Aplasia cutis congenita is een zeldzame aandoening die wordt gekenmerkt door congenitale afwezigheid van huid. Frieden deelde ACC in 1986 in 9 groepen in op basis van de locatie van de laesies en geassocieerde congenitale anomalieën. De hoofdhuid is het meest betrokken gebied met minder betrokkenheid van romp en extremiteiten. Frieden classificeerde ACC met foetus papyraceus als type 5. Dit type presenteert zich als truncal ACC met symmetrische afwezigheid van huid in stellate of vlinder patroon met of zonder betrokkenheid van proximale ledematen. Het is de meest voorkomende congenitale cicatriciële alopecia, en is een congenitale focale afwezigheid van epidermis met of zonder aanwijzingen van andere huidlagen.
ACC
Aplasia cutis congenital is autosomaal dominant
Medische genetica 
De exacte etiologie van ACC is nog onduidelijk, maar intra-uteriene infectie door varicella of herpesvirus, geneesmiddelen zoals methimazol, misoprostol, valproaat, cocaïne, marihuana enz., foetus papyraceus, foetale transfusie, vasculaire stollingsdefecten, aanhechting van het amnionmembraan, abnormale biomechanische krachten van de elastische vezels en trauma worden in verband gebracht. Het kan in verband worden gebracht met het Johanson-Blizzard syndroom, het Adams-Oliver syndroom, trisomie 13 en het Wolf-Hirschhorn syndroom. Het kan ook worden waargenomen bij blootstelling aan methimazol en carbimazol in utero. Deze dermatologische manifestatie is in verband gebracht met haploinsufficiëntie van peptidase D en een deletie in chromosoom 19.