Abstract
Achtergrond. Marjolin’s ulcus is een zeldzame, agressieve cutane maligniteit die voornamelijk ontstaat in brandwondenlittekens, maar ook in andere typen littekens kan voorkomen. Plaveiselcelcarcinoom is de meest voorkomende variant, en hoewel maligne ontaarding meestal een lange tijd duurt, kan het acuut ontstaan. Casusverslag. een 30-jarige man die acuut een Marjolin ulcus ontwikkelde in een rechter postauriculair litteken na mastoidectomie en de incisie en drainage van een mastoidabces. Voor zover wij weten, is dit de eerste keer dat een ulcus Marjolin in een postauriculair chirurgisch litteken wordt beschreven. Het is echter wel gemeld in andere gebieden in het hoofd en de nek. Conclusie. Marjolin’s ulcus wordt het meest waargenomen na postburn littekens, maar het kan worden waargenomen na elk type litteken, zoals onze patiënt een SCC ontwikkelde met een postoperatief litteken. Een vroege diagnose is essentieel, en een biopsie moet worden uitgevoerd op elke niet-genezende wond of chronische wond die een plotselinge verandering ondergaat. Weefselmonsters moeten zowel uit het centrum als uit de randen van de wond worden genomen.
1. Inleiding
Marjolin’s ulcus verwijst naar kanker die zich het vaakst presenteert in een gebied met een chronische brandwond. Marjolin’s ulcus wordt ook geassocieerd met niet-genezende wonden, veneuze ulcera, lupus vulgaris, vaccinatie littekens, slangenbeet littekens, chronische osteomyelitis fistels, amputatie stompjes, cystostomie plaatsen, chronisch lymfoedeem, chronische pilonidal sinuses, decubitus bij spina bifida patiënten, ischiale bursitis, hidradenitis suppurativa, posttraumatische littekens, chirurgische littekens, en littekens na coronaire arterie bypass transplantatie.
De meest getroffen gebieden zijn de onderste ledematen , gevolgd door het hoofd en nek gebied en de romp . De meest betrokken gebieden van het hoofd zijn de hoofdhuid en het gezicht; in één gemeld geval werd de neus aangetast , en in een ander geval werd de hals aangetast.
Wij rapporteren het geval van een 30-jarige man die een Marjolin’s ulcus ontwikkelde in het rechter postauriculaire gebied slechts 9 maanden na de incisie en drainage van een rechter mastoïd abces. Tot op heden zijn er geen andere meldingen van zweren van Marjolin in dit gebied.
2. Voorstelling
Een 30-jarige man uit Bangladesh meldde zich bij de eerste hulp met een vijfdaagse geschiedenis van zwelling rechts postauriculair die geleidelijk in omvang was toegenomen. Er was koorts en purulente afscheiding uit het rechteroor.
De patiënt had een langdurige geschiedenis van afscheiding uit het rechteroor en verminderd gehoor in het rechteroor zonder tinnitus of vertigo.
De patiënt had geen medische ziekte en was negatief voor humaan immunodeficiëntievirus.
Onderzoek toonde een rechter mastoïd zwelling die fluctueerde, hyperemisch, gevoelig en warm was. Naaldaspiratie toonde 6 cc purulente vloeistof. De rechter externe gehoorgang (EAC) en rechter trommelvliesperforatie gaven purulente afscheiding. De aangezichtszenuw was intact bij onderzoek, zonder palpabele lymfeklieren.
Pure tone audiometrie toonde rechts diep gemengd gehoorverlies.
Axiale gecomputeriseerde tomografie van het slaapbeen toonde een mastoïd abces met botvernietiging (figuur 1).
(a)
(b)
(a)
(b)
Magnetische resonantiebeeldvorming van de hersenen toonde versterkte verzameling in het subcutane weefsel en de auriculaire regio posterieur en anterosuperieur aan de EAC die zich uitstrekte tot de mastoïdholte en de middenoorspleet. Er was een focaal gebied van durale versterking waargenomen in de rechter temporale kwab (Figuur 2).
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
De diagnose van rechter chronische suppuratieve otitis media gecompliceerd door mastoïd abces werd gesteld.
