Review
Epidemiologi
ABPA drabbar cirka 1 % till 15 % av patienter med cystisk fibros. I en studie beräknades att 2,5 % av de vuxna som har astma också har ABPA, vilket motsvarar cirka 4,8 miljoner människor i hela världen . Mellan 1983 och 1986 fann Greenberger och Patterson en ABPA-prevalens på 6 % hos sina 531 astmapatienter . I andra studier upptäcktes ABPA hos 25-37 % av astmatiker med positivt hudpricktest mot Aspergillus fumigatus (Af) .
Patofysiologi
ABPA orsakas av överkänslighet mot Aspergillus-antigener . Hos mottagliga värdar kan upprepad inandning av Aspergillussporer orsaka en allergisk reaktion. Denna reaktion är huvudsakligen en immunglobulin E (IgE)-medierad överkänslighetsreaktion . Både typ III- och typ IV-immunoglobulin G (IgG)-medierade immunkomplex- och cellmedierade överkänslighetsreaktioner har också observerats . ABPA delas in i fem stadier (i) akut, (ii) remission, (iii) exacerbation, (iv) kortikosteroidberoende astma och (v) fibrotisk lungsjukdom (Tabell (Tabell1)1) . Röntgenbilden av bröstkorgen av patienten vid intagningen (diagnosen ABPA) och fyra månader senare visas i figurerna figurerna11–22.
Tabell 1
ABPA: allergisk bronkopulmonell aspergillos; IgE: immunglobulin E; CT: datortomografi.
Konventionell stadieindelning
Steg I Akut: Patienten får diagnosen ABPA. Alla typiska kännetecken såsom aspergillus-specifikt IgE, radiologiska avvikelser (figurer (figurer11–2),2), eosinofili i perifert blod och aspergillus-specifika serumprecipitiner .
Steg II Remission: Asymtomatisk patient med underliggande kontrollerad astma utan nya radiologiska infiltrat och ingen ökning av totalt IgE under minst sex månader .
Steg III Exacerbation: Nya lunginfiltrat uppträder på lungröntgen med eosinofili i perifert blod och dubbla IgE-nivåer på remissionsnivå .
Steg IV Kortikosteroidberoende astma: Patienterna blir beroende av kortikosteroidbehandling och kan inte helt avveckla dem .
Steg V Fibrotisk lungsjukdom: Lungröntgen och datortomografi visar irreversibel fibros och kronisk kavitation. Trots detta är serologiska parametrar vanligtvis negativa .
Röntgenbild av bröstkorgen på en patient med allergisk bronkopulmonell aspergillos (ABPA) med vänstersidig perihilär opacitet (blå pil) tillsammans med icke-homogena infiltrat (övergående lunginfiltrat indikerat med röda pilar) i alla zoner i båda lungfälten, som ses i det akuta och remissionsstadiet av ABPA .
Bröströntgenbilden visade en spontan upplösning av den vänstersidiga perihilära opaciteten med en ökning av icke-homogena infiltrat (röda pilar) .
Diagnostiska kriterier
ABPA upptäcktes först av Hinson 1952 när han rapporterade och granskade åtta ABPA-fall . År senare, 1968, diagnostiserades ABPA för första gången i USA och blev först därefter erkänd på global nivå . Under årens lopp har de viktigaste diagnostiska egenskaperna standardiserats . På grund av bristen på konsensus har många kriterier föreslagits under årens lopp (tabell 2). Fastän2). Även om det krävs en uppsättning kriterier finns det inget enskilt test som fastställer diagnosen annat än ett påvisande av central bronkiektasi (CB) med normala avsmalnande bronker, ett kännetecken som fortfarande anses vara patognomoniskt för ABPA (figur (figur3)3) . På högupplöst datortomografi (CT) rapporterades också mucuspluggar med hög uppmätning (HAM) hos 28 % av patienterna med ABPA (figur (figur4)4) . Arbetsgruppen för International Society for Human and Animal Mycology (ISHAM) har lyft fram detta fynd och anser att HAM är ett patognomoniskt kännetecken för ABPA .
