PMC

Diszkusszió

A lehetséges differenciáldiagnózisokat az 1. keretes írás mutatja. A fekély elhelyezkedését és jellegét tekintve az artériás fekély nem valószínű, mivel ez túlnyomórészt a végtagok distalis végtagjait érintené. A vénás fekély általában distalisan és a maximális függőségi területeken fordul elő, és gyakran jár perifériás ödémával, ami ezt a diagnózist szintén valószínűtlenné teszi. Mindkettőt Doppler-vizsgálatokkal lehet értékelni. A fekélyek mérete és a comb és a vádli lágyszövetére való korlátozódásuk a vaszkulitisz diagnózisa ellen szól, mivel a vaszkulitiszes fekélyek általában kiterjedtebbek, és kisebb területeket érint a kis erek gyulladásos infiltrációja. Hasonlóképpen, a fekélyek mintázata nem jellemző a gyógyszer okozta vaszkulitiszre, ami eozinofília esetén szintén valószínűbb lenne.

A fekélyesedés mintázata, megjelenése és időbeli lefolyása összhangban van az alapjául szolgáló krioglobulinémiával, de ez általában myeloma vagy hepatitis C fertőzés okozta kóros májműködéshez társul. Hasonlóképpen, bár a pyoderma gangrenosum is lehetséges, a pyodermás elváltozásokat általában úgy írják le, mint amelyeknek emelkedett lila széle van, és a kórtörténetben nem szerepel társuló betegség, például gyulladásos bélbetegség vagy myeloma.

A diabéteszes izominfarktus közelmúltbeli áttekintése ismét felhívta a figyelmet erre a gyakran figyelmen kívül hagyott állapotra, amely a combban vagy a vádliban fordulhat elő, de ez általában inkább végtagduzzanattal, mint felszíni fekélyesedéssel jár . Ha jelen van, az érintett terület mágneses rezonanciás képalkotása lenne a választandó vizsgálat, amely myositist és izomnekrózist mutatna. Egy másik differenciáldiagnózis, amelyet egy warfarint szedő nőnél figyelembe kell venni, ha a kiütés ilyen mintázatú, a bőr elhalása a C-proteinhiány másodlagos következménye, de az időbeli lefolyás szokatlan lenne . Indokolt lenne a megfelelő hematológiai vizsgálat. Egy másik alternatíva a kalcifilaxis, bár ez ritka a dialízis előtt álló betegeknél, és inkább a súlyos hyperparathyreosis kapcsán szokták figyelembe venni.

Ebben az esetben a második biopszia akut gyulladást mutatott, de nem azonosították az ereket, hogy a kalcifilaxisra jellemző meszesedést és gyulladást vizsgálják. Ez gyakori probléma, és jól szemlélteti a kalcifilaxia szövettani diagnózisának felállításának nehézségét az ilyen betegeknél, valamint azt a klinikai dilemmát, hogy kérjünk-e további biopsziákat az egyértelmű szövettani diagnózis felállítása érdekében, és ne tegyük-e ki a beteget további traumának a rossz sebgyógyulásnak és potenciális fertőzésnek kitett területeken. Sőt, egyes szerzők azt javasolják, hogy a diagnózis megerősítésére ne vegyenek bőrbiopsziát.

A lábak utólagos Doppler-ultrahangvizsgálata csak enyhe betegséget mutatott a bal oldali arteria cruralisban, míg a lábak egyszerű radiológiai vizsgálata nem volt feltűnő. A lábak CT-je a perifériás artériák sűrű mikrokalciumosodását mutatta, lokalizált szöveti nekrózissal. A végső klinikai diagnózis a kalcifilaxis volt.

A kalcifilaxist, vagy meszes urémiás arteriopátiát először 1898-ban írták le, és a dialízis 1960-as évekbeli megjelenése óta erősen összefügg a végstádiumú veseelégtelenséggel . Ez egy nagyon súlyos állapot, a jelentett halálozás 45-65%, ami a proximálisabb elváltozásokban szenvedő betegek esetében magasabb . A halál általában a nekrotikus fekélyek szuperinfekciójából eredő szepszis következménye.

