Abstract
Inconspicuous penis verwijst naar een constellatie van aandoeningen die de penis er verkleinend en klein doen uitzien. Dit kan het gevolg zijn van een korte penisschacht, ook wel micropenis genoemd. Maar vaker is deze onopvallende verschijning het gevolg van andere oorzaken, variërend van aangeboren aandoeningen zoals penoscrotale singelvorming of megaprepuce, ontwikkelingsstoornissen zoals prepubische adipositas die de penis overhangt, en iatrogene oorzaken zoals een beknelde penis na verklevingen ten gevolge van een besnijdenis. In dit artikel stellen wij voor deze entiteiten te definiëren en te beschrijven, en vervolgens de behandeling ervan te beschrijven, met inbegrip van chirurgische correctie.
1. INLEIDING
De term “onopvallende penis” werd voor het eerst in de literatuur gebruikt door Bergeson et al. in 1993. Deze term omvat alle aandoeningen die werden beschreven door Maizels et al. in hun baanbrekende artikel waarin een classificatiesysteem voor onopvallende penis werd voorgesteld en deze aandoeningen werden gedefinieerd in termen die wij tot op heden gebruiken. Volgens deze classificatie kan de reden voor een onopvallende penis een korte penisschacht zijn, d.w.z. micropenis, of, wat vaker voorkomt, afwijkingen aan de investerende structuren. Deze laatste groep wordt verder onderverdeeld in begraven penis, webbed penis, en beknelde penis. Het hoofddoel van dit artikel is deze entiteiten te beschrijven en hun behandeling te bespreken.
Een onopvallende penis kan een bron van voortdurende zorg zijn voor zowel ouders als kinderen. Jonge jongens kunnen bang zijn voor ontdekking en plagerijen door klasgenoten, en dit kan zelfs leiden tot depressie en angst. Ouders kunnen zich zorgen maken over de toekomstige seksuele en reproductieve functie. Deze aandoening leidt dan ook vaak tot het raadplegen van medische hulp. Het is belangrijk dat eerstelijns kinderartsen voldoende kennis hebben van deze aandoeningen, zodat zij ouders gerust kunnen stellen of kunnen doorverwijzen voor chirurgische evaluatie.
2. ANATOMISCHE OVERWEGINGEN
De ophanging van de penis en de aanhechtingen van de huid en de onderhuidse fascia zijn goed beschreven in de literatuur. De oppervlakkige fascie van Scarpa bedekt de voorste buikwand en loopt door met de oppervlakkige fascie van de penis en het scrotum naar de uitwendige genitalia, de dartos fascie genoemd. Deze oppervlakkige fascie strekt zich uit tot in de preputiale huid en wordt aan de basis van de eikel in de coronale sulcus gefixeerd. Ter hoogte van de schaambeenverbinding bevindt zich vet dat de fascie van Scarpas bedekt, die zelf relatief vastzit aan de dieper gelegen fascie. De fascia dartos ligt over de fascia Buck heen en is er losjes aan gehecht. Vet is bijna afwezig tussen de fascia dartos en de huid van de penis. De schacht van de penis zelf is opgehangen aan ophangbanden die zich uitstrekken van het inferieure aspect van de schaamboog tot de basis van de penis in het dorsale aspect. In het ventrale aspect vormt de oppervlakkige fascie van de penis samen met de huid een goed gedefinieerde penoscrotale hoek, waaronder de dartos fascie begint op te gaan in meer gladde spiervezels en nauw vastkleeft aan de huid van de scrotale wand.
Deze anatomische setting leent zich voor mogelijke problemen waardoor de penis er verkleinend uit kan zien en vormt de basis voor Maizel’s classificatie. Een teveel aan suprapubisch vet, dat normaal gesproken ophoudt bij de basis van de penis, kan de huid van de penis verlengen en uitrekken, waardoor de penopubische overgang wordt uitgewist en de penis er korter uitziet doordat een deel van de schacht van de penis wordt verborgen. Aan de andere kant, als de oppervlakkige fascie die aan de diepere fascie vastkleeft laxer is dan normaal aan de basis van de penis, lijkt de huid van de penis overbodig en hangt deze over de penis heen, waardoor de penis begraven wordt. Een verbogen penis is het gevolg van een onjuiste definitie van de penoscrotale hoek in het dorsum van de penis, waardoor de penis er kort uitziet. Congenitale megaprepuce is een aandoening waarbij de infrapreputiale huid van zijn aanhechtingen aan de diepe fascia is gelift als gevolg van een buitengewoon omvangrijk preputiaal weefsel. Daarom is het zeer belangrijk om het anatomische probleem nauwkeurig te identificeren om het met succes te behandelen.
