De ringen, die bestaan uit koperafzettingen op de plaats waar het hoornvlies de sclera ontmoet, in het Descemet-membraan, verschijnen eerst als een sikkel aan de bovenkant van het hoornvlies. Uiteindelijk vormt zich daaronder, op de “zes uur-positie”, een tweede sikkel, die uiteindelijk het hoornvlies volledig omsluit.
AssociatiesEdit
Kayser-Fleischer ringen zijn een teken van de ziekte van Wilson, waarbij sprake is van een abnormale koperverwerking door de lever die leidt tot koperophoping in het lichaam en die wordt gekenmerkt door afwijkingen van de basale ganglia van de hersenen, levercirrose, splenomegalie, onwillekeurige bewegingen, spierstijfheid, psychiatrische stoornissen, dystonie en dysfagie. De combinatie van neurologische verschijnselen, een laag ceruloplasminegehalte in het bloed en KF-ringen is diagnostisch voor de ziekte van Wilson.
Andere oorzaken van KF-ringen zijn cholestase (obstructie van de galwegen), primaire biliaire cirrose en “cryptogene” cirrose (cirrose waarbij geen oorzaak kan worden vastgesteld).