Abstract
A vérlemezkék csomósodása gyakori laboratóriumi jelenség, amely megnehezíti vagy kizárja a vérlemezkeszám jelentését. Gyakran, de nem mindig az EDTA véralvadásgátló okozta jelenség. A következőkben egy 14 éves lány esetét tárgyaljuk, akinél vérlemezke-összehúzódást találtak, és ismertetjük a pszeudotrombocitopénia kivizsgálása érdekében elvégzett vizsgálatot.
1. Klinikai bemutatkozás
Egy 14 éves lány hasi fájdalomra panaszkodva jelentkezett kórházunkban. A fizikális vizsgálat nem volt feltűnő. Vérzéses tünetei nem voltak. A beteg anamnézisében Klippel-Feil-szindróma és halláscsökkenés szerepelt. A korábbi vérlemezkeszámok a normál tartományon belül voltak. A jelenlegi alacsony vérlemezkeszámával kapcsolatos klinikai aggályok között szerepelt idiopátiás trombocitopéniás purpura és vírusos betegség okozta csontvelő-szuppresszió.
2. Laboratóriumi vizsgálatok és a perifériás vérkenet leletei
A vérlemezkeszám az etiléndiamin-tetraecetsav (EDTA) antikoagulánsban vett mintából 80 000 mm3 volt. A hemoglobin (Hgb) és a WBC normális volt. A perifériás vér (PB) kenet vizsgálatakor a vérlemezkék csomósodása volt megfigyelhető. A nátrium-citrátban levett mintán végzett ismételt vizsgálat hasonlóan alacsony vérlemezkeszámot mutatott, és a PB-kenetben is vérlemezke-csomók voltak láthatók. A festett PB-kenetének fotomikroszkópos felvétele az 1. ábrán látható.
EDTA-függő pszeudotrombocitopénia (EDTA-PTCP) gyanúja merült fel, és a klinikusnak azt tanácsolták, hogy küldjön mintát heparinos csőben. A feltehetően heparinba gyűjtött új minta ismételt vizsgálata normális vérlemezkeszámot mutatott. A korábbi utógondozás során a korábbi hónapokban kapott CBC-adatokat/trombocitaszámokat áttekintették; lásd az 1. táblázatot.
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Az esetleírásban leírt találkozás. A heparinos tubusban történő mintavételt feljegyezték a feljegyzésekben, de nem volt ellenőrizhető. |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
3. Megbeszélés
Az EDTA-függő pseudothrombocytopenia (EDTA-PTCP) gyakori laboratóriumi jelenség, amelynek becsült gyakorisága 0,1-2% kórházi betegeknél . A vérlemezkék in vitro agglutinációja a vérvételi csőben, amelyet a vérlemezke felszíni glikoprotein (GP) IIb/IIIa epitópjai ellen irányuló IgM/IgG autoantitestek okoznak. Az EDTA konformációs változást idéz elő a GPIIb/IIIa-ban, ami exponálja ezeket az epitópokat és trombocita agglutinációt eredményez . Alternatív véralvadásgátló, például citrát vagy heparin alkalmazása hasznos lehet. Azonban az EDTA-PTCP-ben szenvedő betegek akár 17%-ánál citrát mellett is jelentkezik ez a jelenség .
Bizzaro nagy tanulmányt végzett az EDTA-PTCP eseteiről, és azt találta, hogy 83%-uknál trombocitaellenes antitestek voltak. A jelenség nem volt korhoz vagy nemhez kötve, és nem volt összefüggésben semmilyen konkrét patológiával vagy specifikus gyógyszerek alkalmazásával. Kimutatta, hogy az EDTA-függő PTCP a trombocitaellenes aktivitással rendelkező természetes autoantitestek jelenlétéhez kapcsolódó jelenség, és nem társul semmilyen patológiai jelentőséggel .