3. VERBORGEN PENIS
Verborgen penis, zoals gedefinieerd door Maizels et al. , is verborgen onder de preputiale huid. Dit kan komen door overmatig vet in het prepubische gebied van de voorste buikwand of door een gebrek aan verankering van de oppervlakkige fascie en huid aan de diepere fascie aan de basis van de penis (figuur 1). De term “begraven penis” werd voor het eerst gebruikt door Keyes in 1919. Crawford maakte een onderscheid tussen een begraven penis die het gevolg is van overmatig suprapubisch vet en die met de jaren beter wordt, en een penis die het gevolg is van oppervlakkige fasciale laxiteit, die gewoonlijk chirurgisch moet worden gecorrigeerd. Abnormale banden tussen de fascia van Scarpa en de fascia van Buck, die de penis afbinden, zijn ook beschreven. Grote scrotale massa’s zoals hernia’s en/of hydroceles kunnen de penis ook bedekken. Overmatige preputiale huid, megaprepuce, is een ander verschijnsel, waarbij de penis bedolven lijkt onder een grote hoeveelheid voorhuid. Het is belangrijk om te onthouden dat de penisschacht bij deze jongens normaal is en dat de overmatige redundantie of abnormale verankering van het omringende weefsel de penis er relatief klein uit laat zien.
Begraven penis. 2-jarige jongen met een verborgen penis secundair aan laxiteit of afwezigheid van penoscrotale fixatie en enige bijdrage van protuberant suprapubisch vet.
Lichamelijk onderzoek van de genitaliën levert de diagnose op. De buitensporige aanwezigheid van het prepubische vet is bij inspectie goed waarneembaar en lijkt over de basis van de penis te hangen. Dit wordt vaker gezien bij oudere kinderen en zwaarlijvige adolescenten. Wanneer deze kinderen liggend worden onderzocht en het overmatige vet naar beneden wordt gedrukt, kan men de ouders en de patiënt in de meeste gevallen duidelijk de normale grootte van de penis laten zien. Maar in extreme gevallen is dit niet mogelijk en is chirurgische correctie noodzakelijk.
Bij kinderen met een te slappe huid van de penisschacht of met abnormale aanhechtingen, kon de clinicus de normale grootte van de penisschacht duidelijk voelen na vermindering van de overtollige huid. De lengte van de penis kon in beide gevallen duidelijk worden aangetoond door de penis uit te rekken en de verslapte huid te verminderen. Bij onbesneden jongens met megaprepuce kon een overmatige hoeveelheid van de preputiale huid worden aangetoond. Er moet worden gezocht naar scrotale en inguinale massa’s zoals een grote hernia of hydrocele, omdat deze de penis soms relatief klein kunnen doen lijken door de vervorming van het gebied.
3.1. Behandeling
Veel prepuberale kinderen met een ingegraven penis als gevolg van overmatig suprapubisch of prepubisch vet behoeven geen chirurgische correctie. De meeste van deze jongens zullen hun overtollige vetlaag verliezen tijdens de groei en er in de puberteit normaal uitzien. Bij zwaarlijvige personen die postpuberaal zijn, kan een chirurgische correctie nodig zijn om het psychologische vertrouwen te behouden. Liposuctie is nuttig gebleken in ernstige gevallen. In de literatuur wordt melding gemaakt van abdominoplastiek en suprapubische lipectomie, die in uiterst zeldzame gevallen nodig kunnen zijn.
