Abstract
Niepozorny penis odnosi się do konstelacji warunków, które sprawiają, że penis wygląda na pomniejszonego i małego. Może to być wtórne do krótkiego wału prącia, często określanego jako mikropenis. Częściej jednak, ten niepozorny wygląd jest wtórny do innych przyczyn, począwszy od wrodzonych schorzeń, takich jak pajęczynówka lub megaprepucja, poprzez schorzenia rozwojowe, takie jak tłuszczak przedłonowy, który wystaje ponad prącie, aż po przyczyny jatrogenne, takie jak uwięźnięcie prącia po zrostach wtórnych do obrzezania. W niniejszej pracy proponujemy zdefiniowanie tych jednostek chorobowych i przedstawienie ich opisów, a następnie opisanie ich postępowania, w tym korekcji chirurgicznej.
1. WPROWADZENIE
Termin „inconspicuous penis” został po raz pierwszy użyty w piśmiennictwie przez Bergesona i wsp. w 1993 roku. Termin ten obejmuje wszystkie schorzenia opisane przez Maizelsa i wsp. w ich przełomowym artykule, w którym zaproponowali system klasyfikacji penisa niepozornego i zdefiniowali je w terminach, którymi posługujemy się do dziś. Zgodnie z tą klasyfikacją, przyczyną niepozornego prącia może być krótki trzon prącia, czyli mikropenis, lub częściej z powodu nieprawidłowości struktur lokacyjnych. Ta ostatnia grupa jest dalej dzielona jako prącie zagrzebane, prącie splotowate i prącie uwięźnięte. Podstawowym celem niniejszej pracy jest opisanie tych jednostek chorobowych i omówienie ich leczenia.
Niepozorny penis może być źródłem stałego niepokoju zarówno dla rodziców, jak i dla dzieci. Młodzi chłopcy mogą mieć obawy przed odkryciem i dokuczaniem przez kolegów z klasy, a to może nawet prowadzić do depresji i lęku. Rodzice mogą martwić się o przyszłe funkcje seksualne i reprodukcyjne. W związku z tym, warunek ten powszechnie powoduje konsultacji pomocy medycznej. Ważne jest, aby pediatrzy podstawowej opieki zdrowotnej posiadali odpowiednią wiedzę na temat tych warunków, aby mogli uspokoić rodziców lub skierować ich do oceny chirurgicznej.
2. UWAGI ANATOMICZNE
Zawieszenie prącia i załączniki jego skóry i powięzi podskórnej są dobrze opisane w literaturze. Powięź powierzchowna Scarpy pokrywa przednią ścianę brzucha i jest ciągła z powięzią powierzchowną prącia i moszny aż do zewnętrznych narządów płciowych zwanych powięzią rzutką. Ta powierzchowna powięź rozciąga się do skóry napletka i jest umocowana u podstawy żołędzi prącia w bruździe wieńcowej. Na poziomie spojenia łonowego znajduje się tłuszcz pokrywający powięź Scarpasa, która sama w sobie jest stosunkowo przylegająca do powięzi głębszej. Powięź rzutowa pokrywa powięź Bucka i jest z nią luźno połączona. Tłuszcz jest prawie nieobecny pomiędzy powięzią rzutową a skórą prącia. Sam trzon prącia jest zawieszony na więzadłach podwieszających, które rozciągają się od dolnego aspektu łuku łonowego do podstawy prącia w części grzbietowej. W aspekcie brzusznym, powięź powierzchowna prącia wraz ze skórą tworzy dobrze zdefiniowany kąt penoscrotalny, poniżej którego powięź rzutka zaczyna się włączać z większą ilością włókien mięśni gładkich i ściśle przylega do skóry ściany moszny.
To anatomiczne ustawienie nadaje się do możliwych problemów, które mogą sprawić, że penis będzie wyglądał na mniejszy i stanowi podstawę klasyfikacji Maizela. Nadmiar tłuszczu nadłonowego, który normalnie zatrzymuje się u podstawy prącia, może rozciągnąć i rozciągnąć skórę prącia, a tym samym zatrzeć połączenie penopubiczne, przez co penis wygląda na krótszego, ukrywając część trzonu penisa. Z drugiej strony, jeśli powięź powierzchowna przylegająca do powięzi głębszej jest bardziej luźna, normalna u podstawy prącia, powoduje to, że skóra prącia wygląda na zbędną i wystaje ponad prącie, chowając prącie. Wrodzone prącie jest wynikiem niewłaściwej definicji kąta penoscrotal w grzbiecie prącia, co skutkuje wyglądem krótkiego prącia. Wrodzona megaprepucja jest stanem, w którym skóra napletka jest uniesiona z jej połączeń z powięzią głęboką z powodu wyjątkowo dużej tkanki napletka. Dlatego też bardzo ważne jest dokładne zidentyfikowanie problemu anatomicznego, aby skutecznie go leczyć.