Insnijding en drainage van het rechter mastoïd abces met gemodificeerde radicale mastoïdectomie werden uitgevoerd en onthulden dat een grote cholesteatoom zak bezet de mastoïd holte en uitgebreid tot het middenoor spleet. De histopathologische resultaten waren consistent met cholesteatoom (figuur 3).
Postoperatief ontwikkelde de patiënt rechts postauriculaire wonddehiscentie. De patiënt bleef zeven maanden zonder follow-up en presenteerde zich later met een ulcus postauriculair rechts van 4 cm bij 5 cm met opstaande randen en een necrotisch centrum (basis) (figuur 4).
Computerized axial tomography toonde een rechter periauriculaire weke delen massa met een slecht gedefinieerde grens (figuur 5).
(a)
(b)
(a)
(b)
Biopsieën werden genomen van de randen en het centrum van de laesie. Het biopt van de randen toonde matig gedifferentieerd plaveiselcelcarcinoom, en dat van het centrum toonde dysplasie met keratineachtig materiaal (figuur 6).
Omdat de patiënt na de diagnose verkoos naar zijn thuisland terug te keren, werd hem geen definitieve behandeling gegeven.
3. Discussie
Marjolin’s ulcus is een zeldzame en vaak agressieve cutane maligniteit die zich ontwikkelt in eerder getraumatiseerde of chronisch ontstoken huid, met name na brandwonden.
In de eerste eeuw was Aurelius Cornelius Celsus de eerste die melding maakte van de ontwikkeling van een tumor in oude brandwondenlittekens en chronische niet-genezende wonden. In 1828 beschreef de Franse chirurg Jean Nicholas Marjolin het verschijnsel van de vorming van zweren in een brandwondenlitteken en gebruikte hij de term “ulcere cancroide”; in de beschrijving werd echter niet gezegd dat de zweren kwaadaardig waren. In 1838 stelde Dupuytren vast dat in chronische wonden de novo maligniteit kon ontstaan; hij constateerde dit verschijnsel bij een Belgische man die werd behandeld voor een kankergezwel dat was ontstaan uit een litteken van een zwavelzuurbrandwond. De naam “Marjolin’s ulcus” werd voor het eerst gebruikt door Da Costa in 1903, toen hij een ulcus ontstaan uit brandwondenlittekens definieerde als Marjolin’s ulcus.
Squameus celcarcinoom is het meest voorkomende histologische type onder deze wonden, gevolgd door basaalcelcarcinoom, sarcoom, en melanoom . De man-vrouw verhouding neemt toe met toenemende leeftijd van de patiënt boven de 50 jaar.
Verschillende theorieën zijn voorgesteld om de pathogenese van de kwaadaardige transformatie van deze wonden te verklaren, maar geen enkele heeft een volledige verklaring gegeven. De toxine-theorie, die stelt dat de chronische ontstekingsprocessen die leiden tot weefselbeschadiging toxinen produceren die carcinogeen kunnen zijn, werd voorgesteld door Treves en Pack . Virchow’s theorie van chronische irritatie verklaart dat, met chronische irritatie en herhaald weefselletsel, het epitheel minder stabiel wordt, de contactremming verliest, en kwaadaardige veranderingen ondergaat. Andere voorgestelde theorieën zijn onder meer de implantatie van epitheelelementen (theorie van Ribet), de cocarcinogene theorie (Friedwald en Rose), en de immunologisch bevoorrechte plaats-theorie. Castillo en Goldsmith suggereerden dat de slechte lymfestroom in littekenweefsel de immunosurveillance belemmert, waardoor het voor het lichaam moeilijk is om een effectieve antigeen-antilichaamrespons op protooncogenen of tumoren in littekens op te bouwen. De erfelijkheidstheorie en de omgevings- en genetische interactietheorie trachten de evolutie van acute Marjolin ulcera te verklaren door te suggereren dat genetische verschillen het individu gevoeliger maken voor omgevingsinsulten, resulterend in een korte latentietijd.
Aangezien geen van bovenstaande theorieën de evolutie van Marjolin’s ulcus volledig verklaart, hebben sommige studies een multifactoriële theorie voorgesteld bestaande uit verschillende combinaties van de huidige theorieën.
