En 16-årig flicka i England dog av ett extremt sällsynt tillstånd som kallas Rapunzels syndrom, enligt nyhetsrapporter.
Tonåringen förlorade medvetandet den 7 september; hon fördes till sjukhus och avled kort därefter, rapporterade Independent den 19 september.
Trots att namnet är inspirerat av sagoprinsessan med otroligt långt hår, så har Rapunzels syndrom inte ett lyckligt slut. Tillståndet uppstår när en person har en hårboll i magen och denna hårboll har en ”svans” som sträcker sig in i tarmarna.
Den stora hårmassan – som kallas ”trichobezoar” – kan orsaka matsmältningsproblem, såsom illamående och kräkningar, vilket beskrivs i en kvinnas fall från september 2016.
I tonåringens fall orsakade dock hårbollen i slutändan ett tillstånd som kallas peritonit, eller inflammation av slemhinnan i buken, enligt Lincolnshire Live. Detta tillstånd kan leda till en inflammation i hela kroppen som gör att organ stängs ner.
Det är möjligt att en trichobezoar kan leda till ett sår, eller ett öppet sår, i magslemhinnan, säger dr Cathy Burnweit, chef för barnkirurgi vid Nicklaus Children’s Hospital i Miami, som inte var inblandad i tonåringens fall. Om såret perforerar magsäcken kan bakterier från hårbollen sprida sig till bukhålan och orsaka en infektion och inflammation, sade hon.
Burnweit har tagit bort trichobezoar från patienter. De stora hårbollarna bildas när en person intar sitt hår under flera år och håret byggs upp till en hård massa, berättade Burnweit för Live Science. ”Man tänker på en hårboll som svampig”, men dessa är stenhårda och formade som magen, sade hon.
Stora trichobezoarer kan blockera en persons mag-tarmkanal, vilket gör det svårt för honom eller henne att äta och leder till undernäring, sade Burnweit; de orsakar också dålig andedräkt.
Hårmassorna måste avlägsnas kirurgiskt, sade Burnweit, och efter operationen behöver patienterna vanligtvis psykologisk behandling för att ta itu med varför de äter sitt hår överhuvudtaget.
Hårdragningsstörning
Personer som tvångsmässigt sväljer sitt eget hår sägs ha en psykiatrisk störning som kallas trichofagi. Störningen är besläktad med en något vanligare störning där människor har ett oemotståndligt behov av att dra ut sitt hår, som kallas trichotillomani eller hårdragningsstörning.
Hårdragningsstörning finns med i den officiella handboken som psykiatriker använder för att diagnostisera psykiska sjukdomar, säger dr Katharine Phillips, professor i psykiatri och mänskligt beteende vid Alpert Medical School vid Brown University. Phillips var inte inblandad i den brittiska tonåringens fall.
Det anses att tillståndet är relaterat till tvångssyndrom (OCD), sade Phillips till Live Science. Men medan OCD kännetecknas av repetitiva och påträngande tankar, eller tvångstankar, samt repetitivt, tvångsmässigt beteende, är hårdragningssyndromet ”rent beteendemässigt”, sade Phillips. Med andra ord tänker personer med tillståndet inte på att dra ut sitt hår; de gör det helt enkelt.
Tillståndet gäller dock inte personer som då och då drar ut ett grått hårstrå. Personer med hårdragningsstörning kan inte sluta dra i håret, trots att de försöker göra det, säger Phillips. Trichotillomani kan påverka det dagliga livet; personer med denna störning kan skämmas över att de inte kan sluta dra i håret, eller så kan de känna ett behov av att dölja kala fläckar som uppstått på grund av störningen, sade Phillips.
En uppskattningsvis 1 till 2 procent av människorna i USA har trikotillomani, sade Phillips, och inom denna grupp har mellan 5 och 20 procent trikofagi. Hårdragningsstörningen börjar vanligtvis när barn är mellan 10 och 13 år gamla, sade hon. Det kan innebära att man drar hår från vilken del av kroppen som helst, inte bara från hårbotten, och i de flesta fall drar man hår från mer än ett område. Ungefär 90 procent av de vuxna med hårdragningsstörning är kvinnor, säger hon. Hos yngre patienter drabbas fler män, men majoriteten av fallen är fortfarande hos kvinnor.
Phillips noterade att en typ av terapi som kallas habit-reversal training kan vara ”ganska effektiv” för att behandla hårdragningsstörning. Terapin innebär att människor först måste känna igen när de drar i håret och försöka identifiera eventuella specifika utlösande faktorer för beteendet. Därefter försöker patienterna undvika dessa utlösare. ”Hjärtat i behandlingen” innebär något som kallas ”träning av konkurrerande reaktioner”, sade Phillips. Med denna metod lär sig personer med störningen att göra en fysiskt oförenlig handling när de får lust att dra sig i håret. De kan till exempel göra en knytnäve, sitta på händerna eller göra en aktivitet som t.ex. att sticka – allt som fysiskt sett inte tillåter dem att dra. Vissa mediciner kan också vara till hjälp, tillade Phillips.
Originally published on Live Science.
Recent news