Cystisk fibros och lungtransplantation: Är det ett alternativ för dig? | UPMC

Dela detta på:

Cystisk fibros (CF) är en allvarlig och försvagande genetisk sjukdom. Förr i tiden innebar en cystisk fibrosdiagnos en kort förväntad livslängd. Nya medicinska framsteg har gett personer med CF en bättre prognos och ytterligare behandlingsalternativ, till exempel lungtransplantation.

Men vad exakt är en lungtransplantation för cystisk fibros? Vem är en kandidat? Hur förbättrar det en persons hälsa och kan man bota cystisk fibros med en lungtransplantation?

Besök webbplatsen för UPMC:s lungtransplantationsprogram för mer information.

Är en lungtransplantation ett alternativ?

Cystisk fibros kan påverka många delar av kroppen, bland annat bukspottkörteln och levern, men i allmänhet påverkar CF lungorna allvarligast, enligt Cystic Fibrosis Foundation. CF kan leda till att kroppen utsöndrar en tjock, limliknande substans i lungorna, bukspottkörteln och levern.

Att ha skadade lungor hindrar din förmåga att andas, din livskvalitet och din förväntade livslängd. En person med cystisk fibros kan ha frekventa och återkommande lunginfektioner, som bronkit eller lunginflammation. Varje infektion orsakar ytterligare skador på lungorna.

Vad är en lungtransplantation?

Endast personer med allvarlig lungsjukdom eller skada på lungorna kommer i fråga för lungtransplantation. Efter att ha genomfört en grundlig utvärdering placeras de på väntelistan för lungtransplantation och väntar på att ett par donatorlungor ska bli tillgängliga. Vid en lungtransplantation ersätter en kirurg de skadade lungorna från en person med CF med friska lungor från en nyligen avliden donator.

Rekonvalescensen efter operationen kan ta tid, eftersom detta ingrepp är invasivt. Du kan ligga på intensivvårdsavdelningen under en tid och placeras på en respirator, som mekaniskt andas åt dig. Antibiotika och immunsupprimerande läkemedel ges vanligtvis omedelbart. Dessa immunsuppressiva läkemedel behövs resten av ditt liv för att hålla dina transplanterade lungor friska.

När du skrivs ut från sjukhuset kan du behöva återvända till transplantationscentret varje dag för uppföljningsbesök och ytterligare tester, inklusive röntgenbilder, lungbiopsier och blodprover.

Risker med lungtransplantation

Som alla typer av operationer har lungtransplantation risker. Kroppen kan stöta bort de nya lungorna, antingen snabbt efter operationen eller successivt under flera månader utan tydliga symtom. Några symtom är feber, trötthet och andningssvårigheter.

Vissa personer kan drabbas av allvarlig förlust av lungfunktion, eller kronisk lungallograftdysfunktion, även efter transplantation med friska lungor. Vissa drabbas av kroniska infektioner, blockering av blodflödet till luftvägarna eller till och med cancer, diabetes eller njursjukdom till följd av detta.

The Cystic Fibrosis Foundation rekommenderar att man väger riskerna och fördelarna med en lungtransplantation för cystisk fibros innan man fattar ett beslut om att genomgå en operation eftersom det är en komplex process. Lungtransplantation kan ge vissa personer förbättrad livskvalitet, medan andra kan uppleva fortsatta komplikationer.

Kan man bota cystisk fibros med en lungtransplantation?

Lungtransplantation botar inte en person som har cystisk fibros. Efter att ha genomgått en lungtransplantation kommer du att ha en frisk uppsättning fungerande lungor, förutsatt att din kropp inte stöter bort transplantatet.

Du kommer dock fortfarande att ha CF i andra delar av din kropp. Dessa delar kommer fortfarande att påverkas av CF och du bör fortfarande utföra rutinmässig vård för dessa organ.

Omkring 87 procent av de personer som får en lungtransplantation för CF kommer att vara vid liv ett år senare, enligt Cystic Fibrosis Foundation. Efter nio år lever cirka 50 procent av de personer som fått en lungtransplantation fortfarande.

När en lungtransplantation är lyckad kan mottagaren andas lättare och börja göra aktiviteter som de tyckte om innan lungorna skadades.

För mer information om transplantationer och behandlingsalternativ för cystisk fibros, besök webbplatsen för UPMC Lung Transplant program