Tabell 2
ABPA: allergisk bronkopulmonär aspergillos; Af: Aspergillus fumigatus; CB: central bronkiektasi; CF: cystisk fibros; IgE: immunoglobulin E; IgG: immunoglobulin G; ISHAM: International Society for Human and Animal Mycology.
| Namn | Diagnostiska kriterier för ABPA |
| 1977, Rosenberg-Patterson-kriterier | Huvudkriterier: (1) astma, (2) förekomst av flyktiga eller fasta lungor på lungröntgen, (3) omedelbar kutan överkänslighetsreaktion mot Af, (4) totalt serum-IgE förhöjt, mer än 1000 IU/mL, (5) utlösande antikroppar mot Af, (6) eosinofili i perifert blod, (7) central eller proximal bronkiektasi med normal avsmalning av distala bronker |
| Mindre kriterier: (1) Guldbruna sputumproppar i slemlösningsmedel, (2) positiv sputumkultur för aspergillusarter, (3) sen (arthus-typ) hudreaktivitet mot Af | |
| 1999, ABPA i CF | Förekomst av två av följande tre: (1) omedelbar kutan överkänslighetsreaktion mot Af, (2) förekomst av utlösande antikroppar mot Af, (3) förhöjda totala IgE-nivåer på mer än 1000 IU/mL |
| Plus minst två av följande sex: (1) bronkokonstriktion, (2) eosinofilantal mer än 1000/μL, (3) anamnes på lungoröntgen, (4) förhöjda IgE- eller IgG-antikroppar mot Af, (5) Af i sputumutstryk eller sputumodling, (6) svar på steroider | |
| 2002, Minimum Essential Criteria | Kriterier: (1) astma, (2) omedelbar kutan överkänslighetsreaktion mot Af, (3) totalt serum-IgE förhöjt till mer än 1000 ng/mL (417 kU/L), (4) förhöjda IgE- och IgG-antikroppar mot Af, (5) CB i avsaknad av distal bronkiektasi |
| 2012, Minimikriterier och tilläggskriterier | Minimikriterier: (1) Patienter med astma eller cystisk fibros, (2) försämrad lungfunktion, (3) positivt hudpricktest med aspergillusarter, (4) totalt serum-IgE större än 1000 ng/mL (416 IU/mL), (5) ökade aspergillusartsspecifika IgE- och IgG-antikroppar, (6) infiltrat noterat på röntgen av bröstkorgen |
| Attribut: (2) Patienter med astma eller cystisk fibros: (1) ökad serumeosinofili när patienten inte står på kortikosteroider ( mer än 400 eosinofiler/μL), (2) aspergillus species-specifika utlösande antikroppar, (3) central bronkiektasi, (4) aspergillus species-specifika innehållande slemproppar | |
| 2013, Truly Minimal Criteria | Kriterier: (1) astma, (2) omedelbar kutan överkänslighetsreaktion mot Af, (3) totalt serum IgE förhöjt mer än 1000 ng/mL (417 kU/L), (4) CB i avsaknad av distal bronkiektasi |
| 2013, ISHAM Working Group | Predisponerande tillstånd: (1) astma, (2) CF |
| Obligatoriska kriterier (båda måste vara närvarande): (1) Aspergillus hudtest typ I positivt (omedelbar kutan överkänslighetsreaktion mot Af) eller förhöjda IgE-nivåer mot Af, (2) förhöjda totala IgE-nivåer mer än 1 000 IU/mL (om inte alla andra kriterier är uppfyllda kan de totala IgE-nivåerna vara mindre än 1 000 IU/mL) | |
| Andra kriterier (minst två av tre): (1) Förekomst av IgG-antikroppar mot Af eller precipiterande antikroppar, (2) förekomst av flyktiga eller fasta lungopaciteter på lungröntgenbilden som överensstämmer med ABPA, (3) eosinofilantal mer än 500 celler/μL hos steroidnaiva patienter (kan vara ett historiskt värde) |
CT som visar ”signetring” (kort, tjock pil) och ”pärlsträngar” (lång, tunn pil), vilket tyder på central bronkiektasi. Mucoid impaction och dilaterade bronker ses också .
