Parkinson-kór (PD)

Áttekintés

A Parkinson-kór (PD) egy progresszív betegség, amely a test mozgatásáért felelős idegsejteket érinti az agyban. Amikor a dopamintermelő idegsejtek elhalnak, olyan tünetek jelentkeznek, mint a remegés, lassúság, merevség és egyensúlyzavarok. A kezelések a tünetek csökkentésére összpontosítanak, hogy lehetővé tegyék az aktívabb életmódot, és magukban foglalják a gyógyszeres kezelést, a diétát, a testmozgást és a mély agyi stimulációs műtétet.

Az idegrendszer & dopamin

A Parkinson-kór megértéséhez hasznos megérteni, hogyan működnek az idegsejtek és hogyan hat a Parkinson-kór az agyra (lásd Az agy anatómiája).

Az idegsejtek vagy neuronok felelősek az idegimpulzusok vagy üzenetek küldéséért és fogadásáért a test és az agy között. Próbáld meg elképzelni az elektromos vezetékeket az otthonodban. Egy elektromos áramkör számos vezetékből áll, amelyek úgy vannak összekötve, hogy amikor egy villanykapcsolót bekapcsolunk, egy villanykörte világít. Hasonlóképpen, egy gerjesztett neuron továbbítja az energiáját a mellette lévő neuronoknak.

A neuronok sejttestje elágazó karokkal, úgynevezett dendritekkel rendelkezik, amelyek antennaként viselkednek, és üzeneteket vesznek fel. Az axonok viszik el az üzeneteket a sejttesttől. Az impulzusok neuronról neuronra, az egyik sejt axonjáról a másik sejt dendritjeire jutnak, a két idegsejt közötti apró résen, az úgynevezett szinapszison áthaladva. A neurotranszmittereknek nevezett kémiai hírvivők teszik lehetővé, hogy az elektromos impulzus áthaladjon a résen.

A neuronok a következő módon kommunikálnak egymással (1. ábra):

1. ábra. A neuronok egy szinapszisnak nevezett apró résen keresztül kommunikálnak egymással. A bejövő üzenetek afigyelőközpontból az axonhoz jutnak, ahol az idegsejtet arra ingerlik, hogy neurotranszmittereket szabadítson fel a szinapszisba. A szomszédos idegsejt receptorai felveszik ezeket a kémiai hírvivőket, és hatékonyan továbbítják az üzenetet a következő idegsejtnek.

1. A dendritekről érkező üzenetek az axon végéhez jutnak, ahol neurotranszmittereket (dopamin) tartalmazó zsákok nyílnak a szinapszisba.
2. A dopaminmolekulák áthaladnak a szinapszison, és a fogadó sejt speciális receptoraihoz illeszkednek.
3. Ez a sejt stimulálódik, hogy továbbadja az üzenetet.
4. Az üzenet továbbítása után a receptorok visszaengedik a dopaminmolekulákat a szinapszisba, ahol a felesleges dopamin “felveszik” vagy újrahasznosítják a felszabadító neuronban.
5. A MAO-B és COMT nevű vegyületek lebontják a maradék dopamint, így a szinapszis területe “tiszta” és készen áll a következő üzenet fogadására.

Mi a Parkinson-kór?

A Parkinson-kór (PD) egy degeneratív, progresszív betegség, amely az agy mélyen fekvő részeiben, a bazális ganglionokban és a substantia nigrában található idegsejteket érinti. A substantia nigra idegsejtjei termelik a dopamin nevű neurotranszmittert, és felelősek a test mozgását tervező és irányító üzenetek továbbításáért. A substantia nigra dopamintermelő idegsejtjei még nem tisztázott okokból egyeseknél elkezdenek elhalni. Amikor a dopamin 80 százaléka elvész, a Parkinson-kór tünetei, mint a remegés, a mozgás lassúsága, a merevség és az egyensúlyzavarok jelentkeznek.

A test mozgását egy bonyolult döntési lánc irányítja, amelyben idegsejtek egymással összekapcsolt csoportjai, az úgynevezett ganglionok vesznek részt. Az információ az agy egy központi területére, a striatumra érkezik, amely a substantia nigrával együttműködve küld impulzusokat oda-vissza a gerincvelőből az agyba. A bazális ganglionok és a kisagy felelősek azért, hogy a mozgás zökkenőmentesen és gördülékenyen menjen végbe (2. ábra).

