INTRODUCTION
Dysplazje kostne są idiopatycznymi procesami zlokalizowanymi w okolicy okołowierzchołkowej górnej i dolnej szczęki. Charakteryzują się zastępowaniem prawidłowej kości tkanką włóknistą i kością metaplastyczną.1 W 2005 roku Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) podzieliła dysplazję kostną na dysplazję okołowierzchołkową (periapical bone dysplasia), gdy zmiany obserwuje się w przednim sektorze żuchwy, dysplazję ogniskową (focal dysplasia), gdy podobne zmiany występują i są ograniczone do tylnego kwadrantu żuchwy, dysplazję kwiecistą, gdy występuje obustronnie w żuchwie, a nawet może, gdy występuje obustronnie w żuchwie, a nawet może wykazywać udział wszystkich czterech kwadrantów oraz rodzinnego cementaka olbrzymiego, gdy występuje we wczesnym wieku, powodując znaczne poszerzenie szczęki dolnej. Ocena kliniczna nie jest w stanie zapewnić jednoznacznego rozpoznania tych jednostek, do osiągnięcia tego celu niezbędne są badania histopatologiczne.1
Florid bone dysplasia (FBD) obejmuje zespół radio- i radio-jaskrawych zmian śródkostnych i okołowierzchołkowych zlokalizowanych obustronnie w okolicy żuchwy i sporadycznie w szczęce.2-4
FOD jest klasyfikowana przez WHO jako część zmian włóknistych kostnych.1 Melrose3 po raz pierwszy opisał ją pod tą nazwą w 1976 roku. W późniejszym czasie Waldron5 wprowadził termin florid osseous cement dysplasia ze względu na cementopodobny wygląd wykazywany przez gęste masy sklerotyczne, które są typowe dla tej jednostki.
Obecnie stan ten jest znany jako florid osseous dysplasia, ponieważ ten typ zmian nie jest uważany za zmiany wytwarzające cement.1
Obecnie stan ten znany jest jako kwiecista dysplazja kostna, ponieważ tego typu zmiany nie są uważane za zmiany cementotwórcze.1
FOD wykazuje wieloogniskowy rozwój w kwadrantach żuchwy, czasami również w szczęce górnej. Preferuje osoby płci żeńskiej, pochodzenia afrykańskiego oraz osoby w czwartej i piątej dekadzie życia6. Zmiany wykazują tendencję do symetrycznego rozwoju i są na ogół przypadkowo wykrywane podczas badania kontrolnych zdjęć rentgenowskich.1,4,7
Zmiany te są na ogół bezobjawowe, niemniej jednak około 10% z nich powoduje ból; ekspozycja na środowisko jamy ustnej z powodu wtórnego zakażenia, może dodatkowo prezentować przetoki wewnątrz- lub zewnątrzustne, bez dowodów na ekspansję kości.8
Radiograficznie można zaobserwować zmiany radiojasne, radiooptyczne lub mieszane. Zmiany te są obustronnie zlokalizowane w żuchwie i sporadycznie występują w szczęce. W niektórych przypadkach generowane w ten sposób obrazy radiotopowe mogą być mylone z prawidłowym wyglądem kości.9
Histologicznie można zaobserwować komórkową tkankę włóknistą, jak również kość blaszkowatą, masy materiału cementopodobnego, brak kapsuli, a zwapniała tkanka jest ułożona w trabekulach i nieregularnych masach.5-10 W przypadkach, gdy zmiana jest zakażona, występuje naciek zapalny i włóknienie.
Leczenie zależy od objawów. W przypadku zmian bezobjawowych należy przeprowadzać okresowe kontrole RTG oraz stosować profilaktykę i wzmocnienie higieny jamy ustnej.11 W przypadku wystąpienia objawów bólowych, parestezji lub innych istotnych zmian klinicznych należy podjąć leczenie miejscowe rany z zastosowaniem leków przeciwbólowych, antybiotyków i komory hiperbarycznej. W przypadku braku poprawy zalecana jest resekcja wyrostka zębodołowego lub enukleacja.12
W niniejszym artykule przedstawiono przypadek kwiecistej dysplazji kostnej rozpoznanej na podstawie wyników badań klinicznych, radiologicznych i histologicznych. W tym przypadku obecność bólu i infekcji doprowadziła do przeprowadzenia kompleksowego badania pacjenta.
RAPORT PRZYPADKU
62-letnia pacjentka poszukiwała opieki klinicznej na oddziale chirurgii jamy ustnej i szczękowo-twarzowej Szpitala Ogólnego Zachodniego „Dr Domingo Luciani”. Pacjentka, urodzona w San Fernando del Guapo, stan Miranda i zamieszkała w Caracas, zgłosiła się do kliniki po dwóch tygodniach odczuwania silnego bólu w prawej tylnej okolicy dolnej szczęki, z obecnością przetoki wewnątrzustnej i ropnego wysięku.
