Paroxysmal skrajne zaburzenie bólowe jest stanem charakteryzującym się zaczerwienieniem skóry i ciepła (flushing) i ataki silnego bólu w różnych częściach ciała. Obszar zaczerwienienia zazwyczaj odpowiada miejscu bólu. Ataki bólu doświadczane przez osoby z napadowym ekstremalnym zaburzeniem bólowym trwają zazwyczaj od kilku sekund do kilku minut, ale w niektórych przypadkach mogą trwać godzinami. Ataki te mogą rozpocząć się już w okresie niemowlęcym. We wczesnym okresie życia, ból jest zazwyczaj skoncentrowany w dolnej części ciała, zwłaszcza wokół odbytu, i jest zwykle wyzwalany przez wypróżnienie. U niektórych dzieci może dojść do zaparć, co jest uważane za spowodowane obawą przed wywołaniem ataku bólu. Ataki bólu u tych małych dzieci mogą również towarzyszyć drgawki, wolne bicie serca, lub krótkie przerwy w oddychaniu (bezdech).
Jak osoba z napadowym skrajnym zaburzeniem bólowym starzeje się, lokalizacja bólu zmienia. Ataki bólu przechodzą od wpływu na dolną część ciała do wpływu na głowę i twarz, zwłaszcza oczy i szczękę. Wyzwalacze tych ataków bólu obejmują zmiany temperatury (takie jak zimny wiatr) i niepokój emocjonalny, jak również jedzenie pikantnych potraw i picie zimnych napojów.
Napadowe skrajne zaburzenia bólowe są uważane za formę neuropatii obwodowej, ponieważ wpływają na obwodowy układ nerwowy, który łączy mózg i rdzeń kręgowy z mięśniami i komórkami, które wykrywają wrażenia takie jak dotyk, zapach i ból.