Een verstopte penis als gevolg van een slappe penishuid of abnormale banden wordt chirurgisch gecorrigeerd. In de literatuur is een verscheidenheid aan procedures beschreven. De bedoeling bij de meeste van deze procedures is het volgende: (1) mobiliseer de penis door deze volledig te ontwarren tot aan de basis, (2) fixeer de penishuid dermis en dartos fascia aan diepere fascia, (3) herstel de penopubische hoek en de penoscrotale hoek (4) gebruik de preputiale huid om huidbedekking te bieden met name aan de ventrale zijde.
In eerste rapporten van Crawford werd een S-vormige incisie op het dorsum van de penis gebruikt om de penis vrij te maken en te fixeren. De twee U-vormige huidflappen werden vervolgens gebruikt om de huid te bedekken. Vervolgens zijn chirurgen overgestapt op Z-plastie, uitgevoerd op de penoscrotale overgang in het ventrale aspect en in de laterale huid van de penisschacht. Dit wordt gedaan om de huid te bedekken, wat bij sommige van deze patiënten een probleem kan zijn. De penoscrotale en de penopubische hoek worden met niet-resorbeerbare hechtingen aan de fascia van Buck vastgemaakt. In ernstige gevallen, wanneer er een tekort aan huid is, is gemeld dat split skin grafts worden gebruikt om de huid te bedekken. In ernstige gevallen kan het ophangbandje worden gesplitst om voldoende beweeglijkheid te garanderen. Borsellino et al. meldden dat de ontlede penis volledig werd afgevoerd via een aparte scrotale raphe incisie. Volgens de auteurs konden zo de dartosbanden vollediger worden verwijderd zonder in de huid van de ventrale schacht te snijden; er werden hechtingen aangebracht om de penis aan de basis een hoek te geven. De penis werd vervolgens terug in de huidcilinder geplaatst met intacte ventrale huid.
Een combinatie van sommige of al deze innovatieve technieken kan worden gebruikt om chirurgische correctie van begraven penis te bevorderen. Eerdere rapporten over de resultaten laten een uitstekend resultaat zien met ouderlijke en patiënttevredenheid bij de meerderheid van deze patiënten.
4. WEBBED PENIS (Figuur 2)
(a)
(b)
(a)
(b)
Wortel penis. (a) Lateraal aanzicht van een jongen met milde-matige penoscrotale singelzwelling. In milde gevallen kan door fixatie van de hoek aan de fascia van Buck de hoek worden gereconstrueerd en de penis opnieuw worden gevormd met de resterende huid. In ernstiger gevallen (b) wordt de singelband gesplitst en wordt de huid opnieuw benaderd in de ventrale middellijn om de penishuid te bedekken.
Dit is gewoonlijk het gevolg van abnormale dartosbanden die de penishuid verankeren aan het oppervlak van het scrotum. Hierdoor wordt de ventrale penoscrotale hoek uitgewist, met als gevolg een korte penis. Het wordt ook wel penis palmatus genoemd. Het wordt beschouwd als een vorm van afwijkende preputiale vorming, waardoor het ventrale aspect van de penis niet altijd even goed zichtbaar is. Het kan op zichzelf staan, maar kan ook voorkomen met hypospadias, chordee, en micropenis .
Bij lichamelijk onderzoek van deze jongens wordt de scrotale huid opgetild wanneer de penis wordt bewogen om plat op de voorste buikwand te liggen. De penoscrotale vergroeiing kan zich uitstrekken van de preputiale huid tot aan de scrotale wand. Het is belangrijk om bij deze jongens de aanwezigheid van hypospadias en chordee uit te sluiten. Het cosmetisch uitzicht is vaak onaanvaardbaar, en vereist dus een chirurgische correctie.
