Abstract
Bakgrund. Marjolins ulcus är en sällsynt, aggressiv kutan malignitet som uppkommer främst i brännskadade ärr men kan förekomma i andra typer av ärr. Skivepitelcancer är den vanligaste varianten, och även om den maligna degenerationen vanligtvis tar lång tid kan den utvecklas akut. Fallbeskrivning. 30-årig man som utvecklade Marjolins sår akut i ett höger postaurikulärt ärr efter mastoideektomi och incision och dränering av en mastoidabscess. Såvitt vi vet är denna rapport den första som beskriver ett Marjolins ulcus i ett postaurikulärt kirurgiskt ärr. Det har dock rapporterats i andra områden i huvudet och halsen. Slutsats. Marjolins ulcus observeras oftast efter ärr efter brännskador, men det kan observeras efter alla typer av ärr, eftersom vår patient utvecklade ett SCC med ett postoperativt ärr. Tidig diagnos är viktig, och en biopsi bör utföras på alla icke läkande sår eller kroniska sår som genomgår en plötslig förändring. Vävnadsprover bör tas både från sårets centrum och från sårets marginaler.
1. Introduktion
Marjolins sår avser cancer som oftast uppträder i ett område med ett kroniskt brännsår. Marjolins ulcus är också förknippat med icke läkningssår, venösa sår, lupus vulgaris, vaccinationsärr, ärr efter ormbett, kroniska osteomyelitfistlar , amputationsstumpar, cystostomiplatser, kroniska lymfödem, kroniska pilonidala sinus , trycksår hos spina bifida-patienter , ischialbursit , hidradenitis suppurativa , posttraumatiska ärr , kirurgiska ärr och ärr efter koronar bypass-transplantation .
De mest drabbade områdena är de nedre extremiteterna, följt av huvud- och halsregionen och bålen . De vanligaste drabbade områdena på huvudet är hårbotten och ansiktet ; i ett rapporterat fall drabbades näsan , och i ett annat fall drabbades halsen .
Vi rapporterar fallet med en 30-årig man som utvecklade Marjolins sår i det högra postaurikulära området endast 9 månader efter incision och dränering av en högra mastoidabscess. Det finns inga andra rapporter om Marjolins sår i detta område hittills.
2. Fallpresentation
En 30-årig bangladeshisk man presenterade sig på akuten med en fem dagar lång historia av högra postaurikulära svullnad som gradvis hade ökat i storlek. Det fanns tillhörande feber och purulenta flytningar från höger öra.
Patienten hade en långvarig historia av flytningar från höger öra och nedsatt hörsel på höger öra utan tinnitus eller svindel.
Patienten hade inga medicinska sjukdomar och var negativ för humant immunbristvirus.
Undersökningen avslöjade en svullnad i höger mastoid som var fluktuerande, hyperemisk, öm och varm. Nålaspiration avslöjade 6 cc purulent vätska. Den högra externa hörselgången (EAC) och höger trumhinneperforation avgav purulent utflöde. Ansiktsnerven var intakt vid undersökningen, utan palpabla lymfkörtlar.
Puretonaudiometri visade höger djup blandad hörselnedsättning.
Axial datortomografi av temporalbenet visade en mastoidabscess med benförstöring (figur 1).
(a)
(b)
(a)
(b)
Magnetisk resonanstomografi av hjärnan visade en förstärkt ansamling i den subkutana vävnaden och öronhinnoregionen posteriort och anterosuperiort till EAC som sträckte sig till mastoidhålan och mellanöratspalten. Det fanns ett fokalt område med dural förstärkning i den högra temporalloben (figur 2).
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
Diagnosen höger kronisk suppurativ otit media komplicerad av mastoidabscess ställdes.
Incision och dränering av den högra mastoidabscessen med modifierad radikal mastoideektomi utfördes och avslöjade att en stor kolesteatomsäck upptog mastoidhålan och sträckte sig till mellanöratsklyftan. Histopatologiresultaten överensstämde med kolesteatom (figur 3).
Postoperativt utvecklade patienten högra postaurikulära sårdehiskens. Patienten förlorade sin uppföljning i sju månader och presenterade senare ett 4 cm x 5 cm stort höger postaurikulärt sår med upphöjda kanter och ett nekrotiskt centrum (bas) (figur 4).
Den datoriserade axialtomografin visade en högra periaurikulär mjukvävnadsmassa med en odefinierad gräns (figur 5).
(a)
(b)
(a)
(b)
Biopsier togs från kanterna och mitten av lesionen. Biopsierna från kanterna visade måttligt differentierat skivepitelcancer och de från centrum visade dysplasi med keratinöst material (figur 6).
Då patienten efter diagnosen valde att återvända till sitt hemland gavs ingen definitiv behandling till honom.
3. Diskussion
Marjolins ulcus är en sällsynt och ofta aggressiv kutan malignitet som utvecklas i tidigare traumatiserad eller kroniskt inflammerad hud, särskilt efter brännskador .
Under det första århundradet var Aurelius Cornelius Celsus den förste som rapporterade om utvecklingen av en tumör i gamla brännskadade ärr och kroniska icke-härdande sår. År 1828 beskrev Jean Nicholas Marjolin, en fransk kirurg, ett fenomen som innebar att det bildades sår i ett brännmärke och myntade begreppet ”ulcere cancroide”; beskrivningen sa dock inte att såren var maligna . År 1838 observerade Dupuytren att malignitet de novo kunde uppstå i kroniska sår. Han observerade detta fenomen hos en belgisk man som behandlades för en cancer som utvecklades från ett ärr efter en svavelsyrabränna . Namnet ”Marjolins sår” användes för första gången av Da Costa 1903, då han definierade ett sår som uppstod från ärr efter brännskador som Marjolins sår .
