Erythema Marginatum and Rheumatic Fever
Erythema marginatum jest charakterystyczną postacią rumienia obrączkowatego, który występuje na tułowiu (szczególnie na brzuchu) i proksymalnych kończynach pacjentów z aktywną gorączką reumatyczną.172,173 Jest on częściej obserwowany u dzieci niż u dorosłych z gorączką reumatyczną, ale nadal występuje tylko u 6% chorych dzieci.174 Pojawienie się rumienia brzeżnego często następuje kilka dni po wystąpieniu wędrującego zapalenia stawów, ale niekiedy może również wystąpić wiele miesięcy po zapaleniu stawów.
Często łatwe do przeoczenia zmiany mają postać złuszczających się różowych plamek lub grudek, które bledną centralnie w ciągu kilku godzin do kilku dni, pozostawiając blade lub czasami pigmentowane centrum. Szybko rozprzestrzeniają się tworząc niekrostkowe pierścienie lub segmenty pierścieni z podwyższonymi siateczkowatymi, policyklicznymi lub serpiginowymi granicami i mogą powracać w uprawach w różnych obszarach. Zmiany są często lepiej widoczne w godzinach popołudniowych, a koalescencja zmian policyklicznych często powoduje charakterystyczny wygląd przypominający druty kurczaka. Delikatne ogrzanie skóry zwykle poprawia widoczność bladych lub ledwo wyczuwalnych zmian. Chociaż wysypka rzadko trwa dłużej niż kilka tygodni, sporadycznie może nawracać w odstępach od kilku miesięcy do lat.
Erythema marginatum przedstawia obraz kliniczny, który charakterystycznie przypomina różne dermatozy, w tym pokrzywkę, rumień wielopostaciowy i inne przemijające rumienie figuratywne.175 W przeciwieństwie do wysypki charakterystycznej dla młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (patrz rozdz. 22), zmiany rumienia obrączkowatego są większe, szerzą się odśrodkowo z centralnym przejaśnieniem i są ograniczone do tułowia, a czasem do proksymalnych kończyn. W rozpoznaniu pomagają histologiczne cechy neutrofilowego nacieku okołonaczyniowego w brodawkowatej skórze właściwej.
Najczęstszymi objawami towarzyszącymi są: zapalenie serca (76-93% pacjentów), gorączka (62%), zastoinowa niewydolność serca (44%) i zapalenie stawów (39-53% pacjentów). Pląsawica Sydenhama jest rzadko spotykana. U około 2% pacjentów stwierdza się zmiany pokrzywkowe bez pierścieni176 , a do 2% ma podskórne guzki, zwykle późną manifestację. Guzki w gorączce reumatycznej są mniejsze niż te obserwowane w młodzieńczym idiopatycznym zapaleniu stawów i zwykle ustępują w ciągu miesiąca. Mają tendencję do występowania w zbiorowiskach, są rozmieszczone symetrycznie, nie są tkliwe i łatwiej je wyczuć niż zobaczyć, co wymaga dokładnego przeszukania. Różnicowanie podskórnych guzków gorączki reumatycznej od guzków reumatoidalnych i ziarniniaka obrączkowatego nie jest możliwe wyłącznie na podstawie obrazu klinicznego lub histologicznego i wymaga obecności innych cech.
Obecnie przyjęte kryteria rozpoznania gorączki reumatycznej obejmują dwie główne lub jedną mniejszą manifestację oraz dowody na niedawną chorobę paciorkowcową grupy A. Główne manifestacje obejmują rumień brzeżny, zapalenie serca, zapalenie wielostawowe, pląsawicę i guzki podskórne. Mniejsze objawy to gorączka, bóle stawów, wcześniejsza gorączka reumatyczna lub choroba reumatyczna serca, leukocytoza, podwyższony wskaźnik sedymentacji erytrocytów lub dodatnie stężenie białka C-reaktywnego i wydłużony odstęp PR. Opisano również typowy rumień marginalny u pacjenta z psittacosis.177
.