Abstract
Inconspicuous penis avser en konstellation av tillstånd som gör att penis ser liten ut. Detta kan vara sekundärt till ett kort penisskaft som ofta benämns mikropenis. Men vanligare är att detta oansenliga utseende är sekundärt till andra orsaker som sträcker sig från medfödda tillstånd som penoscrotal webbing eller megaprepuce, utvecklingstillstånd som prepubisk adipositet som överskjuter penis, och iatrogena orsaker som instängd penis efter vidhäftningar sekundärt till omskärelse. I den här artikeln föreslår vi att definiera dessa enheter och ge en beskrivning av dem och sedan beskriva deras hantering, inklusive kirurgisk korrigering.
1. INTRODUKTION
Uttrycket ”inconspicuous penis” användes för första gången i litteraturen av Bergeson et al. 1993. Denna term omfattar alla de tillstånd som beskrevs av Maizels et al. i deras banbrytande artikel som föreslog ett klassificeringssystem för oansenlig penis och definierade dem i termer som vi använder fram till i dag. Enligt denna klassificering kan orsaken till oansenlig penis vara ett kort penisskaft, det vill säga mikropenis, eller vanligare på grund av abnormiteter i de investerande strukturerna. Den sistnämnda gruppen delas vidare in i begravd penis, nätpenis och instängd penis. Det primära syftet med denna artikel är att beskriva dessa enheter och diskutera deras behandling.
En oansenlig penis kan vara en källa till ständig oro för både föräldrar och barn. Unga pojkar kan vara rädda för att upptäckas och retas av klasskamrater, och detta kan till och med leda till depression och ångest . Föräldrar kan oroa sig för framtida sexuell och reproduktiv funktion. Därför är det vanligt att detta tillstånd leder till att man konsulterar medicinsk hjälp. Det är viktigt att barnläkare inom primärvården har tillräckliga kunskaper om dessa tillstånd så att de kan lugna föräldrarna eller hänvisa dem till kirurgisk utvärdering.
2. ANATOMISKA HÄNDELSER
Penisens upphängning och fästpunkterna för dess hud och subkutana fascia är väl beskrivna i litteraturen. Den ytliga Scarpas fascia täcker den främre bukväggen och är kontinuerlig med penisens och pungens ytliga fascia till de yttre könsorganen som kallas dartosfascia. Denna ytliga fascia sträcker sig in i preputialhuden och är fixerad vid glanspenisens bas i den koronala sulcus. I nivå med symphysis pubis finns det fett som överlagrar scarpasfascian som i sin tur är relativt vidhäftande till den djupare fascianan. Dartosfascian överlagrar Bucks fascia och är löst fäst vid den. Fett saknas nästan helt mellan dartosfascian och penishudet. Själva penisskaftet är upphängt av suspensionsligamenten som sträcker sig från den nedre delen av pubisbågen till penisbasen i den dorsala delen. I den ventrala aspekten bildar penisens ytliga fascia tillsammans med huden en väldefinierad penoscrotal vinkel under vilken dartosfascian börjar införlivas med fler glatta muskelfibrer och är tätt sammanfogad med scrotalväggens hud.
Denna anatomiska inställning lämpar sig för eventuella problem som därmed kan få penisen att se diminutiv ut och utgör grunden för Maizels klassificering. Ett överskott av suprapubiskt fett, som normalt slutar vid basen av penis, kan förlänga och sträcka ut huden på penis och på så sätt utplåna den penopubiska korsningen, vilket gör att penisen ser kortare ut genom att en del av penisskaftet döljs. Om å andra sidan den ytliga fascia som är vidhäftande till den djupare fascia är mer slapp normal vid penisbasen, gör detta att penishinnan ser överflödig ut och överskjuter penisen och därmed begraver penisen. En nätpenis är resultatet av en felaktig definition av den penoscrotala vinkeln i penisens dorsum, vilket leder till att penisen ser kort ut. Medfödd megaprepuce är ett tillstånd där den infrapreputiala huden lyfts bort från sina fästen i den djupa fascian på grund av en extraordinärt stor preputial vävnad. Därför är det mycket viktigt att noggrant identifiera det anatomiska problemet för att framgångsrikt kunna behandla det.
3. BURED PENIS
Buried penis, enligt Maizels et al. definition, är dold under preputialhuden. Detta kan bero på överdrivet fett i det prepubiska området av den främre bukväggen eller på bristande förankring av den ytliga fascian och huden till den djupare fascian vid basen av penis (figur 1). Termen ”begravd penis” användes för första gången av Keyes 1919. Crawford gjorde skillnad mellan en begravd penis på grund av överdrivet suprapubiskt fett som kunde bli bättre med åldern och en penis som var begravd på grund av ytlig fasciell slapphet, vilket vanligtvis kräver kirurgisk korrigering. Onormala band mellan Scarpas fascia och Bucks fascia som binder penis har också beskrivits . Stora scrotala massor som bråck och/eller hydroceler kan också begrava penis. Överdriven förhud, megaprepuce, är ett annat fenomen där penis ser ut att vara begravd under en stor mängd förhud. Det är viktigt att komma ihåg att penisskaftet hos dessa pojkar är normalt och att den överdrivna redundansen eller onormala förankringen av den omgivande vävnaden gör att penis ser relativt liten ut.
