Wat is radiale longitudinale deficiëntie?
De diagnose radiale longitudinale deficiëntie, vroeger bekend als radiale clubhand, en soms radiale dysplasie genoemd, verwijst naar een aandoening waarbij het spaakbeen van de onderarm onderontwikkeld of afwezig is, wat resulteert in een karakteristiek uiterlijk van een hand en pols die naar de duimzijde van de onderarm zijn gekanteld.
Radiale longitudinale deficiëntie is een aangeboren (bij de geboorte aanwezige) aandoening waarbij het spaakbeen (het binnenste bot dat de elleboog met de onderarm verbindt) zich niet correct heeft gevormd in de baarmoeder. Het spaakbeen kan misvormd zijn of ontbreken.
Radiale longitudinale deficiëntie treft tussen één op 55.000 en 100.000 baby’s.
Wat zijn de vier soorten radiale longitudinale deficiëntie?
Bij de meeste soorten radiale longitudinale deficiëntie kan er ook sprake zijn van verschillende gradaties van afwezige spieren, zenuwen en bloedvaten – er is een grote variabiliteit bij elk type en elk geval.
Bij het diagnosticeren van de aandoening zal uw arts deze waarschijnlijk classificeren als een van de volgende vier typen:
Type 1
- mildste vorm van radiale longitudinale deficiëntie
- milde afwijking van de pols onderontwikkeling van de duim kan voorkomen
- problemen die kunnen voortvloeien uit meer ernstige vormen, zoals verlies van beweging, treden meestal niet op
- typisch, operatie alleen nodig om onderontwikkelde duim te corrigeren (indien aanwezig)
Type 2
- beperkte groei van het spaakbeen van uw kind aan beide kanten
- pols draait naar het spaakbeen toe, ellepijp buigt naar buiten
- onderontwikkeling van de duim is meestal significanter (indien aanwezig)
Type 3
- gedeeltelijke afwezigheid van het spaakbeen
- pols sterk afgeweken, hand heeft beperkte steun
- ulna is verdikt en gebogen
- geassocieerde problemen met duim en vingers, zoals onderontwikkeling of camptodactylie, een misvorming in de vingergewrichten die een gebogen vinger of vingers veroorzaakt (kan aanwezig zijn)
Type 4
- meest voorkomende en ernstigste vorm
- complete afwezigheid van het spaakbeen (radius absent)
- complete of bijna-complete afwezigheid van de duim (duimhypoplasie/aplasie)
- veroorzaakt veel beperkingen in de functie van de hand van uw kind, pols, en onderarm
- ulna bowing is de meest ernstige
- index, lange, en ringvingers kunnen betrokken zijn
- elleboog kan een beperkt bewegingsbereik hebben
Hoe wij zorgen voor radiale longitudinale deficiëntie
Het Hand en Orthopedisch Bovenste Extremiteit Programma van het Orthopedisch Centrum en het Hand en Reconstructieve Microchirurgie Programma van onze afdeling Plastische en Kaakchirurgie hebben duizenden baby’s en kinderen behandeld met radiale longitudinale deficiëntie en andere handproblemen. Wij hebben ervaring met de behandeling van aandoeningen die variëren van routine tot zeer complex, en kunnen uw kind voorzien van deskundige diagnose, behandeling en zorg. We bieden ook de voordelen van enkele van de meest geavanceerde klinische en wetenschappelijke onderzoek in de wereld.
Onze Orthopedisch Centrum is nationaal bekend als het centrum bij uitstek voor de zorg van kinderen en jonge volwassenen met een breed scala van ontwikkelings-, aangeboren, neuromusculaire, sport-gerelateerde, traumatische en post-traumatische problemen van het bewegingsapparaat.
Onze afdeling Plastische en Kaakchirurgie is een van de grootste en meest ervaren pediatrische plastische en kaakchirurgie centra waar ook ter wereld. Wij bieden uitgebreide zorg en behandeling voor een grote verscheidenheid aan aangeboren en verworven aandoeningen, waaronder handafwijkingen.