Truncus Arteriosus

Co to jest?

Kiedy osoba ma jedną dużą tętnicę zamiast dwóch oddzielnych, które przenoszą krew do płuc i ciała.

W normalnym sercu krew podąża tym cyklem: ciało-serce-płuca-serce-ciało. Kiedy osoba ma truncus arteriosus, krew opuszczająca serce nie podąża tą drogą. Ma tylko jedno naczynie, zamiast dwóch oddzielnych dla płuc i ciała. Mając tylko jedną tętnicę, nie ma określonej ścieżki do płuc po tlen przed powrotem do serca, aby dostarczyć tlen do ciała.

Więcej informacji dla rodziców dzieci z truncus arteriosus

Czy można to naprawić?

Operacja jest konieczna, aby zamknąć ubytek w przegrodzie międzykomorowej i oddzielić przepływ krwi do ciała od przepływu krwi do płuc. Jest to zwykle wykonywane we wczesnym okresie niemowlęcym, aby zapobiec uszkodzeniu tętnic płucnych przez wysokie ciśnienie krwi. Do zamknięcia ubytku międzykomorowego stosuje się łatę. Tętnice płucne są następnie odłączane od pojedynczego wielkiego naczynia (truncus) i umieszczany jest przewód (konduit lub tunel) z prawej komory do tętnic płucnych. Jest to czasami nazywane naprawą metodą Rastellego.

Czy moje dziecko będzie potrzebowało więcej operacji?

Przewód łączący prawą komorę z przewodem tętnicy płucnej może z czasem ulec zwężeniu i zablokowaniu (zwężenie) lub dziecko może przerosnąć przewód. Może być konieczna jego wymiana od czasu do czasu. Czas wymiany jest różny. Obwodowe tętnice płucne również mogą ulec zwężeniu i wymagać leczenia. Czasami przewody i zwężenia obwodowych tętnic płucnych mogą być poszerzane za pomocą cewnika zakończonego balonem lub rozprężalnego stentu w laboratorium cewnikowania serca. Procedura ta może pomóc w wydłużeniu czasu pomiędzy operacjami wymiany konduitów. Czasami konieczny jest zabieg chirurgiczny w celu powiększenia zwężonego obszaru. Kardiolog Twojego dziecka omówi, czy najlepszym rozwiązaniem jest zabieg z użyciem balonu/stentu, czy operacja.

Zastawka aortalna jest w rzeczywistości dużą zastawką trójdzielną z pojedynczego naczynia, która powstała nad ubytkiem przegrody międzykomorowej przed naprawą chirurgiczną. Zastawka ta z czasem staje się nieszczelna i może wymagać wymiany.

Jakiej stałej opieki będzie wymagało moje dziecko?

Dzieci z truncus arteriosus wymagają regularnych wizyt kontrolnych u kardiologa dziecięcego i mogą wymagać przyjmowania leków po operacji. Kardiolog dziecka dokona oceny za pomocą różnych badań, w tym elektrokardiogramu i echokardiogramu, aby określić, kiedy może być konieczne wykonanie innej procedury, takiej jak cewnikowanie serca.

Jakie czynności będzie mogło wykonywać moje dziecko?

Jeśli niedrożność zastawki i przeciek są łagodne, a badania wykazują dobrą czynność serca i brak nieprawidłowych rytmów serca, dziecko może zazwyczaj uprawiać niektóre sporty. Kardiolog może zalecić unikanie niektórych intensywnych sportów wyczynowych. Zapytaj kardiologa swojego dziecka, które zajęcia są odpowiednie.

Co z zapobieganiem zapaleniu wsierdzia?

W przypadku pacjentów z nieskorygowanym lub częściowo skorygowanym truncus arteriosus zaleca się podawanie antybiotyków przed niektórymi zabiegami stomatologicznymi, aby zapobiec zapaleniu wsierdzia. Więcej informacji można znaleźć w części Zapalenie wsierdzia.