Pacjentka poinformowała, że wcześniej uczęszczała do innego ośrodka opieki, gdzie przepisano jej leczenie amoksycyliną z kwasem klawulanowym (500/125 mg co 8 godzin przez siedem dni). Nie uzyskano poprawy stanu zdrowia. Wywiad lekarski dotyczący pacjentki był nieskładny. W momencie oceny pacjentka zgłaszała obecność objawów bólowych.
Ogólne badanie fizykalne nie miało wpływu na obecny stan. Pacjentka poinformowała o bólu przy palpacji okolicy szczękowo-twarzowej, w dolnej trzeciej części prawej strony twarzy (ryc. 1). W badaniu wewnątrzustnym stwierdzono częściową bezzębność dwuszczękową. Zaobserwowano liczne uzupełnienia protetyczne w tylnym odcinku szczęki, jak również obecność miejscowego podrażnienia ze zmianą hiperemiczną o średnicy około 5 mm w prawym dolnym tylnym brzegu wyrostka zębodołowego, z obecnością ropnego wysięku podczas omacywania (Rycina 2).
Zewnątrzustny obraz kliniczny. Obserwuje się niewielkie zwiększenie objętości w prawej dolnej części twarzy.
Wewnątrzustne zdjęcie kliniczne zmiany hiperemicznej z obecnością przetoki.
Ortopantomograficzne badanie rentgenowskie zatoki szczękowej ujawniło liczne, obwodowe (Ryc. 3), koliste, radiooptyczne obrazy, obejmujące wszystkie cztery kwadranty. W prawym trzonie żuchwy zaobserwowano radioprzezroczysty obraz o wielkości około 1,5 mm otoczony obrazem radiowym, który rozciągał się na całą podstawną część zmiany. Wynik ten był zgodny z procesem infekcyjnym. Po zebraniu danych klinicznych i radiologicznych zaproponowano następujące możliwe rozpoznania różnicowe: dysplazja kostna o charakterze floridalnym, kostniak, stwardniające zapalenie kości i choroba Pageta. Ponieważ proces infekcyjny zlokalizowany pod zmianą nie ustąpił po zastosowaniu antybiotyków, zdecydowano o wykonaniu biopsji wycięcia zmiany.
Biopsję wycięcia zmiany wykonano w znieczuleniu miejscowym nasiękowym 2% lidokainą i epinefryną 1:100.000 (Rycina 4). Przeprowadzono chirurgiczne oczyszczenie loży, z której pobrano ok. 1,5 cm próbkę tkanki twardej, podobnej do kostnej (Ryc. 5). Syntezę tkanek zakończono szwem nylonowym 4-0. Zalecono leczenie azytromycyną (500mg co 24 godziny przez trzy dni).
Śródoperacyjne zdjęcie kliniczne ostektomii obwodowej w celu uzyskania biopsji wyciętej zmiany.
Próbka tkanki twardej podobnej do tkanki kostnej o przybliżonej wielkości 1,5 cm.
Badanie histopatologiczne ujawniło zmianę utworzoną przez nieregularną tkankę kostną poprzecinaną fibroblastami i licznymi, wyścielonymi śródbłonkiem naczyniami krwionośnymi o prawidłowym wyglądzie. Zmiana była wypełniona erytrocytami z obszarami gęstego limfoplazmocytarnego nacieku zapalnego (ryc. 6).
Badanie histopatologiczne z hematoksyliną i eozyną zmiany składającej się z nieregularnej tkanki kostnej poprzecinanej fibroblastami i licznymi naczyniami krwionośnymi otoczonymi śródbłonkiem o prawidłowym wyglądzie i wypełnionymi erytrocytami z obszarami gęstego limfoplazmocytowego nacieku zapalnego.
W 11-miesięcznej kontroli pooperacyjnej u chorego stwierdzono brak zwiększenia objętości i zmian barwnikowych błony śluzowej (ryc. 7). Kontrola radiograficzna wykazała w okolicy operowanej odpowiednią regenerację kostną, a w pozostałej części zmian bez zmian wielkości (ryc. 8). Podczas tego badania klinicznego pacjent zaprzeczył obecności jakichkolwiek dolegliwości bólowych.
Zdjęcie kliniczne wewnątrzustne wykazujące brak zwiększenia objętości lub zmiany koloru na poziomie błony śluzowej.
Ortopantomografia zatoki szczękowej uwidaczniająca operowany obszar z odpowiednią regeneracją kości (strzałka) oraz pozostałe zmiany bez zmian wielkości.
