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Descreveu diminuição da visão do olho esquerdo associada a fotofobia leve. Ela não tinha dor ocular, vermelhidão, flashes, flutuadores ou alterações na visão do olho direito.

Nove meses antes da apresentação, ela teve uma queda mecânica com uma lesão por traumatismo rombo no olho esquerdo. Pelos registros hospitalares externos da paciente, imediatamente após a lesão ocular, sua visão era de percepção de luz no olho esquerdo com uma PIO de 49 mm Hg. Seu exame mostrou hemorragia subjuntival bolhosa, um hifema de 1,5 mm e uma fratura do assoalho orbital esquerdo. Sua PIO elevada e hipema foram tratadas com gotas anti-hipertensivas oculares e cicloplegia. Sua fratura do assoalho orbital não necessitou de reparo cirúrgico. Sua história ocular também foi notável para extração bilateral de cataratas com implante de LIO vários anos antes, opacificação capsular posterior do olho esquerdo e descolamento de vítreo posterior em ambos os olhos.

A sua história médica incluiu fibrilação atrial, doença pulmonar obstrutiva crônica, apnéia obstrutiva do sono, obesidade, câncer de mama em remissão, carcinoma basocelular do nariz, hipertensão e hiperlipidemia. Ela tinha um histórico de 31 anos de tabagismo. Entre os medicamentos, rivaroxaban, verapamil, venlafaxina, pravastatina, omeprazol, metoprolol, lisinopril, furosemida, sulfato ferroso, carbonato de cálcio, albuterol, anastrozol e oxigênio suplementar da cânula nasal conforme a necessidade.

Exame

Quando avaliada na Clínica Lahey, 9 meses após o trauma ocular, a acuidade visual do paciente era 20/30 no olho direito e 20/40 no olho esquerdo. Os PIO estavam normais. A pupila direita era redonda e rapidamente reativa à luz, sem defeito pupilar aferente, enquanto que a íris esquerda não estava presente. Os campos visuais de confronto e a motilidade estavam cheios. O exame externo das tampas, pestanas e adnexa não foi notável.

O exame com lâmpada de fenda do olho direito foi normal. O exame com lâmpada de fenda do olho esquerdo revelou 360° de pigmentação conjuntival salpicada, com áreas focais de pigmento mais escuro superotemporal, temporal e inferior (Figura 1). A conjuntiva pigmentada era livremente móvel, sem pigmentação escleral ou episcleral e sem espessamento ou elevação. Não foram vistos vasos de alimentação. A córnea esquerda apresentava pigmento endotelial difusamente disperso. Havia aniridia completa do olho esquerdo (Figura 2) com um remanescente de íris marrom redondo de 0,5 mm às 7 horas na câmara anterior central-periférica (Figura 3). Também foi observado um coto de íris na gonioscopia (Figura 4). Havia uma LIO de câmara posterior bem centrada dentro da bolsa capsular com opacificação capsular posterior moderada e sem pseudofacodonese.

O exame do olho direito foi normal, enquanto o exame do olho esquerdo revelou um tufo de material amorfo branco notado na cavidade vítrea inferior (Figura 5).

Segmento anterior OCT foi obtido para avaliar melhor a pigmentação conjuntival. O AS-OCT não revelou invasão da propria substantia e nenhuma cicatrização, desbaste ou perfuração aparente da esclera subjacente (Figura 6).

Qual o seu diagnóstico?

Veja a resposta abaixo.

Pigmentação conjuntival

Pigmentação conjuntival unilateral tem um diferencial amplo incluindo melanose adquirida primária ou secundária, melanoma conjuntival, melanose congênita, nevo conjuntival e melanose associada à tez. Dado que a pigmentação conjuntival deste paciente foi pós-traumática e não foi observada em exames oculares anteriores, a melanose congênita foi improvável. O paciente não tinha história pessoal ou familiar de melanoma cutâneo, fazendo com que a suspeita de melanoma conjuntival fosse menor, embora ainda possível. A tez do paciente era clara e a pigmentação conjuntival escura, tornando a melanose associada à tez também menos provável.

Pigmentação conjuntival neonatal progressiva reduz o diferencial para melanose adquirida e neoplasia maligna pigmentada. Em nosso paciente, pensava-se que a melanose secundária adquirida era mais provável dado que o início era após trauma ocular.

Trabalho e manejo

Para diferenciar entre melanose adquirida e melanoma conjuntival, foi realizada uma biópsia do mapa incisional da pigmentação conjuntival do paciente. A histopatologia revelou pigmentação subepitelial da melanina sem evidências de proliferação melanocítica atípica ou invasão da substantia propria (Figura 7). Ela foi diagnosticada com melanose secundária adquirida pós-traumática. A paciente foi acompanhada de perto pelo Serviço de Córnea do Hospital Lahey com fotografias em série para monitorar qualquer progressão, não sendo necessária intervenção cirúrgica posterior.

