Abstract
Background. Wrzód Marjolina jest rzadkim, agresywnym nowotworem złośliwym skóry, który powstaje głównie w bliznach pooparzeniowych, ale może występować także w innych typach blizn. Rak kolczystokomórkowy jest najczęstszą odmianą tego nowotworu i chociaż złośliwa degeneracja trwa zwykle długo, może rozwinąć się w sposób ostry. Opis przypadku. 30-letni mężczyzna, u którego po mastoidektomii oraz nacięciu i drenażu ropnia wyrostka sutkowatego rozwinął się w sposób ostry wrzód Marjolina w prawej bliźnie poaortalnej. Zgodnie z naszą najlepszą wiedzą, niniejsze doniesienie jest pierwszym opisem owrzodzenia Marjolina w bliźnie pooperacyjnej okolicy zausznej. Opisywano go jednak w innych miejscach w obrębie głowy i szyi. Wnioski. Owrzodzenie Marjolina jest najczęściej obserwowane po bliznach pooparzeniowych, ale może występować po każdym rodzaju blizn, tak jak u naszej pacjentki, u której rozwinął się SCC z blizny pooperacyjnej. Wczesna diagnostyka jest niezbędna, a biopsja powinna być wykonana z każdej nie gojącej się rany lub rany przewlekłej, która ulega nagłej zmianie. Próbki tkanek powinny być pobierane zarówno ze środka, jak i z brzegów rany.
1. Wprowadzenie
Wrzód Marjolina odnosi się do nowotworu, który najczęściej pojawia się w obszarze z przewlekłą raną oparzeniową. Wrzód Marjolina jest również związany z nie gojącymi się ranami, owrzodzeniami żylnymi, toczniem pospolitym, bliznami po szczepieniach, bliznami po ukąszeniu węża, przetokami po przewlekłym zapaleniu kości i szpiku, kikutami po amputacjach, miejscami po cystostomii, przewlekłym obrzękiem limfatycznym, przewlekłymi zatokami pilonidalnymi, owrzodzeniami ciśnieniowymi u pacjentów z rozszczepem kręgosłupa, zapaleniem kaletki maziowej, zapaleniem kaletki maziowej, bliznami pourazowymi, bliznami pooperacyjnymi i bliznami po pomostowaniu aortalno-wieńcowym.
Najczęściej dotkniętych miejsc są kończyny dolne, a następnie głowy i okolic szyi i tułowia . Najczęściej zajęte obszary głowy to skóra głowy i twarz; w jednym zgłoszonym przypadku dotknięty był nos, a w innym szyja.
Zgłaszamy przypadek 30-letniego mężczyzny, u którego rozwinął się wrzód Marjolina w prawej okolicy zausznej zaledwie 9 miesięcy po nacięciu i drenażu prawego ropnia wyrostka sutkowatego. Do tej pory nie ma innych doniesień na temat wrzodów Marjolina w tej okolicy.
2. Opis przypadku
30-letni mężczyzna z Bangladeszu zgłosił się na izbę przyjęć z pięciodniowym wywiadem dotyczącym obrzęku prawej okolicy zausznej, który stopniowo zwiększał swój rozmiar. Pacjentowi towarzyszyła gorączka i ropna wydzielina z prawego ucha.
Pacjent miał wieloletnią historię występowania wydzieliny z prawego ucha i pogorszenia słuchu w prawym uchu, bez szumów usznych i zawrotów głowy.
Pacjent nie chorował na żadne choroby i nie stwierdzono u niego obecności ludzkiego wirusa niedoboru odporności.
Badanie ujawniło obrzęk prawej małżowiny usznej, który był zmienny, obrzęknięty, tkliwy i ciepły. Aspiracja igłowa ujawniła 6 cm3 ropnego płynu. Z prawego przewodu słuchowego zewnętrznego (EAC) i perforacji prawej błony bębenkowej wydobywała się ropna wydzielina. Nerw twarzowy był nienaruszony w badaniu przedmiotowym, bez wyczuwalnych węzłów chłonnych.
Audiometria czysto tonalna wykazała głęboki mieszany ubytek słuchu po stronie prawej.
Oksymalna tomografia komputerowa kości skroniowej wykazała ropień wyrostka sutkowatego z destrukcją kości (ryc. 1).
(a)
(b)
(a)
(b)
Resonans magnetyczny mózgu wykazał wzmocnione gromadzenie w tkance podskórnej i okolicy małżowiny usznej tylnej i przedniej w stosunku do EAC, które rozszerzyło się do jamy wyrostka sutkowatego i szczeliny ucha środkowego. W prawym płacie skroniowym zaobserwowano ogniskowe wzmocnienie duralowe (ryc. 2).