Skivepitelcancer är den vanligaste histologiska typen bland dessa sår, följt av basalcellscancer, sarkom och melanom . Förhållandet mellan män och kvinnor ökar med stigande patientålder över 50 år .
Flera teorier har föreslagits för att förklara patogenesen för den maligna omvandlingen av dessa sår, men ingen har gett en fullständig förklaring. Toxikteorin, som föreslår att de kroniska inflammatoriska processer som leder till vävnadsskador producerar toxiner som kan vara cancerframkallande, föreslogs av Treves och Pack . Virchows teori om kronisk irritation förklarar att epitelet vid kronisk irritation och upprepad vävnadsskada blir mindre stabilt, förlorar sin kontakthämning och genomgår maligna förändringar. Andra föreslagna teorier omfattar implantation av epitelelement (Ribets teori), den kokarcinogena teorin (Friedwald och Rose) och teorin om immunologiskt privilegierade platser. Castillo och Goldsmith föreslog att det dåliga lymfatiska flödet i ärrvävnad försämrar immunövervakningen, vilket gör det svårt för kroppen att sätta upp ett effektivt antigen-antikroppssvar mot protoonkogener eller tumörer i ärr. Arvsteorin och teorin om miljö- och genetisk interaktion försöker förklara utvecklingen av akuta Marjolinsår genom att föreslå att genetiska skillnader gör individen mer mottaglig för miljöinsatser, vilket resulterar i en kort latensperiod.
Då ingen av ovanstående teorier helt och hållet förklarar utvecklingen av Marjolins ulcus har vissa studier föreslagit en multifaktoriell teori som består av olika kombinationer av de aktuella teorierna .
Latency har beskrivits som tiden mellan den primära patologin och bekräftelsen av en patologisk diagnos av Marjolins ulcus. Den rapporterade latenstiden för utveckling av malignitet är mellan 11 och 75 år . Marjolins ulcus kan klassificeras som akut eller kroniskt. I akuta sår sker den maligna degenerationen inom 12 månader; i de vanligare kroniska såren sker degenerationen efter 12 månader.
När det är akut är såret oftast basalcellscancer och är förknippat med ett mer ytligt brännmärke. Akuta maligna omvandlingar till SCC förekommer dock . Många fall av akut omvandling, som sträcker sig från veckor till månader , har rapporterats i litteraturen.
Med avseende på patientens ålder och brännmärket är patientens ålder omvänt proportionell mot intervallet till cancerbildningen. Ju yngre patienten är, desto större är sannolikheten att han eller hon har en latenstid på mindre än 1 år; äldre patienter är alltmer benägna att ha en latenstid som är större än 1 år .
Marjolins sår tenderar att vara mer aggressivt än andra typer av hudcancer och har en högre grad av regionala metastaser . Huvud- och halslesioner är dock förknippade med bättre överlevnad, liksom lesioner i de övre extremiteterna. Andra faktorer som är förknippade med bättre överlevnad är en latenstid till malignitet på mindre än 5 år, sår orsakade av brännskador, kronisk osteomyelit, en tumörstorlek på mindre än 2 cm och sår med en tjocklek på mindre än 4 mm .
En tidig diagnos är viktig. Ett högt index av misstanke bör övervägas vid förekomst av kroniska sår som kvarstår längre än 3 månader; rullade eller omvända sårmarginaler; illaluktande flytningar; och en ökning av smärta, sårstorlek eller blödning . Biopsi av misstänkta lesioner för histopatologi förblir den gyllene standarden för diagnos. Många studier har rekommenderat biopsier av flera områden, t.ex. centrum och marginaler , på lämpligt djup .
Behandlingen av Marjolins ulcus är ganska varierande. För att förhindra sårdegeneration till skivepitelcancer är det absolut nödvändigt att ge tidig och definitiv sårtäckning efter brännskador och andra traumatiska skador. Att låta stora sår läka genom sekundär intention skapar potential för ett kroniskt icke-helande sår och de idealiska förutsättningarna för utveckling av ett Marjolinsår. En bred lokal excision och efterföljande hudtransplantation verkar vara standardbehandling för de flesta författare . MU är mer aggressivt än primära hudtumörer; därför rekommenderas nodal bedömning och bred kirurgisk excision .
4. Slutsatser
Marjolins ulcus observeras oftast efter ärr efter brännskada, men det kan observeras efter vilken typ av ärr som helst, eftersom vår patient utvecklade ett SCC med ett postoperativt ärr. Tidig diagnos är viktig, och en biopsi bör utföras på alla icke läkande sår eller kroniska sår som genomgår en plötslig förändring. Vävnadsprover bör tas både från sårets centrum och från sårets marginaler.
Allmänna punkter
Sammanfattning. Vi presenterade ett fall av en 30-årig man som utvecklade Marjolins ulcus akut i ett höger postaurikulärt ärr efter mastoideektomi och incision och dränering av en mastoidabscess. Såvitt vi vet är denna rapport den första som beskriver ett Marjolins ulcus i ett postaurikulärt kirurgiskt ärr. Tidig diagnos är viktig, och en biopsi bör utföras på alla sår som inte läker eller kroniska sår som genomgår en plötslig förändring.
Kompletterande intressen
Författarna förklarar att de inte har några konkurrerande intressen.
Acknowledgments
Författarna är tacksamma mot Ahmed Alhujaily, histopatolog vid King Fahad-sjukhuset, och Talal Almoghthawey, radiolog vid Ohud-sjukhuset.