Tenosynoviala jättecellstumörer är vanligen godartade lesioner som uppstår i senans skida. Det är oklart om dessa lesioner utgör neoplasmer eller bara reaktiva massor. På bilddiagnostik visas dessa lesioner vanligen som lokaliserade, solitära, subkutana mjukvävnadsknölar, med låg T1- och T2-signal och måttlig förstärkning.
Terminologi
Tenosynovial jättecellstumör är den term som används i Världshälsoorganisationens senaste (2013) klassificering 10,11. De har tidigare varit kända som jättecellstumörer i senhinnan (GCTTS), pigmenterad villonodulär tumör i senhinnan (PVNTS), extraartikulär pigmenterad villonodulär tumör i senhinnan eller lokaliserad eller fokal nodulär synovit 11.
Epidemiologi
Typiskt uppträder de i det tredje till femte decenniet och har en liten kvinnlig predilektion med ett F:M-förhållande på 1,5-2,1:1 4. De är den näst vanligaste mjukdelsmassan i hand och handled
Klinisk presentation
Kliniskt sett uppträder dessa massor i allmänhet i handen (även om de förekommer även på andra ställen) som en lokaliserad svullnad med eller utan smärta. De växer långsamt.
Patologi
Tenosynoviala jättecellstumörer kan orsaka tryckerosion av intilliggande ben eller kan sällan invadera benet och efterlikna en intraosseös lesion 8.
Makroskopiskt utseende
Tenosynoviala jättecellstumörer har makroskopiskt delats in i lokaliserade eller diffusa former och uppträder som gummibaserade multinodulära massor som är väl avgränsade. De har en omslutande fibrös kapsel, och den transekterade ytan av provet är varierande färgad beroende på de relativa proportionerna av fibrös vävnad, hemosiderin och pigmenterade skumceller 2.
Histologi
Tumören är histologiskt identisk med pigmenterad villonodulär synovit (PVNS) och består av fibroblaster och multinukleerade jätteceller, skumiga histiocyter och inflammatoriska celler på en bakgrundsfibrig matrix 1,2.
Radiografiska kännetecken
Planerad röntgenbild
Då dessa massor uppstår från senor, vanligen i handen, kan de orsaka tryckerosioner på det underliggande benet i 10-20 % av fallen. Vanligare är att dessa massor uppstår från palmara senor. Själva massan är av mjuk vävnadstäthet. Periostreaktion och förkalkning är ovanliga 4,5.
Ultraljud
Ultraljud är användbart eftersom det inte bara gör det möjligt att karakterisera lesionen utan också kan visa förhållandet till den intilliggande senan. På den dynamiska skanningen finns det fri rörelse av senan inom lesionen. Typiskt sett ser de ut som:
- associerad med den volara ytan av fingrarna
- rör sig inte vid flexion eller extension av intilliggande senor
- vanligtvis homogent hypoechoisk, även om en viss heterogenitet kan ses i ekotexturen i en minoritet av fallen 1
- De flesta har en viss intern vaskularitet
MRI
Inte förvånande, med tanke på den histologiska likheten med PVNS, har jättecellstumörer i senhinnorna också samma fynd på MRI, huvudsakligen på grund av hemosiderinackumulering.
Signalegenskaper
- T1: låg signal
- T2: låg signal
- T1 C+ (Gd): uppvisar ofta måttlig förstärkning 6
- GE: Behandling och prognos
Tenosynoviala jättecellstumörer är vanligen godartade och lokal kirurgisk excision räcker vanligtvis, med lokalt återfall (ses i 10-20% av fallen) som kräver mer omfattande kirurgi med eller utan strålbehandling är ovanligt 1. Lokalt aggressiva och maligna tenosynoviala jättecellstumörer kan förekomma 11. Metastaser kan förekomma, oftast till lymfkörtlar och lunga 4.
Differentialdiagnos
Allmänna bilddiagnostiska differentialöverväganden inkluderar:
- gangliecystor
- cystisk komponent
- fäst vid underliggande ledkapsel eller senhölje 7
- om tidigare ruptur kan likartad 1
- pigmenterad villonodulär synovit (PVNS)
- histologiskt identisk
- involverar större leder
- desmoid tumör
- fibroma i senans skida
- överlappande avbildningsegenskaper
- ingen susceptibilitetsartefakt vid gradienteko sekvenser
- histologisk diagnos behövs ofta 11
- fibrosarkom
- reumatoid artrit noduli
Om i handen överväg:
- glomangiom: har hög T2-signal på MRT
- gangliecystor