(a)
(b)
(c)
(d)
.
(a)
(b)
(c)
(d)
Postawiono rozpoznanie przewlekłego ropnego zapalenia ucha środkowego powikłanego ropniem wyrostka sutkowatego.
Wykonano wycięcie i drenaż ropnia wyrostka sutkowatego prawego ze zmodyfikowaną radykalną mastoidektomią, w wyniku których stwierdzono, że duży worek cholesteatoma zajmował jamę wyrostka sutkowatego i rozciągał się do rozszczepu ucha środkowego. Wyniki badania histopatologicznego były zgodne z cholesteatoma (Rycina 3).
Pooperacyjnie u pacjenta rozwinęła się dehiscencja rany po prawej stronie. Pacjentka nie była kontrolowana przez siedem miesięcy, a następnie zgłosiła się z owrzodzeniem prawej okolicy zausznej o wymiarach 4 cm na 5 cm z uniesionymi brzegami i martwiczym centrum (podstawa) (ryc. 4).
Komputerowa tomografia osiowa wykazała masę tkanki miękkiej po stronie prawej w okolicy okołoaustralnej o źle zdefiniowanej granicy (rycina 5).
(a)
(b)
(a)
(b)
Biopsje pobrano z brzegów i środka zmiany. Biopsja z brzegów wykazała umiarkowanie zróżnicowanego raka płaskonabłonkowego, a biopsja z centrum – dysplazję z materiałem rogowaciejącym (Ryc. 6).
Ponieważ pacjent po diagnozie zdecydował się na powrót do kraju, nie zastosowano wobec niego żadnego konkretnego leczenia.
3. Dyskusja
Wrzód Marjolina jest rzadkim i często agresywnym nowotworem złośliwym skóry, który rozwija się w uprzednio uszkodzonej lub przewlekle zmienionej zapalnie skórze, szczególnie po oparzeniach .
W I wieku Aureliusz Korneliusz Celsus jako pierwszy zgłosił rozwój nowotworu w starych bliznach pooparzeniowych i przewlekłych nie gojących się ranach. W 1828 roku Jean Nicholas Marjolin, francuski chirurg, opisał zjawisko tworzenia się owrzodzeń w obrębie blizny pooparzeniowej i określił je terminem „ulcere cancroide”; w opisie nie było jednak mowy o złośliwości owrzodzeń. W 1838 roku Dupuytren zauważył, że złośliwość de novo może powstać w ranach przewlekłych; zaobserwował to zjawisko u Belga leczonego z powodu raka, który rozwinął się z blizny powstałej po oparzeniu kwasem siarkowym. Nazwa „wrzód Marjolina” została po raz pierwszy użyta przez Da Costę w 1903 r., kiedy określił on wrzód powstający na bliźnie pooparzeniowej jako wrzód Marjolina.
Rak kolczystokomórkowy jest najczęstszym typem histologicznym wśród tych ran, a następnie rak podstawnokomórkowy, mięsak i czerniak. Stosunek mężczyzn do kobiet wzrasta wraz ze wzrostem wieku pacjenta powyżej 50 lat .
Zaproponowano różne teorie wyjaśniające patogenezę złośliwej transformacji tych ran, ale żadna z nich nie dostarczyła pełnego wyjaśnienia. Teoria toksyn, która proponuje, że przewlekłe procesy zapalne, które prowadzą do uszkodzenia tkanek, wytwarzają toksyny, które mogą być rakotwórcze, została zaproponowana przez Trevesa i Pack . Teoria przewlekłego podrażnienia Virchowa wyjaśnia, że przy przewlekłym podrażnieniu i powtarzających się urazach tkanek nabłonek staje się mniej stabilny, traci inhibicję kontaktową i ulega złośliwym zmianom. Inne proponowane teorie obejmują implantację elementów nabłonka (teoria Ribeta), teorię kokarcynogenną (Friedwald i Rose) oraz teorię miejsca uprzywilejowanego immunologicznie. Castillo i Goldsmith zasugerowali, że słaby przepływ limfy w tkance bliznowatej upośledza nadzór immunologiczny, utrudniając organizmowi skuteczną odpowiedź antygen-przeciwciało na protoonkogeny lub guzy w obrębie blizn. Teoria dziedziczna i teoria interakcji środowiskowo-genetycznej próbują wyjaśnić ewolucję ostrych wrzodów Marjolina sugerując, że różnice genetyczne czynią jednostkę bardziej podatną na czynniki środowiskowe, co skutkuje krótkim okresem utajenia.
Jako że żadna z powyższych teorii nie wyjaśnia w pełni ewolucji wrzodu Marjolina, niektóre badania zaproponowały teorię wieloczynnikową składającą się z różnych kombinacji obecnych teorii.