3. ZABURZONY PENIS
Zabursztynowany penis, zgodnie z definicją Maizelsa i wsp. jest ukryty pod skórą napletka. Może to być spowodowane nadmiarem tłuszczu w okolicy przedłonowej przedniej ściany brzucha lub brakiem zakotwiczenia powięzi powierzchownej i skóry do powięzi głębszej u podstawy prącia (Rycina 1). Termin „penis zagrzebany” został po raz pierwszy użyty przez Keyesa w 1919 roku. Crawford odróżnił penisa zakopanego wtórnie do nadmiaru tłuszczu nadłonowego, który może ulec poprawie z wiekiem, od penisa zakopanego wtórnie do wiotkości powięzi powierzchownej, która powszechnie wymaga korekcji chirurgicznej. Opisano również nieprawidłowe pasma pomiędzy powięzią Scarpy i powięzią Bucka wiążące prącie. Duże masy mosznowe, takie jak przepukliny i/lub wodniaki mogą również zakopywać prącie. Nadmierna skóra napletka, megaprepuce, to kolejna jednostka, gdzie penis wygląda na zakopanego pod dużą ilością napletka. Ważne jest, aby pamiętać, że trzon prącia u tych chłopców jest normalny, a nadmierna redundancja lub nieprawidłowe zakotwiczenie otaczającej tkanki sprawia, że prącie wygląda na stosunkowo małe.
Zakopane prącie. 2-letni chłopiec z ukrytym prąciem wtórnym do wiotkości lub braku umocowania penoscrotalnego i pewnym udziałem wypukłej tkanki tłuszczowej nadłonowej.
Badanie fizykalne narządów płciowych pozwala na postawienie rozpoznania. Nadmierna obecność tłuszczu przedłonowego jest łatwo zauważalna podczas inspekcji i wydaje się zwisać nad podstawą penisa. Jest to częściej spotykane u starszych dzieci i otyłych nastolatków. Kiedy te dzieci są badane w pozycji leżącej i nadmierna tkanka tłuszczowa jest uciśnięta, można wyraźnie pokazać rodzicom i pacjentowi normalną wielkość penisa w większości przypadków. Jednak w skrajnych przypadkach może to być niemożliwe i wymagać korekty chirurgicznej.
W dzieci z nadmiernie wiotką skórą trzonu prącia lub z nieprawidłowymi załącznikami, klinicysta mógł wyraźnie odczuć normalną wielkość trzonu prącia po redukcji nadmiaru skóry. Długość prącia w obu przypadkach mogła być wyraźnie wykazana przez rozciągnięcie prącia i redukcję wiotkiej skóry. U nieobrzezanych chłopców z megaprepudą można było uwidocznić nadmierną ilość skóry napletka. Należy zwrócić uwagę na masy mosznowe i pachwinowe, takie jak duża przepuklina lub wodniak, ponieważ czasami mogą one powodować, że prącie wygląda na stosunkowo małe z powodu zniekształcenia tej okolicy.
3.1. Leczenie
Wiele dzieci w wieku przedpokwitaniowym z zakopanym prąciem wtórnie do nadmiernej ilości tłuszczu nadłonowego lub przedłonowego nie wymaga korekcji chirurgicznej. Większość z tych chłopców traci nadmierną poduszkę tłuszczową wraz ze wzrostem i do okresu dojrzewania wygląda normalnie. U osób nadmiernie otyłych, które są w okresie postpubertalnym, korekta chirurgiczna może być konieczna w celu zapewnienia pewności psychicznej. W ciężkich przypadkach pomocna jest liposukcja. Abdominoplastyka i lipektomia nadłonowa zostały opisane w literaturze i mogą być potrzebne w bardzo rzadkich przypadkach.