A kalcifilaxist szövettanilag a kis artériák mediális meszesedése és intimális hiperplázia jellemzi, amelyet a bőr alatti zsír és a bőr iszkémiája követ (3. ábra) . Kaukázusi nőknél és emelkedett testtömegindexűeknél gyakoribb; bár nem minden esettanulmányban egyezik, úgy tűnik, hogy cukorbetegeknél is gyakoribb . Általában erythemás, indurált, fájdalmas csomókkal jelentkezik, amelyekhez livedo reticularis társul. Ezek a területek gyorsan feketévé és nekrotikussá válnak, és rendkívül fájdalmasak maradnak.

Bár a kalcifilaxia különböző mértékű mediális meszesedéshez társul, nincs következetes összefüggés a kalcium, a foszfát, a kalcium-foszfát termék vagy a parathormon (PTH) szintjével a megjelenés időpontjában . Ez fontos szempont, mivel a korai jelentések azt sugallták, hogy ez mindig a súlyos hyperparathyreosis szövődménye . Ennél a betegnél fontos lehet, hogy a felírt alfakalcidol adagját az előző 6 hónap során egymás után növelték, annak ellenére, hogy a szérumkalcium a normál tartományon belül maradt, és a PTH minimálisan emelkedett. Elismert tény, hogy a cukorbetegségben és relatív hypoparathyreoidismusban szenvedő betegek érrendszerének gyorsabb meszesedése következhet be kalciumterhelés esetén az adinamikus csontbetegség kialakulása és az ezt követő kalciumpufferelés elvesztése miatt . Eddig azonban nem készült olyan nagy vizsgálat, amely ezeket a biokémiai változókat összefüggésbe hozta volna a megelőző hónapokban vagy években kalciumalapú foszfátkötőkkel beadott elemi kalcium teljes dózisával vagy a D-vitamin adagjával.

A kalciphylaxis diagnózisa alapvetően klinikai jellegű, ezért a nem megfelelő vizsgálatokkal késleltethető. A diagnosztikus vizsgálat egy jó minőségű biopszia, amely a másodlagos gyulladásos infiltrációval járó mediális meszesedés jellegzetes képét mutatja. Fontos, hogy mély szöveti biopsziát vegyenek, mivel a leletek egyébként gyakran nem specifikusak, mint ebben az esetben is. A sima röntgenfelvételek és a CT-vizsgálatok egyaránt mutathatnak artériás meszesedést, de nehéz lehet megkülönböztetni a kóros mintázatot a CKD-s betegeknél megfigyelhető normális eltéréstől.

Változatos kezeléseket javasoltak, amelyek elsősorban a megjelenéskor fennálló biokémiai eltérések kezelésére irányulnak. Ezek közé tartozik a sebészi parathyroidectomia vagy a cinacalcet az egyidejűleg fennálló hypercalcaemia és hyperparathyreosis kezelésére szolgáló “orvosi parathyroidectomia” létrehozása érdekében . Eseti beszámolókban leírták a bifoszfonátok és a hiperbár oxigén alkalmazását, ez utóbbit az ischaemiás szövetek oxigénellátásának javítása érdekében. Talán a legígéretesebb szer a nátrium-tioszulfát, amely számos esetleírásban és kisebb áttekintésben jelentős javulást eredményezett. Azonban, mint ahogy az gyakran előfordul, amikor egy állapot többféle kezelését próbálják ki, nincs megfelelő bizonyíték a hatékonyságra, és további adatokra van szükség ahhoz, hogy a terápiák bármely konkrét kombinációja ajánlható legyen. Ezenkívül, mivel a nátrium-tioszulfátot a vesék választják ki, e szer alkalmazása problémás a dialízis előtt álló betegeknél. A nagy dózisú szteroidterápia hasznos lehet az ebben az állapotban jelentkező erős fájdalom és szöveti gyulladás csökkentésére, de megnő a szepszis kockázata, és nincs bizonyíték a kimenetel javulására. Mivel a legtöbb betegnél a fertőzés a végzetes esemény, az antibiotikumokat is széles körben alkalmazzák. A megjelenés idejére azonban a nekrotikus, rosszul perfundált szövetek kezelése ritkán sikeres. A terápia alappillére a megfelelő fájdalomcsillapítás biztosítása és az esetleges egybeeső kórképek kizárása; perifériás elváltozások esetén amputációra lehet szükség. A jövőre nézve a mediális meszesedés megelőzésére való összpontosítás segíthet csökkenteni az ebben az állapotban megfigyelhető magas mortalitást.