De doorstroming van de systemische en de pulmonale circulatie is normaal gesproken in evenwicht en gelijk in volume (Qp/Qs =1). De twee circulaties worden in serie met elkaar geplaatst. Hetzelfde volume bloed gaat eerst door de systemische circulatie, dan door de pulmonale circulatie, dan terug naar de systemische circulatie, enzovoort.
Links naar rechts shunts worden gekenmerkt door een “back-leak” van bloed van de systemische naar de pulmonale circulatie. Hierdoor is de pulmonale flow groter dan de systemische flow (Qp/Qs >1). Als gevolg daarvan voert de pulmonale circulatie niet alleen het bloed af dat via de vena cava superior en vena cava in de rechterboezem en -kamer is binnengekomen, maar ook het extra bloed dat via een VSD, ASD, AVSD of PDA is binnengekomen. Het bloedvolume en/of de druk in de pulmonale circulatie worden abnormaal hoog. Als de shunt aanzienlijk is, ontstaat progressieve schade aan de pulmonale vasculatuur en een geleidelijke ontwikkeling van irreversibele pulmonale hypertensie. De druk in het pulmonale circuit kan uiteindelijk de systemische druk overschrijden, waardoor de bloedstroom van de rechterzijde van de circulatie naar de linkerzijde wordt omgekeerd (syndroom van Eisenmenger). Dit kan zo kort duren als 1-2 jaar bij een groot VSD, AVSD of PDA of zo lang als enkele tientallen jaren zoals bij ASD.
Lesies die resulteren in shunts van links naar rechts zijn onder andere:
- Ventriculair septaal defect (VSD)
- Patent ductus arteriosus (PDA)
- Atriumseptaal defect (ASD)
- Atrioventriculair defect (AVSD)
In kleine (restrictieve) VSD en PDA hangt de richting en de grootte van de shunt af van het drukverschil over de shunt. Bij grote VSD en PDA hangt de richting en grootte van de shunt af van de relatieve weerstand in de pulmonale en systemische circuits.
Bij ASD hangt de grootte van de shunt grotendeels af van de relatieve ventriculaire compliance (elasticiteit).
AVSD is een mix tussen ASD en VSD, afhankelijk van de overheersende laesie.
De grootte van het defect wordt bepaald door de diameter te vergelijken met de aorta annulus. Een klein defect is minder dan 1/3 van de aorta annulus. Een middelgroot defect is 1/3 tot 2/3 en een groot defect is >2/3 van de grootte van de aortaklep annulus