Een 16-jarig meisje in Engeland is volgens nieuwsberichten overleden aan een uiterst zeldzame aandoening die het syndroom van Rapunzel wordt genoemd.
De tiener verloor op 7 september het bewustzijn; ze werd naar het ziekenhuis gebracht en overleed kort daarna, meldde de Independent op 19 september.
Hoewel de naam is geïnspireerd op de sprookjesprinses met ongelooflijk lang haar, heeft het syndroom van Rapunzel geen happy end. De aandoening treedt op wanneer een persoon een haarbal in zijn of haar maag heeft, en die haarbal heeft een “staart” die zich uitstrekt in de darmen.
De grote massa haar – een “trichobezoar” genoemd – kan spijsverteringsproblemen veroorzaken, zoals misselijkheid en braken, zoals beschreven in het geval van één vrouw uit september 2016.
In het geval van de tiener veroorzaakte de haarbal echter uiteindelijk een aandoening genaamd peritonitis, of ontsteking van de bekleding van de buik, volgens Lincolnshire Live. Deze aandoening kan leiden tot een lichaamsbrede ontsteking die organen doet stilvallen.
Het is mogelijk dat een trichobezoar kan leiden tot een maagzweer, of open zweer, in het slijmvlies van de maag, zei Dr. Cathy Burnweit, hoofd van kinderchirurgie in het Nicklaus Children’s Hospital in Miami, die niet betrokken was bij de zaak van de tiener. Als de maagzweer de maag doorboort, kunnen bacteriën uit de haarbal in de buikholte terechtkomen en een infectie en ontsteking veroorzaken, zei ze.
Burnweit heeft trichobezoars bij patiënten verwijderd. De grote ballen van haar vormen zich wanneer een persoon zijn of haar haar gedurende meerdere jaren binnenkrijgt, en dat haar bouwt zich op tot een harde massa, vertelde Burnweit aan Live Science. “Je denkt aan een haarbal als zijnde sponsachtig,” maar deze zijn keihard en hebben de vorm van de maag, zei ze.
Grote trichobezoaren kunnen het maag-darmkanaal van een persoon blokkeren, waardoor het moeilijk voor hem of haar is om te eten en wat leidt tot ondervoeding, zei Burnweit; ze veroorzaken ook een slechte adem.
De haarmassa’s moeten operatief worden verwijderd, zei Burnweit, en na de operatie hebben patiënten meestal psychologische behandeling nodig om aan te pakken waarom ze hun haar in de eerste plaats opeten.
Haartrekstoornis
Mensen die dwangmatig hun eigen haar inslikken, worden gezegd dat ze een psychiatrische stoornis hebben die trichofagie wordt genoemd. De stoornis is verwant aan een iets vaker voorkomende stoornis waarbij mensen een onweerstaanbare drang hebben om hun haar uit te trekken, trichotillomanie of haartrekstoornis genoemd.
Hair-pulling disorder staat vermeld in het officiële handboek dat psychiaters gebruiken om psychische aandoeningen te diagnosticeren, zei Dr. Katharine Phillips, een professor in de psychiatrie en menselijk gedrag aan de Alpert Medical School van de Brown University. Phillips was niet betrokken bij de zaak van de Britse tiener.
De aandoening zou verwant zijn aan obsessieve-compulsieve stoornis (OCD), vertelde Phillips aan Live Science. Maar terwijl OCD wordt gekenmerkt door repetitieve en opdringerige gedachten, of obsessies, evenals repetitief, dwangmatig gedrag, is de haartrekstoornis “puur gedragsmatig”, zei Phillips. Met andere woorden, mensen met de aandoening denken niet na over het trekken van hun haar; ze doen het gewoon.
De aandoening is echter niet van toepassing op mensen die af en toe een grijze haar uittrekken. Mensen met een haartrekstoornis kunnen niet stoppen met aan hun haar trekken, ondanks hun pogingen om dat te doen, zei Phillips. Trichotillomanie kan het dagelijks leven beïnvloeden; mensen met deze stoornis kunnen zich schamen dat ze niet kunnen stoppen met trekken aan hun haar, of ze kunnen een behoefte voelen om kale plekken te bedekken die het gevolg zijn van de stoornis, zei Phillips.
Een geschatte 1 tot 2 procent van de mensen in de VS heeft trichotillomanie, zei Phillips, en binnen deze groep heeft tussen 5 en 20 procent trichofagie. De haartrekstoornis begint meestal als kinderen tussen de 10 en 13 jaar oud zijn, zei ze. Het kan gepaard gaan met haren trekken op elk deel van het lichaam, niet alleen de hoofdhuid, en in de meeste gevallen trekken mensen haren op meer dan één plek. Ongeveer 90 procent van de volwassenen met haartrekstoornis zijn vrouwen, zei ze. Bij jongere patiënten worden meer mannen getroffen, maar de meerderheid van de gevallen is nog steeds bij vrouwen.
Phillips merkte op dat een soort therapie genaamd habit-reversal training “heel effectief” kan zijn voor de behandeling van haartrekstoornis. De therapie houdt in dat mensen eerst moeten herkennen wanneer ze aan hun haar trekken en moeten proberen om specifieke triggers van het gedrag te identificeren. Vervolgens proberen de patiënten deze triggers te vermijden. Het “hart van de behandeling” bestaat uit iets dat “competing response training” heet, aldus Phillips. Met deze methode leren mensen met de stoornis om een fysiek onverenigbare actie uit te voeren wanneer ze de drang krijgen om aan hun haar te trekken. Ze kunnen bijvoorbeeld een vuist maken, op hun handen gaan zitten of een activiteit doen zoals breien – alles wat hen fysiek niet in staat stelt om te trekken. Bepaalde medicijnen kunnen ook helpen, voegde Phillips eraan toe.
Oorspronkelijk gepubliceerd op Live Science.
Recent nieuws