Truncus arteriosus

Wat is het?

Wanneer iemand één grote slagader heeft in plaats van twee aparte om bloed naar de longen en het lichaam te transporteren.

In een normaal hart volgt het bloed deze cyclus: lichaam-hart-longen-hart-lichaam. Wanneer een persoon een truncus arteriosus heeft, volgt het bloed dat het hart verlaat deze weg niet. Het heeft maar één bloedvat, in plaats van twee aparte voor de longen en het lichaam. Met slechts één slagader is er geen specifiek pad naar de longen voor zuurstof voordat het terugkeert naar het hart om zuurstof aan het lichaam te leveren.

Meer informatie voor ouders van kinderen met truncus arteriosus

Kan het worden gerepareerd?

Een operatie is nodig om het ventrikelseptumdefect te sluiten en de bloedstroom naar het lichaam te scheiden van de bloedstroom naar de longen. Dit wordt meestal vroeg in de kindertijd gedaan om te voorkomen dat hoge bloeddruk de longslagaders beschadigt. Een patch wordt gebruikt om het ventrikel defect te sluiten. De longslagaders worden dan losgekoppeld van de enkele grote ader (de truncus) en er wordt een buis (een conduit of tunnel) geplaatst van de rechterhartkamer naar de longslagaders. Dit wordt ook wel een Rastelli-reparatie genoemd.

Moet mijn kind vaker geopereerd worden?

De conduit die de rechterkamer met de longslagader verbindt, kan na verloop van tijd vernauwd en geblokkeerd raken (stenotisch), of het kind kan de conduit ontgroeien. Het is mogelijk dat de conduit van tijd tot tijd moet worden vervangen. Het tijdstip van vervanging varieert. De perifere longslagaders kunnen ook vernauwd raken en behandeld moeten worden. Soms kunnen conduits en vernauwingen van de perifere longslagaders in het hartkatheterisatielaboratorium met behulp van een ballonkatheter of een uitzetbare stent worden verwijd. Deze procedure kan de tijd tussen operaties voor het verwisselen van conduit helpen verlengen. Soms is een operatie nodig om het vernauwde gebied te vergroten. De cardioloog van uw kind zal bespreken of een ballon/stent-procedure of een operatie het beste is.

De aortaklep is eigenlijk de grote truncale klep van het ene bloedvat, die vóór de chirurgische reparatie over het ventrikelseptumdefect is ontstaan. Deze klep wordt na verloop van tijd soms lek en moet mogelijk worden vervangen.

Welke verdere zorg heeft mijn kind nodig?

Kinderen met truncus arteriosus moeten regelmatig worden gevolgd door een kindercardioloog en het kan nodig zijn dat ze na de operatie medicijnen slikken. De cardioloog van uw kind zal verschillende onderzoeken uitvoeren, waaronder elektrocardiogrammen en echocardiogrammen, om te bepalen wanneer een andere ingreep, zoals hartkatheterisatie, nodig is.

Welke activiteiten kan mijn kind doen?

Als de klepobstructie en -lekkage licht is en de onderzoeken een goede hartfunctie en geen abnormale hartritmes laten zien, kan uw kind meestal aan bepaalde sporten meedoen. Uw cardioloog kan u aanraden bepaalde intensieve wedstrijdsporten te vermijden. Vraag de cardioloog van uw kind welke activiteiten geschikt zijn.

Hoe zit het met het voorkomen van endocarditis?

Voor patiënten met niet-gecorrigeerde of gedeeltelijk gecorrigeerde truncus arteriosus worden antibiotica aanbevolen vóór bepaalde tandheelkundige ingrepen om endocarditis te voorkomen. Zie het gedeelte over Endocarditis voor meer informatie.

Aangeboren hartafwijking ID-blad

Meer informatie voor volwassenen met truncus arteriosus

Wat veroorzaakt het?

Sommige patiënten met truncus arteriosus hebben een aandoening die het DiGeorge-syndroom wordt genoemd, maar een bekende genetische oorzaak wordt slechts bij een minderheid van de patiënten gevonden.

Hoe beïnvloedt het het hart?

Het bloed dat het hart verlaat, kan naar het hart of naar de longen gaan. Al vroeg in het leven leidt dit ertoe dat er veel extra bloed naar de longen gaat, waardoor het hart erg hard moet werken. Na verloop van tijd beschadigt de extra bloedstroom de bloedvaten in de longen, wat resulteert in pulmonale hypertensie. Wanneer dit gebeurt (vaak vóór het eerste levensjaar) wordt de patiënt blauw, en is het vaak te laat om nog een succesvolle operatie uit te voeren. De klep die naar het hoofdbloedvat leidt, kan geblokkeerd zijn of lekken, waardoor het hart ook harder moet werken.

Hoe beïnvloedt truncus arteriosus mij?

Truncus arteriosus veroorzaakt al vroeg in het leven symptomen van hartfalen. Als het niet wordt gerepareerd, ontstaat ernstige pulmonale hypertensie. Als u, zoals bijna alle volwassenen met deze aandoening, bent geopereerd, hebben de belangrijkste problemen te maken met de kunstmatige verbinding tussen het hart en de longen (pulmonale klep en conduit) en of de truncale klep (de klep tussen de linkerkamer en het lichaam na de operatie) een aanzienlijke hoeveelheid lekkage heeft. Als de pulmonale klep een aanzienlijke lekkage of blokkade heeft, kunnen er symptomen ontstaan (waaronder inspanningsintolerantie en hartritmestoornissen).

Als mijn afwijking in de kindertijd is gerepareerd, wat kan ik dan verwachten?

