A tenosynovialis óriássejtes tumorok általában jóindulatú elváltozások, amelyek az ínhüvelyből erednek. Nem világos, hogy ezek az elváltozások daganatokat vagy csupán reaktív tömegeket jelentenek-e. A képalkotás során ezek az elváltozások általában lokalizált, szoliter, bőr alatti lágyrészcsomóként jelennek meg, alacsony T1 és T2 jellel és mérsékelt fokozódással.
Terminológia
Tenosynovialis óriássejtes daganat az Egészségügyi Világszervezet legújabb (2013-as) osztályozásában 10,11 használt kifejezés. Korábban az ínhüvely óriássejtes daganatai (GCTTS), az ínhüvely pigmentált villonoduláris daganata (PVNTS), az ínhüvely extraartikuláris pigmentált villonoduláris daganata vagy lokalizált vagy fokális noduláris synovitis 11 néven ismerték.
Epidemiológia
Tipikusan a 3-5. évtizedben jelentkeznek, és enyhe női predilekcióval rendelkeznek, az F:M arány 1,5-2,1:1 4. A kéz és a csukló második leggyakoribb lágyrészdaganata.
Klinikai megjelenés
Klinikailag ezek a daganatok általában a kézben jelentkeznek (bár máshol is előfordulnak), lokalizált duzzanat formájában, fájdalommal vagy anélkül. Lassan növekednek.
Patológia
A tenosynovialis óriássejtes daganatok okozhatnak nyomáseróziót a szomszédos csonton, vagy ritkán behatolhatnak a csontba, intraossealis elváltozást imitálva 8.
Makroszkópos megjelenés
A tenosynovialis óriássejtes daganatokat makroszkóposan lokalizált vagy diffúz formákra osztják, és gumiszerű, jól körülhatárolt, multinoduláris tömegként jelennek meg. Borítékoló rostos kapszulával rendelkeznek, és a metszett felületük a rostos szövet, a hemosiderin és a pigmentált habsejtek relatív arányától függően változóan színezett 2.
Hisztológia
A daganat szövettanilag azonos a pigmentált villonoduláris synovitisszel (PVNS), és fibroblasztokból és többmagvú óriássejtekből, habos histiocytákból és gyulladásos sejtekből áll a háttérben lévő rostos mátrixon 1,2 .
Röntgenfelvételek
Röntgenfelvétel
Mivel ezek a daganatok az inakból erednek, általában a kézben, az esetek 10-20%-ában nyomáseróziót okozhatnak az alapul szolgáló csonton. Ezek a csomók gyakrabban a tenyéri inakból erednek. Maga a tömeg lágyszöveti sűrűségű. A perioszteális reakció és a meszesedés nem gyakori 4,5.
Ultrahang
Az ultrahang hasznos, mivel nemcsak az elváltozás jellemzését teszi lehetővé, hanem a szomszédos inakkal való kapcsolat kimutatására is képes. A dinamikus felvételen az ín szabadon mozog az elváltozáson belül. Jellemzően így jelennek meg:
- az ujjpercek voláris felszínéhez társul
- nem mozog a szomszédos inak flexiójával vagy extenziójával
- általában homogén hipoechoikus, bár az esetek kisebb részében némi heterogenitás látható az echotextúrában 1
- többnyire van némi belső érhálózat
MRI
Nem meglepő, hogy a PVNS-hez való szövettani hasonlóság miatt az ínhüvelyek óriássejtes daganatai is ugyanezt a leletet mutatják az MRI-n, főként a hemosiderin felhalmozódás miatt.
Szignáljellemzők
- T1: alacsony jel
- T2: alacsony jel
- T1 C+ (Gd): gyakran mérsékelt fokozódást mutat 6
- GE:
Kezelés és prognózis
A tenosynovialis óriássejtes daganatok általában jóindulatúak és általában elegendő a helyi sebészi kimetszés, a helyi kiújulás (az esetek 10-20%-ában fordul elő), amely kiterjedtebb műtétet igényel sugárkezeléssel vagy anélkül, ritkán fordul elő 1. Előfordulhatnak lokálisan agresszív és rosszindulatú tenosynovialis óriássejtes daganatok 11. Előfordulhatnak áttétek, leggyakrabban nyirokcsomókba és tüdőbe 4.
Differenciáldiagnózis
Az általános képalkotó differenciáldiagnózisok közé tartoznak:
- ganglionciszta
- cisztás komponens
- az alatta lévő ízületi kapszulához vagy ínhüvelyhez tapadva 7
- ha korábban megrepedt, lehet. hasonlónak tűnhet 1
- pigmentált villonoduláris synovitis (PVNS)
- hisztológiailag azonos
- nagyobb ízületeket érint
- desmoid tumor
- az ínhüvely fibromája
- átfedő képalkotó jellemzők
- nincs szuszceptibilitási műtermék a gradiens echo szekvenciákon
- hisztológiai diagnózis gyakran szükséges 11
.
- fibroszarkóma
- reumatoid artritisz csomók
.
Ha a kézben megfontolandó:
- glomangioma: magas T2 jelet mutat az MRI-n
.