Review
Epidemiology
ABPA a cisztás fibrózisos betegek körülbelül 1-15%-át érinti . Egy tanulmány számításai szerint az asztmás felnőttek 2,5%-ának van ABPA-ja is, ami körülbelül 4,8 millió embert jelent világszerte . Greenberger és Patterson 1983 és 1986 között 531 asztmás betegük körében 6%-os ABPA prevalenciát talált . Más vizsgálatokban az ABPA-t az Aspergillus fumigatus (Af) elleni pozitív bőrprick-teszttel rendelkező asztmások 25-37%-ánál mutatták ki .
Patofiziológia
Az ABPA-t az Aspergillus antigénekkel szembeni túlérzékenység okozza . Fogékony gazdaszervezetekben az Aspergillus spórák ismételt belégzése allergiás választ okozhat. Ez a reakció elsősorban immunglobulin E (IgE) közvetítette túlérzékenységi reakció . III. és IV. típusú, immunglobulin G (IgG) közvetítésű immunkomplex és sejtközvetített túlérzékenységi reakciókat is megfigyeltek . Az ABPA öt stádiumra osztható (i) akut, (ii) remisszió, (iii) exacerbáció, (iv) kortikoszteroid-függő asztma és (v) fibrotikus tüdőbetegség (táblázat (1. táblázat)1) . A beteg mellkasi röntgenfelvétele a felvételkor (ABPA diagnózissal) és négy hónappal később a11–22. ábrákon látható.
1. táblázat
ABPA: allergiás bronchopulmonális aspergillosis; IgE: immunglobulin E; CT: komputertomográfia.
Hagyományos stádiumbeosztás
I. stádium akut: A betegnél ABPA-t diagnosztizálnak. Minden tipikus jellemző, mint az aspergillus-specifikus IgE, radiológiai eltérések (ábrák (11–2),2), perifériás vér eozinofília és aspergillus-specifikus szérumprecipitinek .
II. stádium remisszió: Tünetmentes beteg, akinek az alapbetegsége kontrollált asztma, nincs új radiológiai infiltrátum és az összes IgE nem emelkedik legalább hat hónapig .
III. stádium exacerbáció: Új tüdőinfiltrátumok jelennek meg a mellkasi röntgenfelvételen, perifériás vér eozinofíliával és a remissziós szint kétszeresének megfelelő IgE-szinttel .
IV. stádium Kortikoszteroidfüggő asztma: A betegek függővé válnak a kortikoszteroid kezeléstől, és nem képesek teljesen leszokni róla .
V. stádiumú fibrotikus tüdőbetegség: A mellkasröntgen- és CT-vizsgálatok visszafordíthatatlan fibrózist és krónikus kavitációt mutatnak. Ennek ellenére a szerológiai paraméterek általában negatívak .
Az allergiás bronchopulmonális aspergillosisos (ABPA) beteg mellkasröntgenfelvételén bal oldali perihilaris opacitás (kék nyíl) látható, valamint nem homogén infiltrátumok (átmeneti tüdőinfiltrátumok piros nyilakkal jelezve) mindkét tüdőmező minden zónájában, az ABPA akut és remissziós stádiumában .
A mellkasröntgenfelvételen a bal oldali perihilaris opacitás spontán megszűnt, a nem homogén infiltrátumok (piros nyilak) növekedésével .
Diagnosztikai kritériumok
Az ABPA-t először Hinson fedezte fel 1952-ben, amikor nyolc ABPA esetet jelentett és vizsgált meg . Évekkel később, 1968-ban diagnosztizálták először az ABPA-t az Egyesült Államokban, és csak ezt követően vált világszinten is elismertté . Az évek során a legfontosabb diagnosztikai jellemzőket standardizálták . A konszenzus hiánya miatt az évek során számos kritériumot javasoltak (táblázat (2. táblázat). Bár2). Bár kritériumrendszerre van szükség, nincs egyetlen olyan vizsgálat, amely a diagnózist felállítaná, kivéve a centrális bronchiectasis (CB) kimutatását normális kúpos hörgőkkel, amely jellemzőt még mindig az ABPA patognomonikusának tartanak (ábra (3. ábra)3) . A nagyfelbontású komputertomográfián (CT) az ABPA-ban szenvedő betegek 28%-ánál nagy fényerősségű nyálkadugókat (HAM) is észleltek (4. ábra4) . Az International Society for Human and Animal Mycology (ISHAM) munkacsoportja kiemelte ezt a megállapítást, és a HAM-ot az ABPA patognomonikus jellemzőjének tekinti.
