INLEDNING
Osseösa dysplasier är idiopatiska processer som är lokaliserade i den periapikala regionen i över- och underkäken. De kännetecknas av att normalt ben ersätts av fibrös vävnad och metaplastiskt ben.1 År 2005 delade Världshälsoorganisationen (WHO) in osseös dysplasi i periapikal bendysplasi, när lesionen observeras i mandibulära främre sektorn, fokal dysplasi när liknande lesioner förekommer och är begränsade till en mandibulär bakre kvadrant, florid dysplasi, när den uppträder bilateralt i mandibeln, och kan även när den uppträder bilateralt i mandibeln, och kan till och med visa deltagande av alla fyra kvadranter, och familjärt jättecementom när den uppträder i tidig ålder och orsakar en avsevärd expansion av underkäken. Klinisk bedömning kan inte ge en definitiv diagnos av dessa entiteter, histopatologiska studier krävs för att nå detta mål.1
Florid bone dysplasia (FBD) omfattar en uppsättning radio-opaka och radio-lucida inter-radikulära och periapikala lesioner som är bilateralt lokaliserade i underkäksregionen och ibland i överkäksregionen.2-4
FOD klassificeras av WHO som en del av de fibrösa osseösa lesionerna.1 Melrose3 beskrev den först med det namnet 1976. Vid ett senare tillfälle införde Waldron5 termen florid osseous cement dysplasia på grund av det cementliknande utseende som uppvisas av de täta sklerotiska massorna som är typiska för denna entitet.
För närvarande är tillståndet känt som florid osseous dysplasia, eftersom den här typen av lesioner inte anses vara cementproducerande lesioner.1
För närvarande är tillståndet känt som florid osseous dysplasia, eftersom denna typ av lesioner inte anses vara cementproducerande lesioner.1
FOD uppvisar multi-fokal utveckling i mandibulära kvadranter, ibland även i överkäken. Den har en förkärlek för personer av kvinnligt kön, afrikansk etnicitet och i det fjärde och femte årtiondet av livet6. Lesionerna uppvisar en tendens till symmetrisk utveckling och upptäcks i allmänhet av misstag när man studerar kontrollröntgenbilder.1,4,7
Dessa lesioner är i allmänhet symtomfria, men cirka 10 % av dem orsakar smärta. Exponering för den orala miljön på grund av sekundärinfektion kan dessutom ge upphov till intraorala eller extraorala fistlar, utan tecken på benutvidgning.8
Radiografiskt kan man observera radiolukida, radioopaka eller blandade lesioner. Dessa lesioner är bilateralt lokaliserade i mandibeln och hittas ibland i maxillan. I vissa fall kan radio-opaka bilder som genereras på detta sätt förväxlas med benets normala aspekt.9
Histologiskt kan cellulär fibrös vävnad observeras liksom lamellärt ben, massor av cementliknande material, avsaknad av kapsel, och förkalkad vävnad är ordnad i trabekler och oregelbundna massor.5-10 I de fall då lesionen är infekterad finns det förekomst av inflammatoriskt infiltrat och fibros.
Bearbetningen är beroende av symptomen. När lesionen är asymtomatisk bör regelbundna röntgenkontroller genomföras tillsammans med profylax och förstärkning av munhygienen.11 Vid smärtsamma symtom, parestesi eller andra relevanta kliniska förändringar bör lokal behandling av såret genomföras med användning av smärtstillande medel, antibiotika och hyperbarisk kammare. Alveolär resektion eller enucleation skulle rekommenderas i de fall då lesionen inte visar någon förbättring.12
Detta projekt presenterar ett fall av florid osseös dysplasi som diagnostiserats med hjälp av kliniska, radiografiska och histologiska fynd. I detta fall ledde förekomsten av smärta och infektion till en omfattande undersökning av patienten.
FALLREDOVISNING
En 62-årig kvinnlig patient sökte klinisk vård vid enheten för mun-, käk- och ansiktskirurgi vid ”Dr Domingo Luciani” General Hospital of the West. Patienten var hemmafru, född i San Fernando del Guapo i delstaten Miranda och bosatt i Caracas. Patienten kom till kliniken efter att i två veckor ha haft intensiv smärta i den högra bakre delen av underkäken, med förekomst av en intraoral fistel och purulent exsudat.
