Vad är radiell longitudinell brist?
Diagnosen radiell longitudinell brist, tidigare känd som radiell klubbhand och ibland kallad radiell dysplasi, avser ett tillstånd där underarmens strålben är underutvecklat eller saknas, vilket resulterar i ett karakteristiskt utseende med en hand och en handled som är vinklad mot tummsidan av underarmen.
Radial longitudinal deficiency är ett medfött (närvarande vid födseln) tillstånd där radius (det inre benet som förbinder armbågen med underarmen) inte bildades korrekt i livmodern. Radius kan vara missbildad eller saknas.
Radial longitudinell brist drabbar mellan en på 55 000 och 100 000 bebisar.
Vad är de fyra typerna av radiell longitudinell brist?
I de flesta typer av radiell longitudinell brist kan det också finnas varierande grader av avsaknad av muskler, nerver och blodkärl – det finns en stor variation med varje typ och varje fall.
I samband med diagnosen kommer din läkare sannolikt att klassificera tillståndet som en av följande fyra typer:
Typ 1
- mildare form av radiell longitudinell brist
- mild avvikelse av handleden underutveckling av tummen kan förekomma
- problem som kan uppstå vid svårare former, till exempel rörelseförlust, uppstår vanligtvis inte
- typiskt krävs operation endast för att korrigera underutvecklad tumme (om sådan finns)
Typ 2
- begränsad tillväxt av ditt barns radius på båda sidor
- handleden vänd mot radius, ulna böjer sig ut
- underutveckling av tummen är vanligtvis mer betydande (om den finns)
Typ 3
- delvis avsaknad av radius
- handleden kraftigt avvikande, handen har begränsat stöd
- ulna är förtjockad och böjd
- associerade problem med tummen och fingrarna, såsom underutveckling eller kamptodaktyli, en missbildning i fingerlederna som orsakar ett böjt finger eller böjda fingrar (kan förekomma)
Typ 4
- den vanligaste och allvarligaste formen
- komplett avsaknad av strålbenet (absent radius)
- komplett eller nära nog fullständig avsaknad av tummen (tumhypoplasi/aplasi)
- förorsakar många begränsningar i funktionen av ditt barns hand, handled och underarm
- ulna böjning är den allvarligaste
- index, lång-, och ringfinger kan vara involverade
- bågen kan ha begränsat rörelseomfång
Hur vi vårdar radiell longitudinell brist
Hand- och ortopediska programmet för övre extremiteter vid Orthopedic Center och hand- och rekonstruktiva mikrokirurgiprogrammet vid vår avdelning för plastikkirurgi och käkkirurgi har behandlat tusentals spädbarn och barn med radiell longitudinell brist och andra handproblem. Vi har erfarenhet av att behandla tillstånd som sträcker sig från rutinmässiga till mycket komplexa och kan ge ditt barn expertdiagnostik, behandling och vård. Vi erbjuder också fördelarna med några av de mest avancerade kliniska och vetenskapliga forskningarna i världen.
Vårt ortopediska center är nationellt känt som det främsta centret för vård av barn och unga vuxna med ett brett spektrum av utvecklingsrelaterade, medfödda, neuromuskulära, idrottsrelaterade, traumatiska och posttraumatiska problem i muskuloskeletala systemet.
Vår avdelning för plastikkirurgi och käkkirurgi är ett av de största och mest erfarna centren för plastikkirurgi och käkkirurgi för barn i hela världen. Vi erbjuder omfattande vård och behandling av ett stort antal medfödda och förvärvade tillstånd, inklusive handdeformiteter.