2. táblázat
ABPA: allergiás bronchopulmonális aspergillosis; Af: Aspergillus fumigatus; CB: centrális bronchiectasis; CF: cisztás fibrózis; IgE: immunglobulin E; IgG: immunglobulin G; ISHAM: International Society for Human and Animal Mycology.
| Név | Az ABPA diagnosztikai kritériumai |
| 1977, Rosenberg-Patterson kritériumok | Fő kritériumok: (1) asztma, (2) múló vagy fix tüdőhomály jelenléte a mellkasi röntgenfelvételen, (3) azonnali cutan túlérzékenységi reakció az Af-re, (4) emelkedett, 1000 IU/ml-nél nagyobb teljes szérum IgE, (5) Af elleni kiváltó antitestek, (6) perifériás vér eozinofília, (7) centrális vagy proximális bronchiectasis a distalis hörgők normális kúposodásával |
| Kisebb kritériumok: (1) aranybarna köpetdugó a köptetőben, (2) pozitív köpettenyésztés aspergillus fajokra, (3) késői (arthus-típusú) bőrreaktivitás Af | |
| 1999, ABPA CF-ben | A következő háromból kettő jelenléte: (1) azonnali bőr túlérzékenységi reakció az Af-re, (2) előidéző antitestek jelenléte az Af-re, (3) emelkedett, 1000 NE/ml-nél nagyobb teljes IgE-szint |
| Plusz legalább kettő a következő hatból: (1) hörgőszűkület, (2) 1000/μL-nél nagyobb eozinofil szám, (3) a mellkasröntgenfelvételen előforduló tüdőtakaró, (4) emelkedett IgE vagy IgG antitestek Af ellen, (5) Af a köpetkenetben vagy köpettenyésztésben, (6) válasz a szteroidokra | |
| 2002, Minimum Essential Criteria | Kritériumok: (1) asztma, (2) Af-re adott azonnali bőrfelületi túlérzékenységi reakció, (3) 1000 ng/ml (417 kU/L) feletti emelkedett teljes szérum IgE, (4) emelkedett IgE és IgG antitestek Af ellen, (5) CB distalis bronchiectasis hiányában |
| 2012, Minimális kritériumok és kiegészítő kritériumok | Minimális kritériumok: (1) asztmás vagy cisztás fibrózisban szenvedő betegek, (2) romló tüdőfunkció, (3) pozitív bőrprick teszt aspergillus fajokkal, (4) 1000 ng/ml-nél (416 IU/mL) nagyobb teljes szérum IgE, (5) emelkedett aspergillus faj-specifikus IgE és IgG antitestek, (6) a mellkasröntgenfelvételen észlelt infiltrátumok |
| Kiegészítő kritériumok: (1) a szérum eozinofília emelkedése, ha a beteg nem kap kortikoszteroidokat ( több mint 400 eozinofil/μL), (2) aspergillus fajspecifikus kiváltó antitestek, (3) centrális bronchiectasis, (4) aspergillus fajspecifikus, nyálkadugókat tartalmazó aspergillus | |
| 2013, Truly Minimal Criteria | Kritériumok: (1) asztma, (2) Af-re adott azonnali bőrfelületi túlérzékenységi reakció, (3) 1000 ng/ml (417 kU/L) fölé emelkedett teljes szérum IgE, (4) CB distalis bronchiectasis hiányában |
| 2013, ISHAM munkacsoport | Prediszponáló körülmények: (1) asztma, (2) CF |
| Kötelező kritériumok (mindkettőnek jelen kell lennie): (1) I. típusú aspergillus bőrteszt pozitív (azonnali bőrfelületi túlérzékenységi reakció Af-re) vagy emelkedett IgE-szint Af ellen, (2) emelkedett teljes IgE-szint több mint 1000 NE/ml (kivéve, ha minden más kritérium teljesül, akkor a teljes IgE-szint lehet kevesebb mint 1000 NE/ml) | |
| Más kritériumok (a háromból legalább kettő): (1) IgG antitestek jelenléte az Af vagy a kiváltó antitestek ellen, (2) múló vagy fix tüdőopacitások jelenléte a mellkasröntgenfelvételen, amelyek ABPA-val konzisztensek, (3) 500 sejt/μL-nél nagyobb eozinofil szám szteroid naiv betegnél (lehet historikus érték) |
A CT “szignálgyűrű” (rövid, vastag nyíl) és “gyöngysor” (hosszú, vékony nyíl) megjelenést mutat, ami központi bronchiectasisra utal. Mucoid impaction és tágult hörgők is láthatók .
