Truncus arteriosus

Mi ez?

Mikor az embernek két különálló artéria helyett egy nagy artéria szállítja a vért a tüdőbe és a testbe.

A normális szívben a vér ezt a ciklust követi: test-szív-tüdő-szív-test. Ha valakinek truncus arteriosusa van, a szívből távozó vér nem ezt az utat követi. Csak egy ér van, ahelyett, hogy két külön ér lenne a tüdő és a test számára. Mivel csak egy artéria van, nincs külön útvonal a tüdőbe az oxigénhez, mielőtt visszatérne a szívbe, hogy oxigént szállítson a testbe.

Bővebb információ a truncus arteriosusban szenvedő gyermekek szüleinek

Reparálható?

Műtétre van szükség a kamrai szeptumhiba lezárásához és a testbe és a tüdőbe irányuló véráramlás szétválasztásához. Ezt általában a csecsemőkor korai szakaszában végzik, hogy megakadályozzák, hogy a magas vérnyomás károsítsa a tüdőartériákat. A kamrai szeptumdefektus lezárására egy tapaszt használnak. Ezután a tüdőartériákat leválasztják az egyetlen nagy érről (a truncus), és egy csövet (conduit vagy alagút) helyeznek el a jobb kamrából a tüdőartériákba. Ezt néha Rastelli-javításnak nevezik.

Még több műtétre lesz szüksége a gyermekemnek?

A jobb kamrát a tüdőartériával összekötő vezeték idővel beszűkülhet és elzáródhat (szűkület), vagy a gyermek kinőheti a vezetéket. Előfordulhat, hogy időről időre ki kell cserélni. A csere időzítése változó. A perifériás tüdőartériák is beszűkülhetnek és kezelést igényelhetnek. Néha a vezetékek és a perifériás tüdőartéria-szűkületek kitágíthatók ballonos katéterrel vagy tágítható stenttel a szívkatéteres laboratóriumban. Ez az eljárás segíthet meghosszabbítani a vezetékek cseréjéhez szükséges műtétek közötti időt. Néha műtétre van szükség a szűkület tágításához. Gyermeke kardiológusa megbeszéli, hogy a ballonos/stentes eljárás vagy a műtét a legjobb megoldás.

Az aortabillentyű valójában az egyetlen érből származó nagy törzsbillentyű, amely a műtéti javítás előtt a kamrai szeptumhiba fölött keletkezett. Ez a billentyű idővel néha szivárog, és szükség lehet a cseréjére.

Milyen folyamatos gondozásra lesz szüksége a gyermekemnek?

A truncus arteriosusban szenvedő gyermekeknek rendszeres nyomon követésre van szükségük gyermekkardiológusnál, és előfordulhat, hogy a műtét után gyógyszert kell szedniük. Gyermeke kardiológusa különböző vizsgálatokkal, többek között elektrokardiogrammal és echokardiogrammal fogja értékelni, hogy megállapítsa, mikor van szükség újabb eljárásra, például szívkatéterezésre.

Milyen tevékenységeket végezhet gyermekem?

Ha a billentyűelzáródás és a szivárgás enyhe, és a vizsgálatok jó szívműködést és rendellenes szívritmuszavarokat mutatnak, gyermeke általában részt vehet bizonyos sportokban. Kardiológusa javasolhatja bizonyos intenzív versenysportok elkerülését. Kérdezze meg gyermeke kardiológusát, hogy mely tevékenységek megfelelőek.

Mi a helyzet az endocarditis megelőzésével?

A nem korrigált vagy részben korrigált truncus arteriosusban szenvedő betegek esetében bizonyos fogászati beavatkozások előtt antibiotikumok javasoltak az endocarditis megelőzésére. További információért lásd az Endocarditisről szóló részt.

Megszületett szívhiba azonosító lap

További információ a truncus arteriosusban szenvedő felnőttek számára

Mi okozza?

A truncus arteriosusban szenvedő betegek egy részénél a DiGeorge-szindróma nevű állapot áll fenn, azonban ismert genetikai ok csak a betegek kisebbségénél található.

Hogyan befolyásolja a szívet?

A szívből távozó vér a szívbe vagy a tüdőbe kerülhet. Korai életkorban ez azt eredményezi, hogy elég sok extra vér megy a tüdőbe, ami a szívet nagyon megterheli. Idővel az extra véráramlás károsítja a tüdőben lévő ereket, ami pulmonális hipertóniát eredményez. Amikor ez bekövetkezik (gyakran még az egyéves kora előtt), a beteg elkékül, és gyakran már túl késő a sikeres műtéthez. A főérhez vezető billentyű elzáródhat vagy szivároghat, ami szintén megnehezítheti a szív munkáját.

Hogyan hat rám a truncus arteriosus?

A truncus arteriosus már korán a szívelégtelenség tüneteit okozza. Ha nem javítják, súlyos pulmonális hipertónia lép fel. Ha Önt, mint szinte minden felnőttet, akinek ez az állapota fennáll, megműtötték, a legfontosabb kérdések a szív és a tüdő közötti mesterséges kapcsolattal (tüdőbillentyű és -vezeték) kapcsolatosak, valamint azzal, hogy a truncus arteriosus billentyű (a bal kamra és a test közötti billentyű a műtét után) nem szivárog-e jelentős mértékben. Ha a tüdőbillentyűnek jelentős szivárgása vagy elzáródása van, tünetek alakulhatnak ki (beleértve a mozgásintoleranciát és a szívritmuszavarokat).

Ha a hibámat gyermekkorban javították, mire számíthatok?

