Tenosynoviale reusachtige celtumoren zijn meestal goedaardige laesies die uit de peesschede ontstaan. Het is onduidelijk of deze laesies neoplasma’s zijn of slechts reactieve massa’s. Op beeldvorming worden deze laesies gewoonlijk aangetoond als gelokaliseerde, solitaire, subcutane weke delenknobbels, met een laag T1- en T2-signaal en matige ophoging.
Terminologie
Tenosynoviale reusceltumor is de term die wordt gebruikt in de meest recente (2013) classificatie van de Wereldgezondheidsorganisatie 10,11. Ze waren eerder bekend als reusachtige celtumoren van de peesschede (GCTTS), gepigmenteerde villonodulaire tumor van de peesschede (PVNTS), extra-articulaire gepigmenteerde villonodulaire tumor van de peesschede of gelokaliseerde of focale nodulaire synovitis 11.
Epidemiologie
Typisch presenteren ze zich in de 3e tot 5e decennia en hebben een lichte vrouwelijke predilectie met een F:M verhouding van 1,5-2,1:1 4. Ze zijn de tweede meest voorkomende weke delen massa van de hand en pols.
Klinische presentatie
Klinisch presenteren deze massa’s zich meestal in de hand (hoewel ze ook elders worden aangetroffen) als een plaatselijke zwelling met of zonder pijn. Ze zijn traaggroeiend.
Pathologie
Tenosynoviale reusachtige celtumoren kunnen drukerosie van het aangrenzende bot veroorzaken, of kunnen in zeldzame gevallen het bot binnendringen en zo een intraossale laesie nabootsen.8.
Macroscopisch uiterlijk
Tenosynoviale reusachtige celtumoren zijn macroscopisch verdeeld in gelokaliseerde of diffuse vormen en verschijnen als rubberachtige multinodulaire massa’s die goed begrensd zijn. Zij hebben een omhullend vezelig kapsel, en het doorgesneden oppervlak van het specimen is variabel gekleurd afhankelijk van de relatieve verhoudingen van vezelig weefsel, hemosiderine, en gepigmenteerde schuimcellen 2.
Histologie
De tumor is histologisch identiek aan gepigmenteerde villonodulaire synovitis (PVNS) en is samengesteld uit fibroblasten en multinucleaire reuscellen, schuimige histiocyten, en ontstekingscellen op een vezelige matrix 1,2 op de achtergrond.
Radiografische kenmerken
Plain radiograph
Als deze massa’s ontstaan uit pezen, meestal van de hand, kunnen ze in 10-20% van de gevallen drukerosie veroorzaken op het onderliggende bot. Meestal ontstaan deze massa’s uit de palmaire pezen. De massa zelf is van zachte weefseldichtheid. Periosteale reactie en calcificatie zijn ongewoon 4,5.
Ultrasound
Ultrasound is nuttig omdat het niet alleen de karakterisering van de laesie mogelijk maakt, maar ook de relatie met de aangrenzende pees kan aantonen. Op de dynamische scan is er vrije beweging van de pees binnen de laesie. Typisch zien ze eruit als:
- geassocieerd met het volar oppervlak van de vingers
- beweegt niet met flexie of extensie van de aangrenzende pezen
- woonlijk homogeen hypoechoïsch, hoewel enige heterogeniteit in echotextuur kan worden gezien in een minderheid van de gevallen 1
- de meeste zullen enige interne vasculariteit hebben
MRI
Niet verrassend, gezien de histologische gelijkenis met PVNS, hebben reusachtige celtumoren van de peesscheden ook dezelfde bevinding op MRI, hoofdzakelijk op grond van accumulatie van hemosiderine.
Signaalkenmerken
- T1: laag signaal
- T2: laag signaal
- T1 C+ (Gd): vertonen vaak matige versterking 6
- GE: laag en kan blooming vertonen
Behandeling en prognose
Tenosynoviale reusceltumoren zijn meestal goedaardig en lokale chirurgische excisie volstaat meestal, waarbij lokaal recidief (gezien in 10-20% van de gevallen) waarvoor uitgebreidere chirurgie met of zonder radiotherapie nodig is, niet vaak voorkomt 1. Lokaal agressieve en maligne tenosynoviale reusachtige celtumoren kunnen voorkomen 11. Metastasen kunnen voorkomen, meestal naar lymfeklieren en longen 4.
Differentiële diagnose
Algemene beeldvormende differentiële overwegingen omvatten:
- ganglioncyste
- cystecomponent
- vastgehecht aan onderliggend gewrichtskapsel of peesschede 7
- indien eerder gescheurd kan gelijkaardig lijken 1
- pigmented villonodular synovitis (PVNS)
- histologisch identiek
- betreft grotere gewrichten
- desmoïd tumor
- fibroma van de peesschede
- overlappende beeldvormingskenmerken
- geen susceptibiliteitsartefact op gradiënt echo sequenties
- histologisch diagnose vaak nodig 11
- fibrosarcoom
- reumatoïde artritis knobbeltjes
Indien in de hand overwegen:
- glomangioom: heeft hoog T2 signaal op MRI