HRCT a mellkasról (mediastinalis ablak és a tüdőablak megfelelő metszete), amely magas attenuációs mucoid (HAM) impactiont (sárga nyíl) mutat . Ezt a Nemzetközi Humán és Állati Mykológiai Társaság (ISHAM) munkacsoportja az allergiás bronchopulmonális aspergillózis (ABPA) patognómikus jelenségének tekinti .
Rosenberg-Patterson kritériumok
1977-ben Rosenberg és Patterson egy fő és mellékkritériumokra osztott diagnosztikus kritériumot javasolt. Mind a nyolc fő kritérium nem mindig található meg . Néhány jellemző csak az akut (1. stádium) vagy az exacerbációs (3. stádium) szakaszban lehet jelen . A fő kritériumok közé tartoztak az asztmával diagnosztizált betegek, a mellkasi röntgenfelvételen tüdőhomály jelenléte, azonnali bőrreaktivitás Af-re, 1000 IU/mL-nél nagyobb szérum IgE, Af elleni precipitáló antitestek, perifériás vér eozinofília és központi vagy perifériás bronchiectasis a distalis hörgők normális elvékonyodásával . A kisebb kritériumok közé tartozott az aranybarna köpetdugók megtalálása a köptetőben, pozitív köpettenyésztés Aspergillus fajokra, és késői (arthus-típusú) bőrreaktivitás Af-re .
ABPA a cisztás fibrózisban
1999-ben Geller kétrészes diagnosztikus kritériumot javasolt. Az első részhez háromból két megerősített pontra volt szükség . Ezek voltak az Af-re való azonnali bőrreaktivitás, az Af elleni kicsapódó antitestek jelenléte, és az emelkedett teljes IgE-szint, amely több mint 1000 NE/ml . A második részhez két megerősített pontra volt szükség a következő hatból. Ezek a következők voltak: hörgőszűkület, 1000/μL-nél nagyobb eozinofil szám, a mellkasi röntgenfelvételen észlelt tüdőhomály, emelkedett IgE vagy IgG Af elleni antitestek, Af jelenléte a köpetkenetben vagy -tenyészetben, és végül a szteroidokra adott megfigyelt válasz.
Minimum Essential Criteria
2002-ben Greenberger öt pontból álló kritériumot javasolt. Ezek az asztma megerősített diagnózisa, azonnali bőrreaktivitás Af-re, 1000 ng/ml (417 kU/L) feletti teljes szérum IgE, emelkedett IgE és IgG Af-re, valamint centrális bronchiektázis distalis bronchiektázis hiányában .
Minimális kritériumok és kiegészítő kritériumok
2012-ben Knutsen frissítette az ABPA kritériumokat egy minimális és egy kiegészítő kritériummal . A minimális kritériumok közé tartoznak az asztmás vagy cisztás fibrózisban szenvedő betegek, romló tüdőfunkció, pozitív bőrprick teszt Aspergillus fajokkal, 1000 ng/ml (416 IU/mL) feletti teljes szérum IgE, emelkedett Aspergillus faj-specifikus IgE és IgG antitestek, és végül a mellkasi röntgenfelvételen észlelt infiltráció . A további kritériumok közé tartozott a szérum eozinofília növekedése, ha a beteg nem kap kortikoszteroidokat (több mint 400 eozinofil/μL), Aspergillus fajspecifikus kiváltó antitestek, centrális bronchiectasis, és végül Aspergillus fajspecifikus, nyálkadugókat tartalmazó Aspergillus .
Tényleg minimális kritériumok
2013-ban Greenberger egy második diagnosztikus kritériumrendszert állított fel. Ez négy pontot tartalmazott . Ezek a következők: korábbi asztma diagnózis, azonnali bőrreaktivitás Af-re, 1000 ng/ml (417 kU/L) feletti emelkedett szérum IgE, és központi bronchiectasis distalis bronchiectasis hiányában .
ISHAM munkacsoport
2013-ban az ISHAM munkacsoport kidolgozta saját kritériumait az ABPA-ra. Felosztották a hajlamosító állapotokat, mint az asztma vagy a cisztás fibrózis. A következő szakasz a kötelező kritérium volt, amely két pontból állt, mindkettőnek jelen kell lennie . Ezek az Af-re való azonnali bőrreaktivitás vagy az Af ellen irányuló emelkedett IgE-szintek, valamint az emelkedett, 1000 NE/ml-nél nagyobb összes IgE-szintek. A másik kritérium három pontból állt, amelyek közül kettőnek jelen kell lennie. Ezek az Af elleni IgG antitestek jelenléte, a mellkasi röntgenfelvételen a tüdő opacitásának jelenléte, és végül az 500 sejt/μl-nél több eozinofil sejt a szteroid naiv betegben .
.