A paroxizmális extrém fájdalomzavar olyan állapot, amelyet bőrpír és melegség (kipirulás), valamint a test különböző részein jelentkező erős fájdalomrohamok jellemeznek. A kipirulás területe jellemzően megegyezik a fájdalom helyével. A paroxizmális extrém fájdalomzavarban szenvedők által tapasztalt fájdalomrohamok általában másodpercektől percekig tartanak, de egyes esetekben órákig is eltarthatnak. Ezek a rohamok már csecsemőkorban elkezdődhetnek. A korai életkorban a fájdalom jellemzően a test alsó részén, különösen a végbél körül összpontosul, és általában székletürítés váltja ki. Néhány gyermeknél székrekedés alakulhat ki, ami feltehetően a fájdalomroham kiváltásától való félelem miatt alakulhat ki. A fájdalomrohamokat ezeknél a kisgyermekeknél görcsrohamok, lassú szívverés vagy rövid légzési szünetek (apnoe) is kísérhetik.
Amint a paroxizmális extrém fájdalomzavarban szenvedő személy öregszik, a fájdalom helye megváltozik. A fájdalomroham az alsótestet érintő fájdalomról a fejet és az arcot, különösen a szemet és az állkapcsot érintő fájdalomrohamra vált. E fájdalomrohamok kiváltó okai közé tartozik a hőmérsékletváltozás (például hideg szél) és az érzelmi stressz, valamint a fűszeres ételek fogyasztása és a hideg italok fogyasztása.
A paroxizmális extrém fájdalomzavar a perifériás neuropátia egyik formájának tekinthető, mivel a perifériás idegrendszert érinti, amely összeköti az agyat és a gerincvelőt az izmokkal és az olyan érzékszerveket, mint az érintés, a szaglás és a fájdalom érzékelő sejtekkel.