DISCUSSION
W miarę upływu lat diagnostyka FOD była przedmiotem kontrowersji. Według WHO rozpoznanie to musi być ustalone na podstawie wyników badań histopatologicznych.1 FOD jest uważana za zmianę o szczególnych cechach klinicznych i radiograficznych, które w większości przypadków ułatwiają postawienie rozpoznania klinicznego. Kilku autorów, takich jak Gündüz K i wsp.13 podało, że w kilku przypadkach, oprócz oceny radiograficznej, rozpoznanie ustala się na podstawie oceny klinicznej, a także oceny płci, wieku i pochodzenia etnicznego. Tego typu bezobjawowe zmiany są na ogół przypadkowo wykrywane w badaniach rentgenowskich, dlatego pobieranie biopsji nie jest uważane za istotne.13
FOD wykazuje cechy etniczne, płciowe i wiekowe. Najczęściej obserwuje się ją u kobiet w średnim wieku pochodzenia afrykańskiego. Populacja wenezuelska jest heterogenna, przez wielu uważana za kraj amerykański o największym wymieszaniu etnicznym. Przedstawiony przypadek był typowy dla charakterystyki epidemiologicznej i klinicznej opisywanej dla tego typu zmian w literaturze naukowej.
Po przypadkowym wykonaniu zdjęć rentgenowskich chorzy są na ogół bezobjawowi. Zmiany bolesne obserwuje się, gdy są związane z procesami infekcyjnymi lub towarzyszą innym zmianom chorobowym.4-14 Podobnie było w omawianym przypadku, gdzie pacjent odczuwał dolegliwości bólowe związane z miejscowymi procesami infekcyjnymi.
Z punktu widzenia radiologicznego w zębodołach w wielu kwadrantach obserwuje się rozlane, radioprzezroczyste masy, cecha ta odgrywa ważną rolę w ustalaniu rozpoznania. Zmiany zwykle znajdują się w pobliżu zębów. W celu ustalenia rozpoznania różnicowego aspekt radiologiczny, choć nie jest patognomoniczny, jest bardzo charakterystyczny i przydatny.13 Na ogół nie obserwuje się rozrostu kości korowej, chyba że byłby on związany ze zmianami torbielowatymi.14 W omawianym przypadku stwierdzono zmiany w górnej i dolnej szczęce; były one związane z miejscami wcześniejszych ekstrakcji i urazów okluzyjnych, można więc wnioskować, że agresja może stymulować zmiany kostne.
Po przeprowadzeniu kompleksowej oceny można ustalić możliwe rozpoznania różnicowe. Do nich możemy zaliczyć rozlane stwardniające zapalenie kości, które pojawia się jako ogólnie jednostronna, źle zdefiniowana, radiooporna masa w okolicy żuchwy, podczas gdy FOD pojawia się jako wiele radioopornych obszarów obejmujących oba kwadranty żuchwy, a w niektórych przypadkach również kwadranty szczęki.1-10 Choroba Pageta charakteryzuje się obecnością deformacji w wielu kościach i wywołuje zmiany biochemiczne w surowicy, takie jak wysoki poziom fosfatazy alkalicznej; nie pasowało to do naszego obecnego przypadku.
Terapia histopatologicznie potwierdzonego FOD zależy od objawów i innych skojarzeń, które mogą być wykazywane przez zmianę. W przypadku zmian bezobjawowych zalecana jest rutynowa kontrola kliniczna i radiologiczna oraz profilaktyka w celu zachowania odpowiedniej higieny jamy ustnej.11-13
Zalecamy również kompleksową opiekę nad pacjentem w celu zachowania stabilności zgryzu. W przypadkach, gdy zmiany chorobowe są związane z miejscowymi infekcjami, zaleca się enukleację oraz chirurgiczne oczyszczenie okolicy, ponieważ na ogół procesy te nie reagują na antybiotykoterapię.13
W naszym przypadku pod zmianą występowała infekcja, która była nieskutecznie leczona antybiotykami, co skłoniło do podjęcia decyzji o wykonaniu biopsji wycinającej zmiany i chirurgicznym oczyszczeniu okolicy, zabiegi te spowodowały ustąpienie objawów.
Zmiany włóknisto- kostne są uważane za częste jednostki chorobowe w obrębie szczęki i żuchwy. FOD jest jedną z najczęstszych zmian, z tego powodu, w celu uzyskania dokładnej diagnozy, uważamy za istotne zapoznanie się z jej kliniczną, radiograficzną i epidemiologiczną charakterystyką, jak również z jej zachowaniem.
W podsumowaniu można powiedzieć, że niezwykle ważne jest posiadanie niezbędnej wiedzy do diagnozowania i leczenia zmian w obrębie szczęki i żuchwy, zwłaszcza gdy mamy do czynienia ze stanami, które wydają się bardzo podobne do dysplazji kostnej. Zmiany te charakteryzują się szczególnymi cechami klinicznymi i radiologicznymi. Plany leczenia będą zróżnicowane i w szczególności zależne od dokładnej diagnozy.