Parkinson’s disease (PD)

Overview

Choroba Parkinsona (PD) jest postępującym zaburzeniem, które wpływa na komórki nerwowe w mózgu odpowiedzialne za ruch ciała. Kiedy neurony wytwarzające dopaminę obumierają, pojawiają się objawy takie jak drżenie, spowolnienie, sztywność i problemy z równowagą. Leczenie skupia się na zmniejszeniu objawów, aby umożliwić bardziej aktywny tryb życia i obejmuje leki, dietę, ćwiczenia i operację głębokiej stymulacji mózgu.

Układ nerwowy & dopamina

Aby zrozumieć chorobę Parkinsona, pomocne jest zrozumienie, jak działają neurony i jak PD wpływa na mózg (patrz Anatomia mózgu).

Komórki nerwowe, czyli neurony, są odpowiedzialne za wysyłanie i odbieranie impulsów nerwowych lub wiadomości między ciałem a mózgiem. Spróbuj wyobrazić sobie instalację elektryczną w swoim domu. Obwód elektryczny składa się z wielu przewodów połączonych w taki sposób, że kiedy włącznik światła jest włączony, żarówka świeci. Podobnie neuron, który jest pobudzony, przekaże swoją energię neuronom, które znajdują się obok niego.

Neurony mają ciało komórkowe z rozgałęzionymi ramionami, zwanymi dendrytami, które działają jak anteny i odbierają wiadomości. Aksony przenoszą wiadomości z dala od ciała komórkowego. Impulsy podróżują z neuronu do neuronu, z aksonu jednej komórki do dendrytów innej, przechodząc przez maleńką szczelinę między dwoma komórkami nerwowymi zwaną synapsą. Chemiczne przekaźniki zwane neuroprzekaźnikami umożliwiają impulsowi elektrycznemu przekroczenie tej szczeliny.

Neurony rozmawiają ze sobą w następujący sposób (ryc. 1):

Rys. 1. Neurony komunikują się ze sobą przez maleńką szczelinę zwaną synapsą. Wiadomości przychodzące zfigcaption-center są przekazywane do aksonu, gdzie komórka nerwowa jest stymulowana do uwalniania neuroprzekaźników do synapsy. Receptory sąsiednich komórek nerwowych odbierają te chemiczne posłańce i skutecznie przekazują wiadomość do następnej komórki nerwowej.

1. Nadchodzące wiadomości z dendrytów są przekazywane do końca aksonu, gdzie woreczki zawierające neuroprzekaźniki (dopaminę) otwierają się do synapsy.
2. Cząsteczki dopaminy przekraczają synapsę i pasują do specjalnych receptorów na komórce odbierającej.
3. Komórka ta jest stymulowana do przekazania wiadomości dalej.
4. Po przekazaniu wiadomości, receptory uwalniają cząsteczki dopaminy z powrotem do synapsy, gdzie nadmiar dopaminy jest „brany” lub przetwarzany w neuronie uwalniającym.
5. Chemikalia zwane MAO-B i COMT rozkładają resztki dopaminy, dzięki czemu obszar synapsy jest „czysty” i gotowy na przyjęcie następnej wiadomości.

Co to jest choroba Parkinsona?

Choroba Parkinsona (PD) jest zwyrodnieniowym, postępującym zaburzeniem, które wpływa na komórki nerwowe w głębokich częściach mózgu zwanych zwojami podstawnymi i substantia nigra. Komórki nerwowe w istocie czarnej wytwarzają neuroprzekaźnik dopaminę i są odpowiedzialne za przekazywanie wiadomości, które planują i kontrolują ruchy ciała. Z niezrozumiałych jeszcze przyczyn, u niektórych osób komórki nerwowe substantia nigra produkujące dopaminę zaczynają obumierać. Po utracie 80 procent dopaminy pojawiają się objawy PD, takie jak drżenie, spowolnienie ruchów, sztywność i problemy z równowagą.