Arkusz identyfikacyjny wrodzonej wady serca

Więcej informacji dla dorosłych z truncus arteriosus

Co ją powoduje?

Niektórzy pacjenci z truncus arteriosus cierpią na schorzenie zwane zespołem DiGeorge’a, jednak znana przyczyna genetyczna występuje tylko u mniejszości pacjentów.

Jak wpływa na serce?

Krew opuszczająca serce może trafić do serca lub płuc. We wczesnym okresie życia skutkuje to dość dużą ilością dodatkowej krwi płynącej do płuc, co sprawia, że serce pracuje bardzo ciężko. Z czasem dodatkowy przepływ krwi uszkadza naczynia krwionośne w płucach, powodując nadciśnienie płucne. Gdy to nastąpi (często przed ukończeniem pierwszego roku życia), pacjent staje się siny i często jest już za późno na skuteczną operację. Zastawka prowadząca do głównego naczynia krwionośnego może mieć blokadę lub przeciekać, co również może powodować cięższą pracę serca.

Jak truncus arteriosus wpływa na mnie?

Truncus arteriosus powoduje objawy niewydolności serca we wczesnym okresie życia. Jeśli nie zostanie naprawiony, dochodzi do poważnego nadciśnienia płucnego. Jeśli, jak prawie wszyscy dorośli z tą wadą, przeszedłeś operację, najważniejsze kwestie dotyczą sztucznego połączenia między sercem a płucami (zastawka płucna i konduit) oraz tego, czy zastawka pniowa (zastawka między lewą komorą a ciałem po operacji) ma znaczny przeciek. Jeśli zastawka płucna ma znaczny przeciek lub blokadę, mogą wystąpić objawy (w tym nietolerancja wysiłkowa i problemy z rytmem serca).

Jeśli moja wada była naprawiana w dzieciństwie, czego mogę się spodziewać?

Prawie wszyscy dorośli z truncus arteriosus mieli operację w dzieciństwie. Operacja jest wymagana w celu zamknięcia ubytku przegrody międzykomorowej i oddzielenia przepływu krwi do ciała od przepływu krwi do płuc. Operację tę wykonuje się zazwyczaj we wczesnym okresie niemowlęcym, aby zapobiec uszkodzeniu tętnic płucnych przez wysokie ciśnienie krwi. Do zamknięcia ubytku międzykomorowego stosuje się łatę. Tętnice płucne są następnie odłączane od pojedynczego wielkiego naczynia i z prawej komory serca do tych tętnic płucnych zakładany jest przewód (konduit z zastawką). Jest to czasami nazywane naprawą metodą Rastellego.

Przewodnik i zastawka będą musiały być wymieniane co najmniej dwa lub trzy razy w dzieciństwie i mogą również wymagać wymiany w wieku dorosłym. Istnieją nowe procedury oparte na cewnikach, które mogą pozwolić na wymianę zastawki płucnej bez operacji. U mniejszej liczby pacjentów może być również konieczna chirurgiczna naprawa lub wymiana zastawki pniowej.

Problemy, które możesz mieć

Funkcja serca

W dłuższym okresie po operacji może zmniejszyć się zdolność mięśnia sercowego do skurczu. Pacjent może potrzebować leków, w tym leków moczopędnych, środków pomagających sercu lepiej pompować krew oraz leków kontrolujących ciśnienie krwi.

Zaburzenia rytmu serca

Pacjenci z naprawionym truncus arteriosus mają większe ryzyko wystąpienia zaburzeń rytmu serca zwanych arytmiami. Mogą one pochodzić z przedsionków (dwóch górnych komór serca) lub komór (dwóch dolnych komór). Czasami mogą one powodować zawroty głowy lub omdlenia. Do ich opanowania może być konieczne podanie leków. W rzadkich przypadkach może być konieczny zabieg w pracowni cewnikowania serca lub na sali operacyjnej w celu wyeliminowania tych arytmii i opanowania objawów. Więcej informacji można znaleźć w rozdziale Arytmie.