Nagyon fontos megkülönböztetni az EDTA-asszociált trombocitopéniát a 2B típusú von Willebrand-betegségben (vWD 2B típus) megfigyelhető trombocitopéniától. Kumar és munkatársai egy gyermeknél jelentették a 2B típusú vWD esetét, amelyet tévesen EDTA-PTCP-nek értelmeztek . A beteg kiterjedt véraláfutásokkal jelentkezett. A CBC trombocitopéniát mutatott, az alapkoagulációs profil normális volt, és a PB-kenet vérlemezkék csomósodását mutatta. A véraláfutások súlyossága miatt gyermekbántalmazásra gyanakodtak, mivel a trombocitopéniát kezdetben tévesen EDTA-val kapcsolatos trombocita-összehúzódásnak vélték. A további véralvadási vizsgálat alacsony von Willebrand-faktor antigén és ristocetin kofaktor aktivitást mutatott ki, és a molekuláris vizsgálat megerősítette a vWD 2B típusát. Ez utóbbi a vérlemezkék in vivo fogyasztása, ami valódi trombocitopéniát eredményez. Ezenfelül a megakariocita sejtvonal fogyasztó jellege és kompenzáló regeneratív aktivitása miatt, ami a vérlemezkék “balra tolódását” okozza, a 2B típusú vWD-ben az átlagos trombocita térfogat (MPV) megnövekszik. Ez a morfológiai megfigyelés segíthet a két állapot további elkülönítésében a PB kenet vizsgálatakor; a morfológiai összehasonlítást lásd a 2. ábrán, az összehasonlító jellemzőket pedig a 2. táblázatban.
|
||||||||||||||||||||||||
(a)
(b)
(c)
(d)
.
(a)
(b)
(c)
(d)
A vérlemezkecsomók vizsgálatakor figyelembe veendő további lehetséges preanalitikai tényezők közé tartozik a gyűjtési módszer, azaz a kapilláris vénás vagy vonalas vétel. A kapilláris gyűjtések hajlamosak az alvadásra és a trombocita csomók kialakulására. A vírusfertőzés, a gyógyszerek és a gyógyszerek, különösen a kemoterápiás szerek, mind a vérlemezkék csomósodásának lehetséges kiváltói.
A csomósodás oka lehet egynél több fenti tényező kombinációja is, és lehetséges, hogy betegünknél egy átmeneti vírusfertőzés volt a zavaró ok (vegye figyelembe az 1. ábrán látható, vírusfertőzésre utaló atipikus limfocitát, valamint az 1. táblázatban felsorolt CBC-eredményeket, amelyek a WBC-, RBC- és Hgb-szintek ingadozását mutatják, amelyek egybeesnek a csomósodás epizódjaival, majd a vérlemezkeszámmal együtt visszatérnek a normális szintre).
4. Ajánlások
A vérlemezkék csomósodásának vizsgálata gyakorlati laboratóriumi szempontból a következő lépésekből állhat, amíg nem kapunk csomósodásmentes kenetet, megjegyezve, hogy a 3. és 4. lépés azon ritka esetekre van fenntartva, amikor az 1. és 2. lépés nem oldja meg a vérlemezkék csomósodását.
1. lépés. Ellenőrizzük a vérvétel módját (pl. ujjbegyes kontra vénapunkció kontra vénás vérvétel), és zárjuk ki a vérvételi módszerrel összefüggő véralvadást.
2. lépés. Vizsgálja meg a nátrium-citrátban levett vérmintát.
Ha a csomósodás továbbra is fennáll, folytassa a 3. lépéssel.
3. lépés. Vizsgáljon meg egy heparinban gyűjtött mintát. Ha a 3. lépés nem lehetséges, folytassa a 4. lépéssel.
4. lépés. Vegyen mintát ammónium-oxalátban, és számolja meg a vérlemezkéket hemocitométer rács segítségével, ha rendelkezésre áll, a leírt módszerek szerint .
A modern hematológiai analizátorok “jelzik” a vérlemezke csomókat, és ennek kézi ellenőrzésre kell késztetnie a festett PB kenet vizsgálatával. A vérlemezkeszám megadása a vérlemezke csomókat mutató mintákon kihívást jelenthet. A javasolt megközelítés az, hogy ne adjunk vérlemezke eredmény értéket egy csomókkal rendelkező mintára, ha a műszer számítása a normálérték alsó határa alatt van, jelezzük a csomósodást, és javasoljuk a fent leírt lépések egyikét. Ha a műszer vérlemezkeszáma egy mintában a normál tartományon belül vagy azt meghaladó értéket mutat, akkor egy olyan megjegyzéssel kiegészítve adható meg, amely megjegyzi a vérlemezke csomók jelenlétét, és arra utal, hogy a valódi szám valószínűleg magasabb a bejelentettnél.
Kompetens érdekek
A szerzők kijelentik, hogy e cikk közzétételével kapcsolatban nincsenek konkurens érdekek.
A szerzők kijelentik, hogy nincsenek konkurens érdekek.