Ruch ciała jest kontrolowany przez złożony łańcuch decyzji z udziałem wzajemnie połączonych grup komórek nerwowych zwanych zwojami. Informacje docierają do centralnego obszaru mózgu zwanego striatum, który współpracuje z substantia nigra, aby wysyłać impulsy tam i z powrotem z rdzenia kręgowego do mózgu. Zwoje podstawy i móżdżek są odpowiedzialne za zapewnienie, że ruch jest wykonywany w płynny sposób (ryc. 2).

Rycina 2. Przekrój poprzeczny mózgu. Impuls do poruszania ciałem zaczyna się w korze ruchowej mózgu. Zwoje podstawy są odpowiedzialne za aktywację i hamowanie określonych obwodów lub pętli sprzężenia zwrotnego.

Te impulsy są przekazywane z neuronu do neuronu, szybko przemieszczając się z mózgu do rdzenia kręgowego, a w końcu do mięśni. Kiedy receptory dopaminy w striatum nie są odpowiednio stymulowane, części zwojów podstawy są albo niedostatecznie lub nadmiernie stymulowane. W szczególności, jądro podwzgórzowe (STN) staje się nadaktywne i działa jak hamulec na globus pallidus interna (GPi), powodując wyłączenie ruchu i sztywność. Gdy GPi jest nadmiernie pobudzone, wywiera nadmiernie hamujący wpływ na wzgórze, co z kolei zmniejsza wyjście wzgórza i powoduje drżenie (ryc. 3).

Rycina 3. Gdy zwoje podstawy są nadmiernie lub niedostatecznie stymulowane występują objawy drżenia, sztywności i powolności ruchów.

Działaniu dopaminy przeciwstawia się inny neuroprzekaźnik zwany acetylocholiną. W PD komórki nerwowe, które produkują dopaminę, obumierają. Objawy PD, takie jak drżenie i sztywność, występują, gdy komórki nerwowe zwalniają się, a nie ma wystarczającej ilości dopaminy do przekazywania wiadomości. Wysoki poziom glutaminianu, innego neuroprzekaźnika, również pojawia się w PD, ponieważ organizm stara się zrekompensować brak dopaminy.

Jakie są objawy?

Objawy PD różnią się w zależności od osoby, podobnie jak tempo progresji. Osoba cierpiąca na chorobę Parkinsona może doświadczać niektórych z tych bardziej powszechnych „charakterystycznych” objawów:

• Bradykinezja – spowolnienie ruchów, upośledzenie sprawności manualnej, zmniejszone mruganie, ślinienie się, twarz bez wyrazu.
• Drżenie spoczynkowe – mimowolne drżenie, które zmniejsza się przy celowym ruchu. Zazwyczaj rozpoczyna się po jednej stronie ciała, najczęściej dłoni.
• Sztywność – sztywność spowodowana mimowolnym zwiększeniem napięcia mięśni.
• Niestabilność posturalna – poczucie braku równowagi. Pacjenci często kompensują to przez obniżenie środka ciężkości, co skutkuje pochyloną postawą ciała.

Inne objawy, które mogą, ale nie muszą wystąpić:

Zamarzanie lub utknięcie w miejscu
Szybki chód lub wleczenie jednej stopy
Pochylona postawa
Małe, skurczone pismo
Problemy ze snem, bezsenność
Apatia, depresja
Zmniejszona głośność głosu lub drżenie podczas mówienia
Trudności w połykaniu
Zaparcia
Zaburzenia poznawcze

Jakie są przyczyny?

Przyczyna choroby Parkinsona jest w dużej mierze nieznana. Naukowcy badają obecnie rolę, jaką genetyka, czynniki środowiskowe i naturalny proces starzenia się mają na śmierć komórek i PD.

Istnieją również wtórne formy PD, które są spowodowane przez leki, takie jak haloperidol (lek stosowany w leczeniu dezorientacji i halucynacji), rezerpina (składnik niektórych leków przeciwnadciśnieniowych) i metoklopramid (lek przeciw nudnościom).

Kto jest dotknięty chorobą?

Ponad 1,5 miliona Amerykanów choruje na PD. Zwykle występuje u mężczyzn i kobiet w wieku około 60 lat. Choroba Parkinsona o wczesnym początku pojawia się około 40 roku życia.

Jak stawia się diagnozę?