Wysokie ciśnienie krwi w płucach (nadciśnienie płucne)

Czasami, nawet gdy wada jest wcześnie naprawiona, nadciśnienie płucne ulega stopniowemu pogorszeniu. Pacjenci mogą odczuwać brak tchu, zmniejszoną wytrzymałość wysiłkową, a czasami bóle i zawroty głowy.

Więcej informacji można znaleźć w rozdziale Nadciśnienie płucne.

Dalsza opieka

Co będzie mi potrzebne w przyszłości?

Pacjenci z truncus arteriosus wymagają regularnej kontroli u kardiologa posiadającego specjalne przeszkolenie w zakresie wrodzonych chorób serca u dorosłych. Po operacji konieczne może być przyjmowanie leków, które usprawnią pracę serca. Należy również skonsultować się z kardiologiem posiadającym doświadczenie w opiece nad dorosłymi z wrodzoną wadą serca, jeśli przechodzi Pan/Pani jakikolwiek rodzaj zabiegu chirurgicznego lub inwazyjnego niezwiązanego z sercem.

Kontrola medyczna

Pan/Pani kardiolog będzie Pana/Panią monitorował za pomocą różnych badań. Obejmują one elektrokardiogramy, monitory holterowskie, wysiłkowe testy obciążeniowe i echokardiogramy w celu określenia, kiedy może być konieczna kolejna procedura, taka jak cewnikowanie serca.

ograniczenia aktywności

Jeśli ma Pan/Pani zmniejszoną czynność serca lub zaburzenia rytmu, może być konieczne ograniczenie aktywności. Jeśli niedrożność zastawki i przeciek są łagodne, a badania wykazują dobrą czynność serca i brak nieprawidłowych rytmów serca, zazwyczaj można uprawiać niektóre sporty. Kardiolog może zalecić unikanie niektórych intensywnych sportów wyczynowych. Zapytaj swojego kardiologa, które zajęcia są odpowiednie.

Zapobieganie zapaleniu wsierdzia

Pacjenci z truncus arteriosus wymagają profilaktyki zapalenia wsierdzia. Więcej informacji na ten temat znajduje się w rozdziale Zapalenie wsierdzia.

Ciąża

Kobiety z naprawionym truncus arteriosus mogą dobrze znosić ciążę. Jednak niektóre z nich, u których występują istotne problemy z zastawką płucną lub pniową lub które mają znaczne nadciśnienie płucne, mogą być narażone na znacznie większe ryzyko. Więcej informacji na ten temat znajduje się w rozdziale Ciąża. Kobiety te powinny być obserwowane w ośrodkach świadczących usługi położnicze wysokiego ryzyka i posiadających doświadczenie w zakresie wrodzonych chorób serca u dorosłych.

Czy będę potrzebować więcej operacji?

Wymiana konduitu

Konduit łączący prawą komorę z konduitem tętnicy płucnej może z czasem ulec niedrożności (zwężeniu) i może wymagać wymiany (patrz wyżej). Czas wymiany jest różny. Obwodowe tętnice płucne również mogą ulec zwężeniu i wymagać leczenia.

Czasami przewody i obwodowe niedrożności tętnic płucnych można rozszerzyć za pomocą cewnika zakończonego balonem lub rozprężalnego stentu w pracowni cewnikowania serca. Procedura ta może pomóc w wydłużeniu czasu pomiędzy wymianami konduitów. Czasami konieczny jest zabieg chirurgiczny w celu powiększenia zwężonego obszaru. Twój kardiolog zdecyduje, czy najlepszym rozwiązaniem dla Ciebie będzie zabieg z użyciem balonu/stentu czy operacja.

Wymiana zastawki trójdzielno-aortalnej

Funkcjonalna zastawka aortalna jest w rzeczywistości dużą zastawką trójdzielną z pojedynczego naczynia, która powstała nad ubytkiem przegrody międzykomorowej przed naprawą chirurgiczną. Zastawka ta czasami z czasem staje się nieszczelna i może wymagać wymiany.

.