2. ábra. Az agy keresztmetszete. A testmozgás impulzusa az agy motoros kéregében kezdődik. A bazális ganglionok felelősek a specifikus áramkörök vagy visszacsatolási hurkok aktiválásáért és gátlásáért.

Ezek az impulzusok neuronról neuronra haladnak, gyorsan haladva az agyból a gerincvelőbe és végül az izmokba. Ha a striatumban lévő dopaminreceptorok nem megfelelően stimulálódnak, a bazális ganglionok egyes részei alul- vagy túlstimulálódnak. Különösen a subthalamicus mag (STN) válik túlműködővé, és fékként hat a globus pallidus internára (GPi), ami a mozgás leállását és merevséget okoz. Ha a GPi túlstimulált, túlságosan gátló hatást gyakorol a thalamusra, ami viszont csökkenti a thalamus kimenetét és remegést okoz (3. ábra).

3. ábra. A bazális ganglionok túl- vagy alulműködésekor a remegés, a merevség és a lassú mozgás tünetei jelentkeznek.

A dopamin hatásával szemben áll egy másik neurotranszmitter, az acetilkolin. Parkinson-kórban a dopamint termelő idegsejtek elpusztulnak. A Parkinson-kór tünetei, a remegés és a merevség akkor jelentkeznek, amikor az idegsejtek tüzelnek, és nincs elég dopamin az üzenetek továbbításához. A PD-ben a glutamát, egy másik neurotranszmitter magas szintje is megjelenik, mivel a szervezet megpróbálja kompenzálni a dopamin hiányát.

Melyek a tünetek?

A PD tünetei egyénenként változnak, ahogyan a progresszió mértéke is. Aki Parkinson-kóros, az tapasztalhat néhányat ezek közül a gyakoribb “jellegzetes” tünetek közül:

• Bradykinézia – a mozgás lassúsága, csökkent ügyesség, csökkent pislogás, nyálelválasztás, kifejezéstelen arc.
• Tremor nyugalomban – önkéntelen remegés, amely célzott mozgásra csökken. Jellemzően a test egyik oldalán kezdődik, általában a kézen.
• Rigiditás – az izomtónus akaratlan fokozódása által okozott merevség.
• Poszturális instabilitás – egyensúlytalanság érzése. A betegek gyakran a súlypontjuk csökkentésével kompenzálják, ami görnyedt testtartást eredményez.

Egyéb tünetek, amelyek előfordulhatnak vagy nem:

Fagyás vagy megrekedés
Csoszogó járás vagy az egyik láb vonszolása
Görnyedt testtartás
Kicsi, görcsös kézírás
Alvászavarok, álmatlanság
Apátia, depresszió
Nagyobb hangerő vagy remegés beszéd közben
Nyelési nehézségek
Székrekedés
Kognitív zavarok

Mi az oka?

A Parkinson-kór oka nagyrészt ismeretlen. A tudósok jelenleg azt vizsgálják, hogy a genetika, a környezeti tényezők és az öregedés természetes folyamata milyen szerepet játszik a sejtpusztulásban és a Parkinson-kórban.

A Parkinson-kórnak vannak másodlagos formái is, amelyeket olyan gyógyszerek okoznak, mint a haloperidol (zavartság és hallucinációk kezelésére használt gyógyszer), a reserpin (egyes vérnyomáscsökkentők összetevője) és a metoklopramid (hányinger elleni gyógyszer).

Kit érint?

Több mint 1,5 millió amerikai szenved Parkinson-kórban. Jellemzően férfiaknál és nőknél 60 éves kor körül jelentkezik. A korai Parkinson-kór 40 éves kor körül jelentkezik.

Hogyan történik a diagnózis felállítása?

Mivel más betegségek és gyógyszerek utánozzák a Parkinson-kór tüneteit, fontos, hogy egy orvostól pontos diagnózist kapjunk. Egyetlen vizsgálat sem erősítheti meg a Parkinson-kór diagnózisát, mivel a tünetek egyénenként eltérőek. A diagnózis felállításához elegendőnek kell lennie egy alapos kórtörténetnek és fizikális vizsgálatnak. A Parkinson-kórhoz hasonló tünetekkel járó egyéb betegségek közé tartozik a Parkinson-plusz, az esszenciális tremor, a progresszív szupranukleáris bénulás, a többrendszeres atrófia, a dystonia és a normál nyomású hydrocephalus.