Zakopane prącie wtórnie do wiotkiej skóry prącia lub nieprawidłowych pasm jest korygowane chirurgicznie. Różnorodność procedur została opisana w literaturze. W większości z tych procedur intencja jest następująca: (1) mobilizacja prącia poprzez całkowite degloving prącia do jego podstawy, (2) przymocowanie skóry właściwej prącia i powięzi dartos do głębszej powięzi, (3) przywrócenie kąta penopubicznego i kąta penoscrotal (4) wykorzystanie skóry preputialnej w celu zapewnienia pokrycia skóry szczególnie po stronie brzusznej.
Wcześniejsze doniesienia Crawforda wykorzystywały nacięcie w kształcie litery S na grzbiecie prącia w celu uwolnienia i umocowania prącia. Dwa płaty skóry w kształcie litery U zostały następnie użyte do pokrycia skóry. Następnie chirurdzy przeszli na plastykę w kształcie litery Z, wykonywaną w miejscu połączenia penoscrotal w aspekcie brzusznym i w bocznej części skóry trzonu prącia. Jest to wykonywane w celu zapewnienia pokrycia skóry, co może być problemem u niektórych z tych pacjentów. Penoscrotal i kąt penopubiczny są mocowane do powięzi Bucka za pomocą niewchłanialnych szwów. W ciężkich przypadkach, w których występuje niedobór skóry, do pokrycia skóry stosuje się przeszczepy skórne. Więzadło podkolanowe może zostać podzielone w ciężkich przypadkach w celu zapewnienia odpowiedniej ruchomości. Borsellino i wsp. zgłosili całkowite zaopatrzenie zdegenerowanego prącia przez oddzielne nacięcie w okolicy rzepki mosznowej. To, według autorów, zapewniło bardziej kompletną resekcję pasm dartos bez przecinania skóry brzusznej trzonu; szwy mocujące zostały następnie umieszczone w celu ustalenia kątów prącia u podstawy. Penis został następnie umieszczony z powrotem w cylindrze skórnym z nienaruszoną skórą brzuszną.
Kombinacja niektórych lub wszystkich z tych innowacyjnych technik może być wykorzystana do chirurgicznej korekcji zakopanego prącia. Wcześniejsze doniesienia o wynikach wskazują na doskonały wynik z satysfakcją rodzicielską i satysfakcją pacjenta u większości tych pacjentów .
4. WEBBED PENIS (Rycina 2)
(a)
(b)
.
(a)
(b)
Penis cewkowy. (a) Widok boczny młodego chłopca z łagodnym i umiarkowanym wrzecionowatym prąciem. W łagodnych przypadkach, umocowanie kąta do powięzi Bucka prącia może zrekonstruować kąt, a prącie może zostać odtworzone z użyciem resztek skóry. W cięższych przypadkach (b), pajęczynówka jest dzielona, a skóra jest ponownie zbliżana w linii środkowej brzusznej w celu pokrycia skóry prącia.
Jest to zwykle wynikiem nieprawidłowych pasm dartos zakotwiczających skórę prącia na powierzchni moszny. Skutkuje to zatarciem brzusznego kąta prącia i w rezultacie pojawieniem się krótkiego prącia. Określane jest to również jako penis palmatus . Uważa się, że jest to forma nieprawidłowej formacji przedplecza prowadząca do różnej wizualizacji brzusznego aspektu prącia. Może istnieć w izolacji, ale może również wystąpić z hypospadias, chordee, i micropenis .
Badanie fizyczne tych chłopców będzie wykazać podnoszenie skóry moszny, gdy penis jest przesuwany do leżenia płasko na przedniej ścianie brzucha. Fuzja penoscrotalna może rozciągać się od skóry napletka do ściany moszny. Ważne jest, aby u tych chłopców wykluczyć obecność hypospadias i chordee. Wygląd kosmetyczny jest często nie do zaakceptowania, dlatego wymaga korekcji chirurgicznej.