Buried penis. 2-årig pojke med en dold penis sekundärt till slapphet eller avsaknad av penoscrotal fixering och visst bidrag från protuberant suprapubiskt fett.
Fysisk undersökning av genitalierna ger diagnosen. Den överdrivna förekomsten av prepubiskt fett är lätt att urskilja vid inspektion och verkar hänga över penisbasen. Detta är vanligare hos äldre barn och överviktiga ungdomar. När dessa barn undersöks liggande och den överdrivna fetman trycks nedåt kan man tydligt visa föräldrarna och patienten att penisens storlek i de flesta fall är normal. Men i extrema fall är detta kanske inte möjligt och kräver kirurgisk korrigering.
Hos barn med överdrivet slapp hud på penisskaftet eller med onormala fästen kunde klinikern tydligt känna den normala storleken på penisskaftet efter reducering av den överflödiga huden. Penislängden kunde i båda fallen tydligt påvisas genom att sträcka ut penis och reducera den slappa huden. Hos oomskurna pojkar med megaprepuce kunde en överdriven mängd preputial hud påvisas. Skrotala och inguinala massor som ett stort bråck eller hydrocele bör man leta efter, eftersom dessa ibland kan få penisen att se relativt liten ut på grund av förvrängningen av området.
3.1. Behandling
Många prepubertala barn med begravd penis sekundärt till överdrivet suprapubiskt eller prepubiskt fett behöver ingen kirurgisk korrigering. De flesta av dessa pojkar kommer att förlora sin överdrivna fettkudde med tillväxten och vid puberteten framstår de som normala. Hos överdrivet överviktiga individer som är postpubertala kan kirurgisk korrigering behövas för att säkerställa psykologiskt självförtroende. Fettsugning har varit till hjälp i svåra fall. Abdominoplastik och suprapubisk lipectomi har rapporterats i litteraturen och kan behövas i ytterst sällsynta fall.
Buried penis sekundärt till slapp penishud eller onormala band korrigeras kirurgiskt. En mängd olika förfaranden har beskrivits i litteraturen. Avsikten med de flesta av dessa ingrepp är följande: (1) Mobilisera penis genom att helt avlägsna penis till dess bas, (2) fixera penishuddens dermis och dartos fascia till djupare fascia, (3) återupprätta den penopubiska vinkeln och den penoscrotala vinkeln, (4) använda den preputiala huden för att ge hudtäckning, särskilt på den ventrala sidan.
I de första rapporterna av Crawford användes ett S-format snitt på penisens dorsum för att frigöra penis och fixera penis. De två U-formade hudlapparna användes sedan för att ge hudtäckning. Därefter har kirurgerna övergått till Z-plastik som utförs vid den penoscrotala korsningen i den ventrala aspekten och i den laterala huden på penisskaftet. Detta görs för att ge hudtäckning, vilket kan vara ett problem för vissa av dessa patienter. Den penoscrotala och den penopubiska vinkeln fixeras till Bucks fascia med icke-absorberbara suturer. I svåra fall där det inte finns tillräckligt med hud har det rapporterats att hudtransplantat använts för att ge hudtäckning. Det suspensiva ligamentet kan delas i svåra fall för att säkerställa tillräcklig rörlighet . Borsellino et al. rapporterade att man helt och hållet levererade den avlövade penisen genom ett separat scrotal raphe-incision . Detta gav enligt författarna en mer fullständig resektion av dartosbanden utan att skära av den ventrala skafthuden; häftsuturer placerades sedan för att skapa penisvinklar vid basen. Penisen fördes sedan tillbaka till hudcylindern med intakt ventral hud.
En kombination av några eller alla dessa innovativa tekniker kan användas för att underlätta kirurgisk korrigering av nedgrävda penisar. Tidigare rapporter om resultat visar ett utmärkt resultat med föräldra- och patienttillfredsställelse hos majoriteten av dessa patienter .
4. VÅNGD PENIS (Figur 2)
(a)
(b)
(a)
(b)
Vävformad penis. (a) Sidovy på en ung pojke med mild-moderat penoscrotal webbing. I lindriga fall kan fixering av vinkeln till Bucks fascia i penis rekonstruera vinkeln och penisen återskapas med den kvarvarande huden. I svårare fall (b) delas bandaget och huden reapproximeras i den ventrala mittlinjen för att täcka penishudet.
