Erythema Marginatum och reumatisk feber
Erythema Marginatum är en distinkt form av ringformigt erytem som uppträder på bålen (framför allt på buken) och de proximala extremiteterna hos patienter med aktiv reumatisk feber.172,173 Det ses oftare hos barn än hos vuxna med reumatisk feber, men förekommer ändå bara hos 6 % av de drabbade barnen.174 Förekomsten av erythema marginatum följer ofta uppkomsten av migrerande artrit med några dagar, men kan ibland också inträffa många månader efter karditisen.
Lesionerna, som ofta lätt kan förbises, är evanescenta rosa makulor eller papler som bleknar centralt på några timmar till flera dagar och lämnar ett blekt eller ibland pigmenterat centrum. De sprider sig snabbt och bildar icke-pruritiska ringar eller segment av ringar med förhöjda retikulära, polycykliska eller serpiginösa gränser och kan återkomma i grödor i olika områden. Läsioner ses ofta lättare på eftermiddagen, och sammanväxning av polycykliska lesioner resulterar ofta i ett karakteristiskt kycklingtrådsliknande utseende. En försiktig uppvärmning av huden tenderar att förbättra visualiseringen av bleka eller knappt märkbara lesioner. Även om eruptionen sällan varar mer än flera veckor, kan den ibland återkomma med sporadiska intervaller i flera månader till år.
Erythema marginatum uppvisar en klinisk bild som karakteristiskt liknar en mängd olika dermatoser, inklusive urtikaria, erythema multiforme och andra övergående figurerade erytem.175 Till skillnad från det karakteristiska utslaget vid juvenil idiopatisk artrit (se kap. 22) är lesionerna vid erythema marginatum större, sprider sig centrifugalt med central clearing och är begränsade till bålen och ibland de proximala lemmarna. Histologiska kännetecken av ett neutrofilt perivaskulärt infiltrat i den papillära dermis underlättar diagnosen.
De vanligaste associerade kännetecknen är karditis (76-93 % av patienterna), feber (62 %), kongestiv hjärtsvikt (44 %) och artrit (39-53 % av patienterna). Sydenham’s chorea förekommer sällan. Ungefär 2 % av patienterna uppvisar urtikariella lesioner utan ringformiga ringar176 och upp till 2 % har subkutana noduli, vanligtvis en sen manifestation. Knölarna vid reumatisk feber är mindre än de som ses vid juvenil idiopatisk artrit och försvinner vanligtvis inom en månad. De tenderar att förekomma i grödor, är symmetriskt fördelade, är inte ömma och är lättare att känna än att se, vilket kräver en noggrann sökning. Differentiering av subkutana knölar vid reumatisk feber från reumatiska knölar och granuloma annulare är inte möjlig enbart på kliniska eller histologiska grunder, utan kräver förekomst av andra kännetecken.
Aktuellt accepterade kriterier för diagnosen reumatisk feber inkluderar två större eller en mindre manifestation och bevis på nyligen inträffad streptokocksjukdom av grupp A. De större manifestationerna omfattar erythema marginatum, karditis, polyartrit, chorea och subkutana noduli. De mindre manifestationerna omfattar feber, arthralgi, tidigare reumatisk feber eller reumatisk hjärtsjukdom, leukocytos, förhöjd erytrocytsedimentationshastighet eller positivt C-reaktivt protein och förlängt PR-intervall. Typiskt erythema marginatum har också beskrivits hos en patient med psittakos.177