Latencja została opisana jako czas pomiędzy pierwotną patologią a potwierdzeniem patologicznego rozpoznania wrzodu Marjolina. Odnotowany okres utajenia dla rozwoju złośliwości wynosi od 11 do 75 lat. Wrzód Marjolina może być sklasyfikowany jako ostry lub przewlekły. W ostrych wrzodach złośliwa degeneracja występuje w ciągu 12 miesięcy; w częściej występujących wrzodach przewlekłych degeneracja występuje po 12 miesiącach.
W przypadku ostrego wrzodu jest to najczęściej rak podstawnokomórkowy i jest związany z bardziej powierzchowną blizną pooparzeniową. Zdarzają się jednak ostre transformacje złośliwe do SCC. W piśmiennictwie opisano wiele przypadków ostrej transformacji, trwających od tygodni do miesięcy.
W odniesieniu do wieku pacjenta i blizny pooparzeniowej, wiek pacjenta jest odwrotnie proporcjonalny do odstępu czasu do powstania nowotworu. Im młodszy pacjent, tym większe prawdopodobieństwo, że okres utajenia będzie krótszy niż 1 rok; u starszych pacjentów wzrasta prawdopodobieństwo, że okres utajenia będzie dłuższy niż 1 rok.
Wrzód Marjolina ma tendencję do bycia bardziej agresywnym niż inne rodzaje raka skóry i ma wyższy wskaźnik przerzutów regionalnych. Jednak zmiany w obrębie głowy i szyi wiążą się z lepszym przeżyciem, podobnie jak zmiany w obrębie kończyn górnych. Inne czynniki związane z lepszym przeżyciem obejmują okres utajenia złośliwości poniżej 5 lat, owrzodzenia spowodowane oparzeniami, przewlekłe zapalenie kości, wielkość guza poniżej 2 cm i owrzodzenia o grubości poniżej 4 mm.
Wczesna diagnoza jest niezbędna. Wysoki wskaźnik podejrzeń powinien być brany pod uwagę w obecności przewlekłych owrzodzeń utrzymujących się dłużej niż 3 miesiące; podwinięte lub wywinięte brzegi rany; wydzielina o nieprzyjemnym zapachu; oraz wzrost bólu, wielkości owrzodzenia lub krwawienia. Biopsja podejrzanych zmian do badania histopatologicznego pozostaje złotym standardem diagnostycznym . Wiele badań zaleca biopsje wielu obszarów, takich jak centrum i marginesy, na odpowiedniej głębokości .
Leczenie wrzodu Marjolina jest dość zróżnicowane. Aby zapobiec degeneracji rany do raka kolczystokomórkowego, konieczne jest zapewnienie wczesnego i ostatecznego pokrycia rany po oparzeniach i innych urazach. Pozostawienie dużych ran do wygojenia przez wtórną intencję stwarza możliwość powstania przewlekłego nie gojącego się owrzodzenia i idealne warunki do rozwoju wrzodu Marjolina. Szerokie wycięcie miejscowe, a następnie przeszczep skóry wydają się być standardem postępowania dla większości autorów. MU jest bardziej agresywny niż pierwotne nowotwory skóry, dlatego zaleca się ocenę węzłową i szerokie wycięcie chirurgiczne .
4. Wnioski
Wrzód Marjolina jest najczęściej obserwowany po bliznach pooparzeniowych, ale może być obserwowany po każdym rodzaju blizn, tak jak u naszej pacjentki, u której rozwinął się SCC z blizny pooperacyjnej. Wczesna diagnostyka jest niezbędna, a biopsja powinna być wykonana z każdej nie gojącej się rany lub rany przewlekłej, która ulega nagłej zmianie. Próbki tkanek powinny być pobrane zarówno ze środka, jak i z brzegów rany.
Punkty dodatkowe
Podsumowanie. Przedstawiono przypadek 30-letniego mężczyzny, u którego po mastoidektomii oraz nacięciu i drenażu ropnia wyrostka sutkowatego rozwinął się ostro wrzód Marjolina w prawej bliźnie poaortalnej. Według naszej najlepszej wiedzy, w niniejszym doniesieniu po raz pierwszy opisano wrzód Marjolina w bliźnie pooperacyjnej okolicy zausznej. Wczesna diagnostyka jest niezbędna, a biopsję należy wykonać w przypadku każdej nie gojącej się rany lub rany przewlekłej, która ulega nagłej zmianie.
Interesy konkurencyjne
Autorzy nie zgłaszają żadnych interesów konkurencyjnych.
Podziękowania
Autorzy są wdzięczni Ahmedowi Alhujaily, histopatologowi w King Fahad Hospital, i Talalowi Almoghthawey, radiologowi w Ohud Hospital.