Erythema Marginatum and Rheumatic Fever
Erythema marginatum is een kenmerkende vorm van ringvormig erytheem dat voorkomt op de romp (vooral op de buik) en de proximale extremiteiten van patiënten met actieve reumatische koorts.172,173 Het wordt vaker gezien bij kinderen dan bij volwassenen met reumatische koorts, maar komt toch maar bij 6% van de getroffen kinderen voor.174 Het optreden van erythema marginatum volgt vaak enkele dagen na het begin van migrerende artritis, maar kan soms ook vele maanden na de carditis optreden.
De laesies, die vaak gemakkelijk over het hoofd worden gezien, zijn verdwijnende roze macules of papels die in een paar uur tot enkele dagen in het centrum vervagen en een bleek of soms gepigmenteerd centrum achterlaten. Ze verspreiden zich snel tot niet-pruritische ringen of segmenten van ringen met verhoogde reticulaire, polycyclische of serpigineuze randen en kunnen terugkeren in gewassen op verschillende plaatsen. De laesies zijn vaak ’s middags beter zichtbaar en het samengroeien van polycyclische laesies resulteert vaak in een karakteristiek kippendraadachtig uitzicht. Door de huid voorzichtig op te warmen kunnen de bleke of nauwelijks waarneembare laesies beter worden gevisualiseerd. Hoewel de eruptie zelden langer dan enkele weken duurt, kan zij soms met sporadische tussenpozen gedurende enkele maanden tot jaren terugkeren.
Erythema marginatum geeft een klinisch beeld dat karakteristiek lijkt op een verscheidenheid van dermatosen, waaronder urticaria, erythema multiforme, en andere voorbijgaande figurate erythema’s.175 In tegenstelling tot de karakteristieke huiduitslag van juveniele idiopathische artritis (zie Hoofdstuk 22), zijn de laesies van erythema marginatum groter, centrifugaal verspreid met centrale opheldering, en beperkt tot de romp en soms de proximale ledematen. Histologische kenmerken van een neutrofiel perivasculair infiltraat in de papillaire dermis helpen bij de diagnose.
De meest voorkomende geassocieerde kenmerken zijn carditis (76-93% van de patiënten), koorts (62%), congestief hartfalen (44%), en artritis (39-53% van de patiënten). Chorea van Sydenham wordt zelden gezien. Ongeveer 2% van de patiënten vertoont urticariële laesies zonder ringvormige ringen176 en tot 2% heeft subcutane nodules, meestal een late manifestatie. De knobbeltjes van reumatische koorts zijn kleiner dan die bij juveniele idiopathische artritis en verdwijnen meestal binnen een maand. Zij hebben de neiging in gewassen voor te komen, zijn symmetrisch verdeeld, zijn niet gevoelig, en zijn gemakkelijker te voelen dan te zien, zodat zorgvuldig zoeken nodig is. Differentiatie van subcutane knobbels van reumatische koorts van reumatoïde knobbels en granuloma annulare is niet mogelijk op klinische of histologische gronden alleen, en vereist de aanwezigheid van andere kenmerken.
De huidig aanvaarde criteria voor de diagnose van reumatische koorts omvatten twee belangrijke of één minder belangrijke manifestatie en bewijs van recente groep A streptokokkenziekte. De belangrijkste manifestaties omvatten erythema marginatum, carditis, polyartritis, chorea, en subcutane knobbels. De minder belangrijke manifestaties omvatten koorts, artralgie, eerdere reumatische koorts of reumatische hartziekte, leukocytose, verhoogde erytrocytensedimentatiesnelheid of positief C-reactief proteïne, en verlengd PR-interval. Typische erythema marginatum is ook beschreven bij een patiënt met psittacose.177