Discussão

Melanose conjuntival pós-traumática ou pós-cirúrgica tem sido relatada na literatura, embora muitos destes casos tenham sido associados com lesão perfurante da esclerose. Em um caso após a cirurgia de catarata, uma mulher de 66 anos de idade foi notada ter uma região elevada de pigmentação conjuntival sobre uma área de pico da íris. A exploração cirúrgica levou à identificação de uma laceração escleral superior e reparação de uma ferida de catarata rompida, com patologia reveladora de acúmulos subepiteliais e substancial acumulação de propria de pigmentação uveal. Em outro caso, após trauma ocular, um homem de 83 anos de idade foi observado que tinha um nódulo conjuntival pigmentado circundado por pigmentação difusa, com achados histológicos consistentes com a extrusão da íris. Um terceiro caso notou aniridia total e melanose conjuntival após trauma ocular contundente. Uma maior exploração da melanose e um nódulo cístico no espaço subjuntival levou à identificação de deiscência globular na junção limbo-escleral.

Em nosso paciente, o trauma ocular rombo resultou em aniridia total com deslocamento da íris para a cavidade vítrea. O trauma ocular e a luxação da íris podem ter liberado pigmento para a câmara anterior, embora o hifema de camadas no momento da lesão possa ter dificultado a avaliação. Não se sabe quanto tempo se formou a pigmentação conjuntival dada a hemorragia subjuntival bolhosa imediatamente após a lesão. A lesão escleral não foi suspeita porque a melanose conjuntival era móvel, e não havia anormalidade identificável da esclera subjacente durante a exploração cirúrgica.

Para entender o mecanismo da melanose em nosso paciente, é útil rever as duas principais vias de saída de humor aquoso: trabecular e uveoscleral. Na via de saída trabecular, o humor aquoso sai da câmara anterior através da malha trabecular, depois flui pelos canais coletoras, canal de Schlemm, veias episclerais, veias ciliares anteriores e oftálmicas superiores, e depois para o seio cavernoso. Na via uveoscleral, o humor aquoso sai através do músculo ciliar e flui para os espaços supraciliares e supra-coroidais, e depois através da esclera intacta ao longo dos vasos penetrantes e nervos como as alças nervosas de Axenfeld. Como nosso paciente tinha pigmentação conjuntival salpicada concentrada alguns milímetros após o limbo, pensou-se que o pigmento da íris viajou ao longo da via uveoscleral até a conjuntiva ao redor dos vasos esclerais e das alças do nervo de Axenfeld.

Ao avaliar a melanose conjuntival, a pigmentação pós-traumática ou pós-cirúrgica deve ser considerada. A compreensão das vias de saída aquosa é importante para identificar a origem do pigmento conjuntival. Pode haver uma macrópole com epitélio do pigmento íris sob a conjuntiva como relatado em casos anteriores ou uma microperfuração com posterior disseminação do pigmento. Além disso, pode haver liberação de pigmento de dentro do olho que escapa através de espaços minúsculos ao redor dos nervos e vasos escleróticos, como em nosso paciente.

No seguimento mais recente, nosso paciente teve leve fotofobia manejável com óculos escuros. A opacificação posterior da cápsula no olho esquerdo foi pensada para ajudar a diminuir a quantidade efetiva de luz que entra no olho apesar da aniridia. Consideraremos um implante de íris artificial no futuro, se a fotofobia piorar. Neste momento, seus sintomas são leves, e ela prefere não se submeter a cirurgia. Ela é monitorada anualmente.

• Agarwalla I, et al. TNOA J Ophthalmic Sci Res. 2019;57(2):170-172.
• Basic and Clinical Science Course. Seção 10: Glaucoma. American Academy of Ophthalmology. 2019-2020.
• Benson MT, et al. Br J Ophthalmol. 1990;doi:10.1136/bjo.74.4.251.
• Campinchi R, et al. Bull Soc Ophtalmol Fr. 1965;65(4):298-299.
• Merritt H, et al. Digit J Ophthalmol. 2014;doi:10.5693/djo.03.2013.12.002.
• Rebolleda G, et al. Arch Soc Esp Oftalmol. 2001;76(9):571-574.
• Smiddy WE, et al. Retina. 1987;7(1):38-40.
• Wanichwecharungruang B, et al. J Med Assoc Thai. 2003;86(2);183-190.
• Zoroquiain P, et al. Ecancermedicalscience. 2016;doi:10.3332/ecancer.2016.620.

• Para mais informações:
• Nisha S. Dhawlikar, MD, MPH, e Naveen K. Rao, MD, podem ser alcançados no New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 800 Washington St, Box 450, Boston, MA 02111; website: www.neec.com.
• Edited by Christine Benador-Shen, MD, and Malgorzata Dymerska Peterson, MD. Eles podem ser alcançados no New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 800 Washington St, Box 450, Boston, MA 02111; website: www.neec.com.