvidga det förträngda området. Din kardiolog avgör om ett förfarande med ballong/stent eller operation är bäst för dig.

Trunkal/Aortaklaffbyte

Den funktionella aortaklaffen är i själva verket den stora trunkala klaffen från det enda kärlet, som uppstod över den ventrikulära septumdefekten före den kirurgiska reparationen. Denna klaff blir ibland läck med tiden och kan behöva bytas ut.