Tenosynowialne guzy olbrzymiokomórkowe są zwykle łagodnymi zmianami, które powstają w pochewce ścięgnistej. Nie jest jasne, czy zmiany te są nowotworami, czy tylko masami reaktywnymi. W badaniach obrazowych zmiany te są często widoczne jako zlokalizowane, pojedyncze, podskórne guzki tkanki miękkiej, o niskim sygnale T1 i T2 i umiarkowanym wzmocnieniu.
Terminologia
Tenosynowialne guzy olbrzymiokomórkowe to termin używany w najnowszej (2013) klasyfikacji Światowej Organizacji Zdrowia 10,11. Wcześniej były one znane jako guzy olbrzymiokomórkowe pochewki ścięgnistej (GCTTS), pigmentowany guz wielowarstwowy pochewki ścięgnistej (PVNTS), pozastawowy pigmentowany guz wielowarstwowy pochewki ścięgnistej lub zlokalizowane lub ogniskowe guzkowe zapalenie błony maziowej 11.
Epidemiologia
Typowo występują w 3-5 dekadzie życia i wykazują lekką predylekcję do kobiet ze stosunkiem F:M wynoszącym 1,5-2,1:1 4. Są one drugą co do częstości występowania masą tkanek miękkich ręki i nadgarstka.
Prezentacja kliniczna
Klinicznie masy te generalnie występują w ręce (chociaż występują również w innych miejscach) jako zlokalizowany obrzęk z lub bez bólu. Są one wolno rosnące.
Patologia
Tenosynowialne guzy olbrzymiokomórkowe mogą powodować erozję ciśnieniową przyległej kości lub rzadko mogą wkraczać do kości, naśladując zmiany śródkostne 8.
Wygląd makroskopowy
Tenosynowialne guzy olbrzymiokomórkowe zostały makroskopowo podzielone na formy zlokalizowane lub rozsiane i występują jako gumowate, wieloguzkowe masy, które są dobrze odgraniczone. Mają one otaczającą włóknistą kapsułę, a przekrojona powierzchnia próbki jest różnie zabarwiona w zależności od względnych proporcji tkanki włóknistej, hemosyderyny i pigmentowanych komórek piankowatych 2.
Histologia
Ten guz jest histologicznie identyczny z pigmentowanym villonodular synovitis (PVNS) i składa się z fibroblastów i wielojądrowych komórek olbrzymich, piankowatych histiocytów i komórek zapalnych na tle włóknistej macierzy 1,2.
Cechy radiograficzne
Radiogram
Jako że masy te powstają ze ścięgien, zwykle dłoni, mogą one powodować nadżerki uciskowe na leżącą u ich podłoża kość w 10-20% przypadków. Częściej masy te powstają ze ścięgien dłoni. Sama masa ma gęstość tkanki miękkiej. Odczyn okostnowy i zwapnienia są rzadkie 4,5.
Ultrasonografia
Ultrasonografia jest przydatna, ponieważ pozwala nie tylko na charakterystykę zmiany, ale również jest w stanie wykazać związek z sąsiadującym ścięgnem. W badaniu dynamicznym widoczne jest swobodne przesuwanie się ścięgna w obrębie zmiany. Typowo pojawiają się one jako:
- associated with the volar surface of the digits
- does not move with flexion or extension of adjacent tendons
- usually homogeneously hypoechoic, chociaż w mniejszości przypadków może być widoczna pewna heterogenność w echotekturze 1
- większość będzie miała pewne wewnętrzne unaczynienie
MRI
Nic dziwnego, że biorąc pod uwagę podobieństwo histologiczne do PVNS, guzy olbrzymiokomórkowe pochewek ścięgnistych również wykazują takie same wyniki w MRI, głównie z powodu gromadzenia hemosyderyny.
Charakterystyka sygnału
- T1: niski sygnał
- T2: niski sygnał
- T1 C+ (Gd): często wykazuje umiarkowane wzmocnienie 6
- GE: low and may demonstrate blooming
Terapia i rokowanie
Tenosynowialne guzy olbrzymiokomórkowe są zwykle łagodne i zwykle wystarcza miejscowe wycięcie chirurgiczne, przy czym nawrót miejscowy (obserwowany w 10-20% przypadków) wymagający bardziej rozległego zabiegu chirurgicznego z radioterapią lub bez radioterapii jest rzadkością 1. Miejscowo agresywne i złośliwe tenosynowialne guzy olbrzymiokomórkowe mogą występować 11. Mogą wystąpić przerzuty, najczęściej do węzłów chłonnych i płuc 4.
Diagnostyka różnicowa
Generalne obrazowe rozważania różnicowe obejmują:
- torbiel zwoju nerwowego
- komponent torbieli
- przyłączony do leżącej u podłoża torebki stawowej lub pochewki ścięgna 7
- jeśli wcześniej pęknięty może wydawać się podobne 1
- pigmented villonodular synovitis (PVNS)
- histologicznie identyczne
- involves larger joints
- guz desmoidalny
- włókniak pochewki ścięgna
- pokrywające się cechy obrazowania
- brak artefaktu podatności na sekwencjach echa gradientowego
- diagnostyka histologiczna często potrzebna 11
.
- włókniakomięsak
- guzki reumatoidalnego zapalenia stawów
.
Jeżeli w dłoni należy rozważyć:
- naczyniak: ma wysoki sygnał T2 w MRI
.