En 81-årig vit man presenterade en akut diplopi som han noterade vid uppvaknandet. Han rapporterade att den var konstant, horisontell och värre när han tittade åt höger. I anamnesen fanns bland annat hypertoni och arytmi. Medicineringen omfattade Toprol (Astra Zeneca), Lasix (Sanofi Aventis), kalium och aspirin 81 mg. Han hade också en pacemaker.
Bästa korrigerade synskärpa var 20/25 och 20/30 OD, OS. Pupillerna var runda, lika och reagerade på ljus. Intraokulärt tryck var normalt med 15 mm Hg på varje öga. Extraokulära motilitetstester visade ett adduktionsunderskott på vänster öga, med kontralateral abducerande nystagmus när patienten tittade åt höger. Undersökningar av främre och bakre segmentet var okej. Det fanns inget disködem noterat på något av ögonen.
Vi diagnostiserade vår patient med en akut vänster internukleär oftalmoplegi (INO). Med tanke på hans ålder och akuta debut var den mest sannolika etiologin ischemi. Patienten transporterades till akutmottagningen efter vår rekommendation om neuroimaging. MRT var kontraindicerat på grund av hans pacemaker. En datortomografi beställdes, men kunde inte visa någon akut ischemi i hjärnstammen. CTA av huvudet och halsen beställdes också, vilket inte visade någon betydande stenos.
Överst och i mitten visade den här patienten INO när han tittade åt höger, normal motilitet när han tittade åt vänster. På nedre bilden visade patienten en 80 % förbättring sju dagar senare vid uppföljning.
Patienten lades in under observation i 48 timmar och skrevs ut. Han återvände till vår klinik en vecka senare, efter utvärdering av hans internist och kardiolog, som ökade patientens aspirin till 325 mg och startade atorvastatin. Patienten rapporterade att hans diplopi hade förbättrats avsevärt. Adduktionsunderskottet förbättrades med ca 80 % efter vår första undersökning. Även om vår misstanke om myastheni var låg, fick hans normala neuroimgaing och misslyckande att visa någon ischemi eller stenos oss att beställa myastheniaprov för att utesluta ett maskerat syndrom – resultaten var normala. Vår patient följdes upp en månad senare med fullständig upplösning av INO och mådde mycket bra vid sitt sista besök.
Diskussion
Internuclear ophthalmoplegia är en lokaliserande neuro-oftalmisk sjukdom som orsakas av en störning av den mediala longitudinella fascikeln (MLF). Abducenskärnan innehåller två grupper av neuroner: (1) Motoneuroner som innerverar den ipsilaterala lateral rectus (LR) och (2) internukleära neuroner som innerverar de kontralaterala motorneuronerna i medial rectus (MR) via MLF.1 Lesioner som rubbar MLF ger upphov till ett ipsilateralt adduktionsunderskott. Underskottet kan sträcka sig från en minskning av adduktionshastigheten till en fullständig förlust. Förutom ett ipsilateralt adduktionsunderskott noteras ofta en kontralateral abduktionsnystagmus. En förklaring till nystagmusen är en adaptiv reaktion för att övervinna svagheten hos den mediala rektusmuskeln.2
En särskild variant av INO som kallas ”ett och ett halvt syndrom” uppträder när en skada stör abducenskärnan eller den paramediala pontinska retikulära formationen samt MLF.1,3 Detta resulterar i en ipsilateral gaze palsy och en INO.
Historiskt sett kommer patienter med INO att presentera en horisontell diplopi. En skev avvikelse kan ibland förekomma vid INO, så det kan också finnas en vertikal komponent.1,3 Konvergensen skonas vid internukleär oftalmoplegi om inte lesionen också ligger nära den tredje nervkärnan.3 De viktigaste orsakerna till INO är demyelinisering (typiskt bilateral INO och ses hos yngre patienter) och ischemi (typiskt unilateral och ses hos äldre individer).1,4,5 Mindre vanliga orsaker till INO är trauma, tentorial herniation, infektion, tumör, blödning och vaskulit.4
Med tanke på vår patients ålder och vår förväntan på en akut ischemisk etiologi var akut neuroimaging motiverat. Den föredragna avbildningsmodaliteten är MRT om den inte är kontraindicerad, vilket var fallet för den här patienten. Även om CT-avbildningen var negativ utesluter detta inte diagnosen INO. I en studie genomgick 11 patienter med INO MRT, som visade fokala eller nodulära områden med hög signalintensitet på T2-viktade bilder i området för MLF hos 10 av 11 patienter.6 Nio av dessa 11 patienter genomgick också en datortomografi, som inte visade lesioner hos någon av patienterna.6
Hanteringen av internukleär oftalmoplegi innefattar lämpliga remisser, beroende på den underliggande etiologin. Vid ischemisk internuclear ophthalmoplegia följs patienterna vanligtvis månadsvis tills paralysen försvinner.
1. Miller, Neil R, et al. Clinical Neuro-Ophthalmology: The Essentials, 2:a upplagan. Lippincott Williams & Wilkins; 1999.
2. Zee, DS. Internuclear ophthalmoplegia: patofysiologi och diagnostik. Bailliéres Clin Neurol. 1992 Aug;1(2):455-70.
3. Liu, GT, et al. Neuro-Ophthalmology Diagnosis and Management. W.B. Saunders Company; 2001.
4. Keane, JR. Internuclear ophthalmoplegia: ovanliga fall i 114 av 410 patienter. Arch Neurol. 2005;62:714-17.
5. Rizzo, JL. Pediatrisk internukleär oftalmoplegi. J Neuro-Ophthalmol. 2014;33:134.
6. Atlas SW. Internuclear ophthalmoplegia: MR-anatomisk korrelation. AJNR Am J Neuroradiol. 1987 Mar-Apr;8(2):243.