Patienten informerade om att hon tidigare besökt en annan vårdcentral, där man ordinerat en behandling med amoxicillin med clavulansyra (500/125 mg var åttonde timme i sju dagar). Ingen medicinsk förbättring uppvisades. Patientens sjukdomshistoria var icke bidragande. Vid tiden för bedömningen rapporterade patienten förekomst av smärtsamma symtom.
Allmän fysisk undersökning var icke bidragande till det aktuella tillståndet. Patienten informerade om smärta vid palpation av maxillofaciala regionen, vid den nedre tredjedelen av den högra sidan av ansiktet (figur 1). Den intraorala undersökningen visade att patienten var delvis bi-maxillär tandlös. Flera restaureringar observerades i den maxillära bakre regionen, samt förekomst av lokal irritation med en hyperemisk lesion på cirka 5 mm i diameter i den högra nedre bakre alveolärkammen, med förekomst av purulent exsudat vid palpation (figur 2).
Extraoral klinisk bild. Lätt volymökning i höger nedre del av ansiktet observeras.
Intraoralt kliniskt fotografi av hyperemisk lesion med förekomst av fistel.
Dentala bihålans ortopantomografiska röntgenundersökning avslöjade flera omskrivna (figur 3), cirkulära, radioopaka bilder, som involverade alla fyra kvadranter. I den högra mandibulära kroppen observerades en radioopak bild på cirka 1,5 mm omgiven av en radioluktig bild som sträckte sig in i hela den basala delen av lesionen. Detta fynd var förenligt med en infektiös process. När kliniska och radiografiska data hade samlats in föreslogs följande möjliga differentialdiagnoser: florid osseous dysplasi, osteom, skleroserande osteomyelit och Pagets sjukdom. Eftersom den infektiösa processen som låg under lesionen inte försvann med hjälp av antibiotika beslutades det att utföra excisionsbiopsi av lesionen.
Sinus dental ortopantomografi som visar flera omskrivna cirkulära radio-opaka bilder som omfattar alla fyra kvadranter (pilar). Vid den högra mandibularkroppen kan en radioopak bild observeras omgiven av ett radioluktigt område som sträcker sig in i hela den basala delen av lesionen, vilket är förenligt med en infektiös process.
Lesionens excisionsbiopsi utfördes under infiltrativ lokalbedövning med 2 % lidokain och 1:100 000 epinefrin (figur 4). Kirurgisk rensning av bädden genomfördes; från den togs ett cirka 1,5 cm stort prov av hårdvävnad som liknade benvävnad (Figur 5). Vävnadssyntesen avslutades med 4-0 nylonsutur. Behandling med azitromycin (500 mg var 24:e timme i tre dagar) ordinerades.
Intraoperativt kliniskt fotografi av perifer ostektomi för att uppnå excisionsbiopsi av lesionen.
Prov av hårdvävnad som liknar benvävnad av ungefärlig storlek 1,5 cm.
Histopatologisk undersökning avslöjade en lesion som bildades av oregelbunden benvävnad som varvades med fibroblaster och ett stort antal endotelomgärdade blodkärl av normalt utseende. Lesionen var fylld av erytrocyter med områden med ett tätt lymfoplasmocytärt inflammatoriskt infiltrat (figur 6).
Histopatologisk studie med hematoxylin och eosin av lesionen som består av oregelbunden benvävnad varvad med fibroblaster och talrika blodkärl omskrivna med endotel av normalt utseende och fyllda med erytrocyter med områden med täta lymfoplasmocytära inflammatoriska infiltrat.
Vid 11 månaders postoperativ kontroll uppvisade patienten avsaknad av volymökning eller förändringar i slemhinnans färgsättning (figur 7). Radiografisk kontroll visade det opererade området med lämplig benregeneration och resten av lesionerna utan någon förändring i storlek (Figur 8). Vid den kliniska undersökningen förnekade patienten förekomsten av någon smärta.
Intraoralt kliniskt fotografi som visar avsaknad av volymökning eller färgförändring i nivå med slemhinnan.
Ortopantomografi av tandbenshålan som avslöjar opererat område med lämplig benregeneration (pil) samt kvarvarande lesioner utan storleksförändringar.