Ponieważ inne schorzenia i leki naśladują objawy PD, uzyskanie dokładnej diagnozy od lekarza jest ważne. Żaden pojedynczy test nie może potwierdzić rozpoznania PD, ponieważ objawy różnią się u poszczególnych osób. Dokładny wywiad i badanie fizykalne powinny wystarczyć do postawienia diagnozy. Inne choroby, które mają objawy podobne do choroby Parkinsona to Parkinson plus, drżenie podstawowe, postępujące porażenie nadjądrowe, atrofia wieloukładowa, dystonia i wodogłowie normociśnieniowe.

Jakie metody leczenia są dostępne?

Wielu pacjentów z chorobą Parkinsona prowadzi aktywny tryb życia i ma normalną długość życia. Prowadzenie zdrowego trybu życia poprzez stosowanie zrównoważonej diety i aktywność fizyczną przyczynia się do ogólnego stanu zdrowia i dobrego samopoczucia. Choroba Parkinsona może być kontrolowana za pomocą samoopieki, leków i zabiegów chirurgicznych.

Samodzielna opieka
Ćwiczenia są równie ważne jak leki w leczeniu PD. Pomagają one utrzymać elastyczność i poprawiają równowagę oraz zakres ruchu. Pacjenci mogą chcieć dołączyć do grupy wsparcia i kontynuować przyjemne zajęcia, aby poprawić jakość swojego życia. Równie ważne jest zdrowie i dobre samopoczucie rodziny i opiekunów, którzy także zmagają się z PD. Dodatkowe wskazówki można znaleźć w rozdziale Coping With Parkinson’s Disease.

Oto kilka praktycznych wskazówek, z których mogą skorzystać pacjenci:

• Ćwicz, aby zachować siłę i elastyczność. Zachowaj zdrową dietę. Należy skonsultować się z lekarzem przed rozpoczęciem nowej diety lub planu ćwiczeń.
• Nie należy przesadzać z aktywnością fizyczną; należy znać swoje ograniczenia i nie przekraczać ich.
• Usuń dywany i nisko położone przeszkody ze ścieżek wewnątrz i na zewnątrz domu.
• Zamień ubrania, które mają skomplikowane zapięcia na takie, które można łatwo założyć, takie jak spodnie dresowe, bluzy lub spodnie z elastycznymi pasami.
• Podłoga z płytek w łazience może stać się śliska i niebezpieczna, kiedy jest mokra. Rozważ zastąpienie jej wykładziną dywanową od ściany do ściany.
• Wyolbrzymiaj podnoszenie stóp i wymachiwanie rękami. Przy każdym kroku udawaj, że stąpasz po kłodzie.
• Bierz bardzo małe kęsy jedzenia, dokładnie żuj i ostrożnie połykaj.
• Zrób wdech zanim zaczniesz mówić i rób pauzy co kilka słów lub nawet między każdym słowem.
• Zamiast pisać ręcznie, używaj komputera.

Leki
Istnieje kilka rodzajów leków stosowanych w chorobie Parkinsona. Leki te mogą być stosowane samodzielnie lub w połączeniu ze sobą, w zależności od tego, czy objawy są łagodne czy zaawansowane.

1. Zachowują dopaminę w mózgu poprzez blokowanie działania MAO-B. Leki te to selegilina (Eldepryl, Zelapar) i rasagilina (Azilect), które mają również działanie neuroprotekcyjne i mogą spowalniać postęp choroby.
2. Blokują działanie neuroprzekaźnika glutaminianu, co pozwala na zwiększenie uwalniania dopaminy. Tym lekiem jest amantadyna (Symmetrel).
3. Wprowadzenie środków, które naśladują dopaminę i wiążą się z receptorami w synapsie neuronu. Leki te obejmują pramipeksol (Mirapex), ropinirol (Requip) i apomorfinę (Apokyn).
4. Zastępowanie brakującej dopaminy w mózgu. Lek lewodopa pomaga w problemach z poruszaniem się, takich jak drżenie, sztywność, powolność i chodzenie. Lewodopa jest połączona z karbidopą (Sinemet) w celu zmniejszenia efektów ubocznych w postaci nudności i zapewnienia, że lewodopa jest przekształcana w dopaminę w mózgu, a nie w jelitach lub we krwi.
5. Optymalizacja dostarczania lewodopy do mózgu poprzez blokowanie COMT, która rozkłada dopaminę w układzie pokarmowym, co pozwala na stałe dostarczanie lewodopy do krwiobiegu. Do leków tych należą tolkapon (Tasmar) i entakapon (Comtan).
6. Zmniejszają aktywność neuroprzekaźnika acetylocholiny. Leki te zmniejszają drżenie i obejmują triheksyfenidyl (Artane) i benztropinę (Cogentin).