Alle volwassenen met een truncus arteriosus zijn in hun kindertijd geopereerd. Een operatie is nodig om het ventrikelseptumdefect te sluiten en de bloedstroom naar het lichaam te scheiden van de bloedstroom naar de longen. Dit wordt meestal vroeg in de kindertijd gedaan om te voorkomen dat hoge bloeddruk de slagaders van de longen beschadigt. Een patch wordt gebruikt om het ventrikel defect te sluiten. De longslagaders worden dan losgekoppeld van de enkele grote ader en er wordt een buisje (een conduit met een klep) geplaatst van de rechterhartkamer naar deze longslagaders. Dit wordt ook wel een Rastelli-reparatie genoemd.

De conduit en de klep moeten in de kinderjaren ten minste twee of drie keer worden vervangen en mogelijk ook op volwassen leeftijd. Er zijn nieuwe katheter-gebaseerde procedures waarmee de pulmonale klep zonder operatie kan worden vervangen. Bij een kleiner aantal patiënten kan het ook nodig zijn de truncale klep operatief te repareren of te vervangen.

Problemen die u kunt krijgen

Hartfunctie

In de lange periode na de operatie kan het samentrekkingsvermogen van de hartspier afnemen. U kunt medicijnen nodig hebben, waaronder diuretica, middelen om uw hart beter te laten pompen en medicijnen om uw bloeddruk onder controle te houden.

Stoornissen in het hartritme

Patiënten met een herstelde truncus arteriosus hebben een hoger risico op hartritmestoornissen, aritmieën genaamd. Deze kunnen afkomstig zijn van de atria (de twee bovenste kamers van het hart) of de ventrikels (de twee onderste kamers). Soms kunnen ze duizeligheid of flauwvallen veroorzaken. Medicatie kan nodig zijn om ze onder controle te houden. In zeldzame gevallen kan een ingreep in het hartkatheterisatielaboratorium of de operatiekamer nodig zijn om deze ritmestoornissen op te heffen en de symptomen onder controle te krijgen. Zie het hoofdstuk Hartritmestoornissen voor meer informatie.

Hoge bloeddruk in de longen (Pulmonale Hypertensie)

Soms verergert pulmonale hypertensie geleidelijk, zelfs als de afwijking vroegtijdig wordt hersteld. Patiënten kunnen last krijgen van kortademigheid, een verminderd uithoudingsvermogen bij inspanning en soms hoofdpijn en duizeligheid.

Zie het gedeelte over pulmonale hypertensie voor meer informatie.

Volgende zorg

Wat heb ik in de toekomst nodig?

Patiënten met truncus arteriosus moeten regelmatig worden gevolgd door een cardioloog die speciaal is opgeleid in aangeboren hartaandoeningen bij volwassenen. Mogelijk moet u na de operatie medicijnen nemen om uw hart beter te laten pompen. U moet ook een cardioloog raadplegen die gespecialiseerd is in de zorg voor volwassenen met een aangeboren hartaandoening als u een niet-hartoperatie of invasieve ingreep ondergaat.

Medische follow-up

Uw cardioloog zal u met verschillende onderzoeken controleren. Deze omvatten elektrocardiogrammen, Holter-monitoren, inspanningsstresstests en echocardiogrammen om te bepalen wanneer een andere procedure, zoals hartkatheterisatie, nodig kan zijn.

Beperking van activiteit

Als u een verminderde hartfunctie of ritmestoornissen hebt, moet u mogelijk uw activiteit beperken. Als de klepobstructie en -lekkage licht is en de tests een goede hartfunctie en geen abnormale hartritmes laten zien, kunt u meestal aan bepaalde sporten deelnemen. Uw cardioloog kan u aanraden bepaalde intensieve wedstrijdsporten te vermijden. Vraag uw cardioloog welke activiteiten geschikt zijn.

Endocarditispreventie

Mensen met truncus arteriosus hebben endocarditisprofylaxe nodig. Zie het hoofdstuk Endocarditis voor meer informatie.

Volwassenheid

Vrouwen met een herstelde truncus arteriosus kunnen een zwangerschap goed aan. Sommige vrouwen met aanzienlijke problemen met hun pulmonale of truncale klep of met een aanzienlijke pulmonale hypertensie kunnen echter een veel groter risico lopen. Zie het gedeelte over zwangerschap voor meer informatie. Deze vrouwen moeten worden gevolgd in centra met verloskundige diensten met een hoog risico en expertise op het gebied van aangeboren hartaandoeningen bij volwassenen.

Moet ik vaker geopereerd worden?

Vervanging van de conduit

De conduit die de rechterventrikel met de longslagader verbindt, kan na verloop van tijd verstopt raken (stenotisch worden) en moet dan mogelijk worden vervangen (zie hierboven). Het tijdstip van vervanging varieert. De perifere longslagaders kunnen ook vernauwd raken en behandeling behoeven.

Soms kunnen conduits en perifere longslagaderobstructies in het hartkatheterisatielaboratorium worden verwijd met behulp van een ballonkatheter of een expandeerbare stent. Deze procedure kan de tijd tussen de vervanging van de conduit verlengen. Soms is een operatie nodig om het vernauwde gebied te vergroten. Uw cardioloog zal beslissen of een ballon/stent-procedure of een operatie voor u het beste is.

Truncal/Aortaklepvervanging

De functionele aortaklep is eigenlijk de grote truncale klep van het ene bloedvat, die vóór de chirurgische reparatie over het ventrikelseptumdefect is ontstaan. Deze klep wordt na verloop van tijd soms lek en moet dan worden vervangen.