DISKUSSION
Med åren som gått har diagnosen av FOD varit ett föremål för kontroverser. Enligt WHO måste denna diagnos fastställas genom komplettering av histopatologiska studier.1 FOD anses vara en lesion med särskilda kliniska och radiografiska egenskaper som i de flesta fall underlättar en klinisk diagnos. Flera författare, t.ex. Gündüz K et al13 , har rapporterat att diagnosen i flera fall, utöver den radiografiska utvärderingen, fastställs med hjälp av klinisk bedömning samt utvärdering av kön, ålder och etnicitet. Denna typ av asymtomatiska lesioner upptäcks i allmänhet av en slump genom röntgenundersökningar, varför det inte anses relevant att ta biopsier.13
FOD uppvisar etniska, könsrelaterade och åldersrelaterade kännetecken. Den observeras oftast hos kvinnor i medelåldern av afrikansk etnicitet. Venezuelas befolkning är heterogen och anses av många vara det amerikanska land med störst etnisk blandning. Det fall som här presenteras var typiskt för de epidemiologiska och kliniska egenskaper som beskrivs för denna typ av lesioner i den vetenskapliga litteraturen.
Efter oavsiktliga röntgenfynd är patienterna i allmänhet asymtomatiska. Smärtsamma lesioner observeras när de är relaterade till infektiösa processer eller associerade med andra lesioner.4-14 Det fanns liknande fynd i detta fall, där patienten upplevde smärtsamma symtom relaterade till lokala infektiösa processer.
Från det radiografiska perspektivet observeras diffusa, radioopaka massor i alveolära regioner i flera kvadranter; denna egenskap spelar en viktig roll vid fastställande av diagnos. Lesionerna ligger normalt nära tänderna. För att fastställa differentialdiagnoser är den radiologiska aspekten, även om den inte är patognomonisk, mycket karakteristisk och användbar.13 I allmänhet observeras ingen expansion av kortikalt ben om det inte skulle vara associerat med cystiska lesioner.14 I det aktuella fallet hittades lesioner i över- och underkäken; de var relaterade till områden där det förekommit tidigare extraktioner och ocklusala trauman, man skulle därför kunna dra slutsatsen att aggressioner kan stimulera benlesioner.
När man har genomfört en omfattande utvärdering kan man fastställa möjliga differentialdiagnoser. Bland dessa kan vi räkna diffus skleroserande osteomyelit som uppträder som en i allmänhet unilateral, dåligt definierad, radioopak massa i mandibularregionen, medan FOD uppträder som multipla radioopaka områden som involverar båda mandibulära kvadranterna och i vissa fall även maxillära kvadranter.1-10 Pagets sjukdom kännetecknas av att presentera missbildningar i flera ben och framkallar biokemiska förändringar i serum, såsom höga nivåer av alkaliskt fosfatas; detta stämde inte med vårt nuvarande fall.
Behandling av histopatologiskt bekräftad FOD beror på symtom och andra associationer som kan uppvisas av lesionen. Vid asymtomatiska lesioner rekommenderas rutinmässig klinisk och radiografisk kontroll samt profylax för att bevara en lämplig munhygien.11-13
Vi rekommenderar likaså patientens omfattande vård för att bevara den ocklusala stabiliteten. I de fall då lesionerna är förknippade med lokala infektioner rekommenderas enukleation samt kirurgisk rensning av området, eftersom dessa processer i allmänhet inte svarar på antibiotikabehandling.13
I vårt fall fanns det en infektion under lesionen, som hade behandlats utan framgång med antibiotika, detta föranledde beslutet att utföra excisionsbiopsi av lesionen och kirurgisk rensning av området, dessa ingrepp resulterade i att symtomen försvann.
Fiberös-osseösa lesioner anses vara vanliga entiteter inom maxillofaciala regionen. FOD är en av de mest frekventa lesionerna, av denna anledning, för att uppnå en korrekt diagnos, anser vi att det är viktigt att känna till dess kliniska, radiografiska och epidemiologiska egenskaper samt dess beteende.
Som slutsats kan man säga att det är av yttersta vikt att besitta nödvändig kunskap för att kunna diagnostisera och behandla lesioner i den maxillofaciala regionen, särskilt när vi möter tillstånd som verkar mycket likna osseös dysplasi. Dessa lesioner är kända för att uppvisa mycket speciella kliniska och radiografiska egenskaper. Behandlingsplanerna kommer att vara varierande och specifikt beroende av en korrekt diagnos.