Po pewnym czasie przyjmowania leków pacjenci mogą zauważyć, że każda dawka zużywa się, zanim będzie można przyjąć następną (efekt zużycia) lub nieregularne wahania w działaniu dawki (efekt „on-off”). Leki przeciw parkinsonowskie mogą powodować dyskinezy, które są mimowolnymi ruchami szarpiącymi lub kołyszącymi, które zazwyczaj występują w szczytowej dawce i są spowodowane przeciążeniem lekami dopaminergicznymi. Czasami dyskineza może być bardziej uciążliwa niż objawy Parkinsona.

Nową metodą przyjmowania leków jest pompa lekowa, która dostarcza żel karbidopa/lewodopa (Duopa) bezpośrednio do jelit. Konieczne jest przeprowadzenie operacji w celu wyłonienia małego otworu (stomii) w żołądku, przez który przewód jest podłączony do przenośnej pompy noszonej na pasku. Jest ona zaprojektowana w taki sposób, aby dostarczać lek w sposób ciągły, po trochu, w celu poprawy wchłaniania i skrócenia czasu przerwy w podawaniu leku. Duopa jest podobna do pomp insulinowych stosowanych u chorych na cukrzycę.

Chirurgia
Gdy leki nie są w stanie kontrolować objawów z powodu poważnych wahań „on-off”, braku skuteczności lub niemożliwych do zaakceptowania działań niepożądanych, należy rozważyć zabieg chirurgiczny. Inne procedury chirurgiczne obejmują pallidotomię i talamotomię. są wykonywane w celu wycelowania w określone zwoje do zniszczenia lub stymulacji.

• Głęboka stymulacja mózgu (DBS) to zabieg chirurgiczny polegający na wszczepieniu urządzenia podobnego do rozrusznika serca, które wysyła sygnały elektryczne do obszarów mózgu odpowiedzialnych za ruch ciała. Elektrody umieszczane są w określonym obszarze mózgu (zwykle w jądrze podwzgórzowym) w zależności od leczonych objawów. Elektrody umieszczane są zarówno po lewej, jak i prawej stronie mózgu przez małe otwory wykonane w górnej części czaszki. Elektrody są połączone długimi przewodami przedłużającymi, które są prowadzone pod skórą i w dół szyi do stymulatora zasilanego bateriami, umieszczonego pod skórą klatki piersiowej (ryc. 4). Po włączeniu stymulator wysyła impulsy elektryczne w celu zablokowania wadliwych sygnałów nerwowych powodujących drżenie, sztywność i inne objawy.

Rycina 4. Przegląd stymulatora głębokiego mózgu (DBS). Elektrody umieszczane są głęboko w mózgu przez małe otwory w czaszce. Elektrody są połączone przedłużaczem z zasilanym bateryjnie stymulatorem umieszczonym pod skórą klatki piersiowej. Ponieważ lewa strona mózgu kontroluje prawą stronę ciała i odwrotnie, DBS jest powszechnie wykonywany po obu stronach mózgu. Pacjent jest w stanie wyłączać i włączać stymulator za pomocą ręcznego kontrolera.

Pacjenci z ciężką depresją, zaawansowaną demencją lub niestabilnym stanem medycznym mogą nie być kandydatami do zabiegu. Również pacjenci, którzy mają objawy podobne do PD, ale u których zdiagnozowano inne zaburzenie, takie jak zanik wieloukładowy, postępujące porażenie nadjądrowe lub korowe zwyrodnienie podstawne, nie powinni rozważać operacji.