A truncus arteriosusban szenvedő felnőttek szinte mindegyikét gyermekkorban műtötték. A műtétre azért van szükség, hogy lezárják a kamraszeptumdefektust, és elválasszák a testbe áramló véráramlást a tüdőbe áramló véráramlástól. Ezt általában a csecsemőkor korai szakaszában végzik el, hogy megakadályozzák, hogy a magas vérnyomás károsítsa a tüdő artériáit. A kamrai szeptumhiba lezárására egy tapaszt használnak. Ezután a tüdőartériákat leválasztják az egyetlen nagy érről, és egy csövet (egy szeleppel ellátott vezetéket) helyeznek el a jobb kamrából ezekbe a tüdőartériákba. Ezt néha Rastelli-javításnak nevezik.

A vezetéket és a billentyűt gyermekkorban legalább két-három alkalommal ki kell cserélni, és felnőttkorban is szükség lehet a cserére. Vannak új, katéteres eljárások, amelyek lehetővé tehetik a tüdőbillentyű műtét nélküli cseréjét. Kisebb számú betegnél előfordulhat, hogy a törzskamra billentyűt is műtéti úton kell javítani vagy cserélni.

Problémái lehetnek

Szívműködés

A műtétet követő hosszú távú időszakban a szívizom összehúzódási képessége csökkenhet. Gyógyszeres kezelésre lehet szüksége, beleértve a vízhajtókat, a szív pumpálását jobban segítő szereket és a vérnyomást szabályozó gyógyszereket.

Szívritmuszavarok

A javított truncus arteriosusban szenvedő betegeknél nagyobb a kockázata a szívritmuszavaroknak, az úgynevezett aritmiáknak. Ezek eredhetnek a pitvarokból (a szív két felső kamrája) vagy a kamrákból (a két alsó kamra). Néha szédülést vagy ájulást okozhatnak. Ezek ellenőrzéséhez gyógyszeres kezelésre lehet szükség. Ritka esetekben a szívkatéteres laboratóriumban vagy a műtőben végzett beavatkozásra lehet szükség ezen ritmuszavarok megszüntetéséhez és a tünetek ellenőrzéséhez. További információért lásd a Ritmuszavarok fejezetet.

magas vérnyomás a tüdőben (pulmonális hipertónia)

Néha még a hiba korai helyreállítása esetén is előfordul, hogy a pulmonális hipertónia fokozatosan súlyosbodik. A betegek légszomjat, csökkent fizikai állóképességet és néha fejfájást és szédülést tapasztalhatnak.

Bővebb információért lásd a Tüdőhipertónia fejezetet.

Folyamatos gondozás

Mire lesz szükségem a jövőben?

A truncus arteriosusban szenvedő betegeknek rendszeres nyomon követésre van szükségük egy felnőttkori veleszületett szívbetegségekre szakosodott kardiológusnál. Előfordulhat, hogy a műtét után gyógyszert kell szednie, hogy segítse a szív pumpálását. A veleszületett szívbetegségben szenvedő felnőttek ellátásában jártas kardiológushoz kell fordulnia akkor is, ha bármilyen nem szívműtéten vagy invazív beavatkozáson esik át.

Egészségügyi követés

A kardiológusa különböző vizsgálatokkal fogja Önt megfigyelni. Ezek közé tartoznak az elektrokardiogramok, Holter-monitorok, terheléses terheléses vizsgálatok és echokardiogramok annak megállapítása érdekében, hogy mikor lehet szükség újabb eljárásra, például szívkatéterezésre.

Tevékenységkorlátozások

Ha csökkent szívműködése vagy ritmuszavara van, előfordulhat, hogy korlátoznia kell a tevékenységét. Ha a billentyűelzáródás és -szivárgás enyhe, és a vizsgálatok jó szívműködést és rendellenes szívritmuszavarokat mutatnak, általában részt vehet bizonyos sportokban. Kardiológusa javasolhatja, hogy bizonyos intenzív versenysportokat kerüljön. Kérdezze meg kardiológusát, hogy mely tevékenységek megfelelőek.

Endokarditisz megelőzés

A truncus arteriosusban szenvedőknél endokarditisz-profilaxisra van szükség. További információért lásd az Endocarditisről szóló részt.

Terhesség

A javított truncus arteriosusszal rendelkező nők jól kezelhetik a terhességet. Néhányan azonban, akiknek jelentős problémáik vannak a tüdő- vagy törzsbillentyűvel, vagy jelentős pulmonális hipertóniájuk van, sokkal nagyobb kockázatnak lehetnek kitéve. További információért lásd a Terhességről szóló részt. Ezeket a nőket nagy kockázatú szülészeti szolgálattal és felnőttkori veleszületett szívbetegségekkel foglalkozó központokban kell követni.

Szükségem lesz még műtétre?

Konduktuscsere

A jobb kamrát a tüdőartériás konduktussal összekötő konduktus idővel elzáródhat (szűkület), és szükség lehet a cseréjére (lásd fent). A csere időzítése változó. A perifériás tüdőartériák is beszűkülhetnek, és kezelésre szorulhatnak.

Néha a vezetékek és a perifériás tüdőartéria elzáródása tágítható ballonos katéterrel vagy tágítható stenttel a szívkatéteres laboratóriumban. Ez az eljárás segíthet meghosszabbítani a vezetékek cseréi közötti időt. Néha műtétre van szükség a szűkület tágításához. Az Ön kardiológusa fogja eldönteni, hogy a ballonos/stentes eljárás vagy a műtét a legjobb az Ön számára.

Truncus/Aorta billentyűcsere

A funkcionális aorta billentyű valójában az egyetlen érből származó nagy truncus billentyű, amely a műtéti javítás előtt a kamrai szeptumdefektus felett keletkezett. Ez a billentyű idővel néha szivárog, és szükségessé válhat a cseréje.