Detta är normalt ett resultat av onormala dartosband som förankrar penishudet på pungens yta. Detta resulterar i att den ventrala penoscrotala vinkeln utplånas och att det resulterar i en kort penis. Det har också kallats penis palmatus . Det anses vara en form av avvikande preputial bildning som leder till varierande visualisering av den ventrala aspekten av penis . Den kan existera isolerat men kan också förekomma tillsammans med hypospadias, chordee och mikropenis .
Fysisk undersökning av dessa pojkar kommer att visa att scrotalhuden lyfts upp när penis flyttas för att ligga platt på den främre bukväggen. Den penoscrotala fusionen kan sträcka sig från preputialhuden till scrotalväggen. Det är viktigt att utesluta förekomsten av hypospadias och chordee hos dessa pojkar. Det kosmetiska utseendet är ofta oacceptabelt och kräver därför kirurgisk korrigering.
4.1. Behandling
Reparation av svävad penis beror på associerade abnormiteter som hypospadias eller chordee och utförs bättre tidigare i barnets liv. Initiala reparationer som beskrevs av Perlmutter och Chamberlain korrigerade nätpenis utan chordee genom två parallella snitt på vardera sidan av penis, mobiliserade hudflikar och stängde dem ventralt om penis och pungens främre yta. Shapiro använde sig av ett tvärgående snitt över den penoscrotala banan och stängde den vertikalt och använde därmed Heinecke-Mikulicz-principen för att reparera penis med böjd penis. En mer betydande defekt kan åtgärdas genom en roterande flik av förhuden till den ventrala sidan av penis eller till och med med med hjälp av Byars flik. Hos patienter med associerad chordee och/eller hypospadias behövs en mer omfattande uretral rekonstruktion med korrigering av chordee. Radhakrishnan et al. beskrev en modifierad V-Y-plastik för att korrigera en svävad penis, vilket var en modifiering av en teknik som ursprungligen beskrevs av Redman.
5. TRAPPED PENIS
Det här är en förvärvad form av oansenlig penis, där penishinnan efter omskärelse har bildat ett omgivande ärr distalt till eller i nivå med glans och fångar in penisen i ärret inbäddat i prepubiskt fett eller pungen (figur 3). Detta kan inträffa vid överdriven omskärelse eller vid omskärelse av ett barn med en svullnad i penis där man inte har tagit itu med svullnaden. Det kan också inträffa när omskärelse utförs på ett barn med skrotal svullnad, där skrotalhuden under den tidiga postoperativa perioden utvecklar adhesioner med dorsalhuden på grund av dess överflödighet och resulterar i en fastklämd penis. Blalock et al. rapporterade att 2,9 % av neonatala omskärelser slutar med sekundär fimos med en instängd penis .
Instängd penis. Den här pojken hade en instängd penis, där ett ärr hade bildats över penis. Ett konservativt tillvägagångssätt användes och ingen operation krävdes. Huden kommer nu över ollonet.
Dessa pojkar kan uppvisa återkommande urinvägsinfektioner, fimos med ballongbildning vid urinering eller till och med urinretention . Den fysiska undersökningen avslöjar ärrvävnad från tidigare ingrepp med onormala vidhäftningar. Glansen kanske inte är synlig hos dessa patienter eller kan ses med deformerande vidhäftningar eller ärrvävnad.
5.1. Behandling
Förut har behandlingen av den instängda penisen främst varit kirurgisk, men detta har blivit mindre nödvändigt i och med användningen av topiska steroider. I vissa fall av instängd penis kan och applicering av topiska steroider hjälpa. Författarna rapporterade sin erfarenhet av att använda betmetason hos 14 pojkar som diagnostiserats med en instängd penis inom en månad efter omskärelse. Hos 11 pojkar behövdes ingen ytterligare behandling, 2 behövde ett enkelt snitt av ärret och endast 3 krävde kirurgisk korrigering . Om den konservativa behandlingen misslyckas är det en indikation för kirurgisk korrigering. Reparation av en instängd penis beror på omfattningen av ärrbildning och mängden hudförlust. Det kan handla om enbart adhesiolys och recirkumcision eller om omfattande rekonstruktionstekniker för att täcka huden. Z-plasty och motsatt U-plasty var några av de andra förfaranden som beskrivs i litteraturen för instängd penis med goda kosmetiska resultat.
6. SLUTSATS
En oansenlig penis är ett mycket vanligt tillstånd som presenteras för en barnurolog för kirurgisk korrigering. Rekonstruktion är motiverad i lämpliga fall för att undvika framtida psykosexuella problem och ge barnet normal funktionell anatomi. Även om klassificeringssystemet till viss del är artificiellt och betydande överlappning förekommer, är det användbart för att fastställa det primära anatomiska problemet och därmed bestämma behandlingen. Diagnosen bör ställas utifrån anatomiska överväganden och behandlingen individualiseras till patienterna utifrån kvarvarande anatomi, typ av deformitet och den mängd hudtäckning som finns tillgänglig.