4.1. Leczenie
Naprawa prącia typu webbed zależy od towarzyszących nieprawidłowości, takich jak hypospadias lub chordee i jest lepiej przeprowadzana we wcześniejszym okresie życia dziecka. Początkowe naprawy opisane przez Perlmuttera i Chamberlaina korygowały prącie bez cięciwy poprzez dwa równoległe nacięcia po obu stronach prącia, mobilizując płaty skóry i zamykając je brzusznie w stosunku do prącia i przedniej powierzchni moszny. Shapiro wykorzystał poprzeczne nacięcie w poprzek sieci penoscrotalnej i zamknięcie jej w sposób pionowy, wykorzystując w ten sposób zasadę Heinecke-Mikulicza do naprawy prącia. Bardziej znaczący defekt może być naprawiony przez rotacyjny płat napletka do brzusznej strony prącia lub nawet przy użyciu płatów Byara. U pacjentów z towarzyszącą cieśnią i/lub hypospadias, konieczna jest bardziej rozległa rekonstrukcja cewki moczowej z korekcją cieśni. Radhakrishnan i wsp. opisali zmodyfikowaną plastykę V-Y w celu korekcji prącia typu webbed, która była modyfikacją techniki pierwotnie opisanej przez Redmana .
5. TRAPPED PENIS
Jest to nabyta forma niepozornego prącia, gdzie skóra prącia po obrzezaniu utworzyła obwodową bliznę dystalnie do lub na poziomie żołędzi i uwięziła prącie w obrębie blizny osadzonej w tłuszczu przedłonowym lub mosznie (Rycina 3). Może się to zdarzyć w przypadku obrzezania nadmiernie rozrośniętego lub obrzezania dziecka z kolczastym prąciem, u którego nie zajęto się problemem kolczastości. Może się to również zdarzyć, gdy obrzezanie zostało wykonane u dziecka z obrzękiem moszny, gdzie we wczesnym okresie pooperacyjnym skóra moszny z powodu swojej nadmiarowości tworzy zrosty ze skórą grzbietową, co skutkuje uwięzieniem prącia. Blalock i wsp. podali, że 2,9% obrzezań noworodków kończy się wtórną fimozą z uwięźniętym prąciem .
Uwięzione prącie. Ten chłopiec miał uwięzione prącie, na którym utworzyła się blizna. Zastosowano podejście zachowawcze i operacja nie była konieczna. Skóra obecnie zachodzi na żołądź.
Chłopcy ci mogą występować z nawracającymi UTI, phimosis z balonikowaniem podczas oddawania moczu, a nawet zatrzymaniem moczu. Badanie fizykalne ujawnia tkankę bliznowatą po poprzedniej procedurze z nieprawidłowymi zrostami. Żołądź może nie być widoczna u tych pacjentów lub może być widoczna z deformującymi zrostami lub tkanką bliznowatą.
5.1. Leczenie
Poprzednio postępowanie w przypadku uwięzionego prącia było przede wszystkim chirurgiczne, ale stało się to mniej konieczne dzięki zastosowaniu miejscowych steroidów. W niektórych przypadkach uwięźniętego prącia, zastosowanie miejscowych steroidów może pomóc. Autorzy przedstawili swoje doświadczenia w stosowaniu betametazonu u 14 chłopców, u których stwierdzono uwięźnięcie prącia w ciągu miesiąca od obrzezania. U 11 chłopców nie było potrzeby dalszego leczenia, u 2 konieczne było proste nacięcie blizny, a tylko 3 wymagało korekcji chirurgicznej. Niepowodzenie leczenia zachowawczego jest wskazaniem do korekcji chirurgicznej. Naprawa uwięźniętego prącia zależy od rozległości blizny i wielkości ubytku skóry. Może ona obejmować tylko adhesiolizę i ponowne obrzezanie, aż po rozległe techniki rekonstrukcyjne zapewniające pokrycie skóry. Z-plastyka i przeciwstawna U-plastyka to niektóre z innych procedur opisywanych w literaturze w przypadku uwięźniętego prącia z dobrymi wynikami kosmetycznymi.
6. PODSUMOWANIE
Niepozorne prącie jest bardzo częstym schorzeniem zgłaszającym się do urologa dziecięcego w celu korekcji chirurgicznej. Rekonstrukcja jest uzasadniona w odpowiednich przypadkach, aby uniknąć przyszłych problemów psychoseksualnych i zapewnić dziecku prawidłową anatomię funkcjonalną. Mimo, że system klasyfikacji jest do pewnego stopnia sztuczny i w znacznym stopniu pokrywa się, jest on przydatny w określeniu pierwotnego problemu anatomicznego i tym samym determinuje leczenie. Diagnoza powinna być postawiona na podstawie przesłanek anatomicznych, a leczenie zindywidualizowane dla pacjenta w oparciu o anatomię szczątkową, rodzaj deformacji i ilość dostępnej pokrywy skórnej.
.