Badania kliniczne

Badania kliniczne to badania naukowe, w których nowe metody leczenia – leki, diagnostyka, procedury i inne terapie – są testowane na ludziach, aby sprawdzić, czy są bezpieczne i skuteczne. Badania są zawsze prowadzone w celu poprawy standardów opieki medycznej. Informacje na temat aktualnych badań klinicznych, w tym kwalifikowalności, protokołów i lokalizacji, można znaleźć w Internecie. Badania mogą być sponsorowane przez National Institutes of Health (patrz Clinicaltrials.gov), jak również przez przemysł prywatny i firmy farmaceutyczne (patrz Centerwatch.com).

Źródła & Linki

Jeśli masz jakiekolwiek pytania, zadzwoń do Mayfield Brain & Spine w 513-221-1100 lub 800-325-7787.

Linki
Fundacja Parkinsona www.parkinson.org
American Parkinson Disease Association apdaparkinson.org
Movement Disorder Society movementdisorders.org
Michael J. Fox Foundation MichaeljFox.org

Słowniczek

akson: długi wyrostek komórki nerwowej (neuron), który przenosi impulsy nerwowe z ciała komórki do innych komórek nerwowych.

acetylocholina: neuroprzekaźnik, który umożliwia przekazywanie wiadomości z neuronu do neuronu przez synapsę; uwalniana przez nerwy cholinergiczne.

zwoje podstawy: masa ciał komórek nerwowych (istota szara) położona głęboko w istocie białej mózgu. Ma połączenia z obszarami, które podświadomie kontrolują ruch.

bradykinezja: spowolnienie ruchów, upośledzenie sprawności manualnej, zmniejszone mruganie, ślinienie się, twarz bez wyrazu.

dendryt: ramiona komórki nerwowej, które łączą się z aksonami w celu przekazywania impulsów w kierunku ciała komórki.

dopamina: neuroprzekaźnik, który umożliwia przekazywanie wiadomości z neuronu do neuronu przez synapsę.

dystonia: zaburzenie ruchowe, które powoduje długotrwałe skurcze mięśni wytwarzające powtarzające się ruchy lub nieprawidłowe postawy. Skurcze często można kontrolować za pomocą sztuczek sensorycznych w celu stłumienia ruchu.

drżenie podstawowe: mimowolne, rytmiczne drżenie rąk i ramion. Drżenia występują zarówno w spoczynku, jak i podczas celowego ruchu. Dotyczy również głowy w ruchu „no-no”; często schorzenie dziedziczne.

globus pallidus interna (GPi): jądra w mózgu, które regulują napięcie mięśni; część zwojów podstawy.

glutaminian: neuroprzekaźnik, który umożliwia przekazywanie wiadomości z neuronu do neuronu przez synapsę.

mikrografia: drobne pismo ręczne występujące w chorobie Parkinsona.

neuron: podstawowa jednostka układu nerwowego, składająca się z ciała komórki, dendrytów i aksonu; nazywana również komórką nerwową.

neuroprzekaźnik: substancja chemiczna, która umożliwia przekazywanie impulsów elektrycznych z jednej komórki nerwowej do drugiej poprzez synapsy.

postępujące porażenie nadjądrowe: zwyrodnieniowe zaburzenie neurologiczne, które powoduje zaburzenia ruchowe podobne do choroby Parkinsona. Znamiennym objawem jest utrata zdolności poruszania oczami w celu patrzenia w dół.

striatum (corpus striatum): część zwojów podstawy zaangażowana w podświadomą regulację ruchu.

jądro podwzgórzowe (STN): grupa komórek poniżej wzgórza, która jest połączona ze zwojami podstawnymi.

synapse: maleńka szczelina pomiędzy dwoma komórkami nerwowymi; przez którą przechodzą impulsy poprzez uwalnianie neuroprzekaźników.

wzgórze: stacja przekaźnikowa dla wszystkich wiadomości sensorycznych, które dostają się do mózgu; część zwojów podstawy.

aktualizacja >4.2018
przeglądane przez > George Mandybur, MD i Maureen Gartner, RN

.