Latentie is beschreven als de tijd tussen de primaire pathologie en de bevestiging van een pathologische diagnose van Marjolin’s ulcus. De gerapporteerde latentietijd voor de ontwikkeling van maligniteit ligt tussen 11 en 75 jaar. Marjolin’s ulcus kan worden geclassificeerd als acuut of chronisch. In acute ulcera treedt de maligne ontaarding op binnen 12 maanden; in de meer voorkomende chronische ulcera treedt de ontaarding op na 12 maanden.
In acute gevallen is het ulcus meestal basaalcelcarcinoom en is het geassocieerd met een meer oppervlakkig brandwondenlitteken. Echter, acute maligne transformaties naar SCC komen wel voor. In de literatuur zijn vele gevallen van acute transformatie gemeld, variërend van weken tot maanden.
Regerend naar de leeftijd van de patiënt en het brandwondenlitteken, is de leeftijd van de patiënt omgekeerd evenredig met het interval tot de vorming van kanker. Hoe jonger de patiënt is, hoe groter de kans op een latentietijd van minder dan 1 jaar; bij oudere patiënten wordt de kans op een latentietijd van meer dan 1 jaar steeds groter.
Het ulcus van Marjolin is agressiever dan andere vormen van huidkanker en heeft een hogere kans op regionale metastasen. Hoofd-hals laesies zijn echter geassocieerd met een betere overleving, net als laesies van de bovenste extremiteiten. Andere factoren die in verband worden gebracht met een betere overleving zijn een latentie tot maligniteit van minder dan 5 jaar, ulcera veroorzaakt door brandwonden, chronische osteomyelitis, een tumorgrootte van minder dan 2 cm, en ulcera van minder dan 4 mm dikte.
Een vroege diagnose is van essentieel belang. Een hoge verdenkingsindex moet worden overwogen in de aanwezigheid van chronische ulcera die langer dan 3 maanden aanhouden; gerolde of everted wondranden; vies ruikende afscheiding; en een toename van pijn, ulcusgrootte, of bloeding . Biopsie van verdachte laesies voor histopathologie blijft de gouden standaard voor diagnose. Veel studies hebben biopsies aanbevolen van meerdere gebieden, zoals het centrum en de marges , op de juiste diepte.
De behandeling van Marjolin’s ulcus is zeer gevarieerd. Om wonddegeneratie tot plaveiselcelcarcinoom te voorkomen, is het noodzakelijk om na brandwonden en andere traumatische verwondingen vroegtijdige en definitieve wondbedekking toe te passen. Het laten genezen van grote wonden door secundaire intentie creëert de mogelijkheid van een chronisch niet-genezend ulcus en de ideale omstandigheden voor de ontwikkeling van een Marjolin’s ulcus. Brede lokale excisie en vervolgens huidtransplantatie lijken de standaard zorg te zijn voor de meeste auteurs. MU is agressiever dan primaire huidtumoren; daarom worden nodale beoordeling en brede chirurgische excisie aanbevolen.
4. Conclusies
Het ulcus van Marjolin wordt het meest waargenomen na postburn littekens, maar het kan worden waargenomen na elk type litteken, zoals onze patiënt een SCC ontwikkelde met een postoperatief litteken. Een vroege diagnose is essentieel, en een biopsie moet worden uitgevoerd op elke niet-genezende wond of chronische wond die een plotselinge verandering ondergaat. Weefselmonsters moeten zowel uit het centrum als uit de randen van de wond worden genomen.
Aanvullende punten
Samenvatting. Wij presenteerden een geval van een 30-jarige man die acuut een Marjolin’s ulcus ontwikkelde in een rechter postauriculair litteken na mastoidectomie en de incisie en drainage van een mastoidabces. Voor zover wij weten, is dit verslag het eerste waarin een ulcus van Marjolin in een postauriculair chirurgisch litteken wordt beschreven. Vroege diagnose is essentieel, en een biopsie moet worden uitgevoerd op elke niet-genezende wond of chronische wond die een plotselinge verandering ondergaat.
Betrokken belangen
De auteurs verklaren geen concurrerende belangen.
Acknowledgments
De auteurs zijn dank verschuldigd aan Ahmed Alhujaily, histopatholoog in het King Fahad Ziekenhuis, en Talal Almoghthawey, radioloog in het Ohud Ziekenhuis.