4.1. Behandeling
Repairing van de verwrongen penis is afhankelijk van geassocieerde afwijkingen zoals hypospadias of chordee en kan beter eerder in het leven van het kind worden uitgevoerd. De eerste reparaties, zoals beschreven door Perlmutter en Chamberlain, corrigeerden een verwrongen penis zonder chordee door twee parallelle incisies aan weerszijden van de penis, waarbij huidflappen werden gemobiliseerd, en deze ventraal van de penis en het voorste oppervlak van het scrotum werden gesloten. Shapiro maakte gebruik van een dwarse incisie over het penoscrotale web en sloot dit op verticale wijze, gebruikmakend van het Heinecke-Mikulicz principe om de penis met vliezen te herstellen. Een groter defect kan worden verholpen door een roterende flap van de voorhuid naar het ventrale aspect van de penis of zelfs door gebruik te maken van Byar’s flaps. Bij patiënten met een geassocieerde chordee en/of hypospadias is een uitgebreidere urethrale reconstructie met correctie van de chordee nodig. Radhakrishnan et al. beschreven een gemodificeerde V-Y plastie om een gespreide penis te corrigeren, een modificatie van een techniek die oorspronkelijk door Redman was beschreven
5. TRAPPED PENIS
Dit is een verworven vorm van onopvallende penis, waarbij de penishuid na de besnijdenis een circumferentieel litteken heeft gevormd distaal van of ter hoogte van de eikel en de penis klem zet binnen het litteken dat is ingebed in prepubisch vet of scrotum (figuur 3). Dit kan gebeuren bij een uitbundige besnijdenis, of bij een besnijdenis bij een kind met een vergroeide penis, waarbij de vergroeiing niet werd aangepakt. Het kan ook gebeuren wanneer een besnijdenis werd uitgevoerd bij een kind met scrotale zwelling, waarbij in de vroege postoperatieve periode de scrotale huid verklevingen ontwikkelt met de dorsale huid als gevolg van zijn redundantie en resulteert in een beknelde penis. Blalock et al. meldden dat 2,9% van de neonatale besnijdenissen eindigen met secundaire phimosis met een beknelde penis .
Knelde penis. Deze jongen had een beknelde penis, waarbij zich een litteken over de penis had gevormd. Er werd voor een conservatieve aanpak gekozen en er was geen operatie nodig. De huid komt nu over de eikel.
Deze jongens kunnen zich presenteren met recidiverende UTI, phimosis met ballonvorming tijdens het plassen, of zelfs urineretentie. Bij lichamelijk onderzoek is littekenweefsel van de vorige ingreep met abnormale verklevingen te zien. De eikel kan bij deze patiënten niet zichtbaar zijn of kan worden gezien met vervormende verklevingen of littekenweefsel.
5.1. Behandeling
Vroeger was de behandeling van de beknelde penis voornamelijk chirurgisch, maar dit is minder noodzakelijk geworden door het gebruik van topische steroïden. In sommige gevallen van een beknelde penis kan het gebruik van topische steroïden helpen. De auteurs meldden hun ervaring met het gebruik van betmethason bij 14 jongens bij wie binnen een maand na de besnijdenis een beknelde penis werd vastgesteld. Bij 11 jongens was geen verdere behandeling nodig, bij 2 jongens was een eenvoudige incisie van het litteken nodig en bij slechts 3 jongens een chirurgische correctie. Falen van conservatieve behandeling is een indicatie voor chirurgische correctie. Herstel van de beknelde penis hangt af van de mate van littekenvorming en de mate van huidverlies. Het kan gaan om alleen adhesiolyse en recircumcisie tot uitgebreide reconstructieve technieken om de huid te bedekken. Z-plastie en omgekeerde U-plastie zijn enkele van de andere procedures die in de literatuur zijn beschreven voor beknelde penis met goede cosmetische resultaten.
6. CONCLUSIE
Inconspicuous penis is een zeer veel voorkomende aandoening die zich bij een pediatrische uroloog presenteert voor chirurgische correctie. Reconstructie is in geschikte gevallen gerechtvaardigd om toekomstige psychoseksuele problemen te vermijden en het kind een normale functionele anatomie te geven. Hoewel het classificatiesysteem tot op zekere hoogte kunstmatig is en er een aanzienlijke overlap bestaat, is het nuttig om het primaire anatomische probleem te bepalen en dus de behandeling te bepalen. De diagnose moet worden gesteld op grond van anatomische overwegingen en de behandeling moet op de patiënt worden afgestemd op basis van de resterende anatomie, het type misvorming en de hoeveelheid beschikbare huidbedekking.