Aplasia cutis congenita är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av medfödd avsaknad av hud. Frieden klassificerade 1986 ACC i 9 grupper på grundval av läsionernas läge och associerade medfödda anomalier. Hårbotten är det vanligaste området med mindre involvering av bål och extremiteter. Frieden klassificerade ACC med fetus papyraceus som typ 5. Denna typ visar sig som truncal ACC med symmetrisk avsaknad av hud i stjärn- eller fjärilsmönster med eller utan engagemang i de proximala extremiteterna. Det är den vanligaste medfödda cicatriciella alopeci och är en medfödd fokal avsaknad av epidermis med eller utan tecken på andra hudlager.
ACC
Aplasia cutis congenita är autosomalt dominant.
Medicinsk genetik 
Den exakta etiologin till ACC är fortfarande oklar men intrauterin infektion av varicella eller herpesvirus, läkemedel som methimazol, misoprostol, valproat, kokain, marijuana osv., fetus papyraceus, feto-fetala transfusioner, vaskulära koagulationsdefekter, amnionmembranadhärens, onormala biomekaniska krafter i elastiska fibrer och trauma är inblandade. Det kan associeras med Johanson-Blizzards syndrom, Adams-Olivers syndrom, trisomi 13 och Wolf-Hirschhorns syndrom och kan också ses vid exponering för methimazol och karbimazol i livmodern. Denna dermatologiska manifestation har kopplats till haploinsufficiens av peptidas D och en deletion i kromosom 19.