HRCT av thorax (mediastinalt fönster och motsvarande sektion på lungfönstret) som visar hög attenuering av slemhinnan (HAM) impaction (gul pil) . Detta anses patognomiskt för allergisk bronkopulmonell aspergillos (ABPA) av arbetsgruppen för International Society for Human and Animal Mycology (ISHAM) .
Rosenberg-Patterson-kriterier
År 1977 föreslog Rosenberg och Patterson ett diagnostiskt kriterium som var uppdelat i större och mindre viktiga kriterier. Alla åtta huvudkriterier kanske inte alltid återfinns . En del av egenskaperna kan förekomma endast under de akuta (stadium 1) eller exacerbationsfaserna (stadium 3) . Huvudkriterierna bestod av patienter med diagnosen astma, förekomst av lungor på lungröntgenbilder, omedelbar kutan reaktivitet mot Af, serum-IgE på mer än 1 000 IE/mL, utlösande antikroppar mot Af, eosinofili i det perifera blodet och central eller perifer bronkiektasi med normal avsmalning av de distala bronkerna . De mindre kriterierna bestod av att hitta gyllenbruna sputumproppar i expectorant, en positiv sputumkultur för Aspergillus species och en sen (arthus-typ) hudreaktivitet mot Af .
ABPA vid cystisk fibros
År 1999 föreslog Geller ett diagnostiskt kriterium i två delar. Den första delen krävde två bekräftade poäng av tre . Dessa var en omedelbar kutan reaktivitet mot Af, närvaron av fällande antikroppar mot Af och förhöjda totala IgE-nivåer som var mer än 1000 IU/mL . För den andra delen krävdes två bekräftade poäng av följande sex. Dessa var bronkokonstriktion, ett eosinofilantal på mer än 1000/μL, en historik av lungor på lungröntgen, förhöjda IgE- eller IgG-antikroppar mot Af, förekomst av Af i sputumutstryk eller odlingar och slutligen ett observerat svar på steroider .
Minimum Essential Criteria
I 2002 föreslog Greenberger ett kriterium som bestod av fem punkter. Dessa är en bekräftad diagnos av astma, en omedelbar kutan reaktivitet mot Af, ett totalt serum-IgE över 1000 ng/mL (417 kU/L), förhöjt IgE och IgG mot Af och central bronkiektasi i avsaknad av distal bronkiektasi .
Minimumkriterier och ytterligare kriterier
2012 uppdaterade Knutsen ABPA-kriterierna med ett minimikriterium och ett ytterligare kriterium . Minimikriterierna består av patienter med astma eller cystisk fibros, försämrad lungfunktion, ett positivt hudpricktest med Aspergillus species, ett totalt serum-IgE större än 1000 ng/mL (416 IU/mL), ökade Aspergillus species-specifika IgE- och IgG-antikroppar och slutligen infiltrat som noterats på lungröntgenbilden . De ytterligare kriterierna omfattade en ökning av serumeosinofili när patienten inte står på kortikosteroider (mer än 400 eosinofiler/μL), Aspergillus species-specifika utlösande antikroppar, central bronkiektasi och slutligen Aspergillus species-specifika innehållande slemproppar .
Sanningen minimala kriterier
2013 fastställde Greenberger en andra uppsättning diagnostiska kriterier. Den innehöll fyra punkter . De är en tidigare diagnos av astma, en omedelbar kutan reaktivitet mot Af, ett förhöjt serum-IgE mer än 1000 ng/mL (417 kU/L) och central bronkiektasi i avsaknad av distal bronkiektasi .
ISHAM Working Group
2013 utarbetade ISHAM:s arbetsgrupp sina egna kriterier för ABPA. Det delades in i predisponerande tillstånd som astma eller cystisk fibros. Nästa avsnitt var de obligatoriska kriterierna som bestod av två punkter som båda måste vara närvarande . De är en omedelbar kutan reaktivitet mot Af eller förhöjda IgE-nivåer riktade mot Af och förhöjda totala IgE-nivåer på mer än 1 000 IU/mL . De andra kriterierna bestod av tre punkter, där två av tre måste föreligga. De är förekomsten av IgG-antikroppar mot Af, förekomsten av lungor på lungröntgen och slutligen en eosinofilhalt på mer än 500 celler/μL hos en steroidnaiv patient .
.