Milyen kezelések állnak rendelkezésre?

Sok Parkinson-kóros beteg aktív életmódot folytat és normális életkilátásokkal rendelkezik. Az egészséges életmód fenntartása kiegyensúlyozott táplálkozással és fizikai aktivitással hozzájárul az általános egészséghez és jóléthez. A Parkinson-kór öngyógyítással, gyógyszeres kezeléssel és műtéttel kezelhető.

Az öngondoskodás
A mozgás ugyanolyan fontos a Parkinson-kór kezelésében, mint a gyógyszeres kezelés. Segít fenntartani a rugalmasságot, javítja az egyensúlyt és a mozgástartományt. A betegek csatlakozhatnak egy támogató csoporthoz, és folytathatják az élvezetes tevékenységeket, hogy javítsák életminőségüket. Ugyanilyen fontos a Parkinson-kórral szintén küzdő családtagok és gondozók egészsége és jóléte is. További útmutatókért lásd: Megküzdés a Parkinson-kórral.

Ezek a gyakorlati tanácsok a betegek számára:

• Tornázzon az erő és a rugalmasság fenntartása érdekében. Tartsa fenn az egészséges étrendet. Konzultáljon orvosával, mielőtt új diétát vagy edzéstervet kezdene.
• Ne vigyük túlzásba a fizikai tevékenységeket; ismerjük meg a határainkat, és maradjunk azokon belül.
• Távolítsa el a dobott szőnyegeket és az alacsonyan fekvő akadályokat az otthonán belüli és kívüli utakról.
• A bonyolult záródású ruhadarabokat cserélje le olyanokra, amelyeket könnyen fel tud húzni, például melegítőnadrágokra, melegítőpólókra vagy elasztikus derékszíjjal ellátott nadrágokra.
• A fürdőszobában lévő csempepadló nedvesen csúszóssá és veszélyessé válhat. Fontolja meg a lecserélését faltól falig terjedő szőnyegre.
• Túlzottan emelje fel a lábát és lendítse a karját. Minden egyes lépésnél tegyen úgy, mintha egy fatörzsre lépne.
• Vegyen extra kis falatokat az ételből, rágja meg alaposan, és nyelje le óvatosan.
• Végy egy nagy levegőt, mielőtt beszélni kezdesz, és tarts szünetet néhány szavanként vagy akár minden egyes szó között.
• A kézzel való írás helyett használjon számítógépet.

Medicinák
A Parkinson-kór kezelésére többféle gyógyszert használnak. Ezek a gyógyszerek önmagukban vagy egymással kombinálva is alkalmazhatók, attól függően, hogy a tünetek enyhék vagy előrehaladottak.

1. A MAO-B lebontó hatásának gátlásával megőrzik a dopamint az agyban. Ezek a gyógyszerek a szelegilin (Eldepryl, Zelapar) és a rasagilin (Azilect), amelyek szintén neuroprotektív hatásúak, és lassíthatják a betegség progresszióját.
2. Blokkolják a glutamát nevű neurotranszmitter hatását, ami lehetővé teszi a dopamin felszabadulásának növekedését. Ez a gyógyszer az amantadin (Symmetrel).
3. A dopamint utánzó és a neuron szinapszisában lévő receptorokhoz kötődő szerek bevitele. Ezek a gyógyszerek közé tartozik a pramipexol (Mirapex) és a ropinirol (Requip), valamint az apomorfin (Apokyn).
4. Pótolják a hiányzó dopamint az agyban. A levodopa nevű gyógyszer segít a remegés, a merevség, a lassúság és a járás mozgásproblémáin. A levodopát karbidopával (Sinemet) kombinálják, hogy csökkentsék az émelyítő mellékhatásokat és biztosítsák, hogy a levodopa az agyban alakuljon át dopaminná, ne pedig a bélben vagy a vérben.
5. A levodopa agyba jutásának optimalizálása a COMT blokkolásával, amely az emésztőrendszerben lebontja a dopamint, lehetővé téve, hogy a levodopa egyenletes mennyiségben jusson a véráramba. Ezek a gyógyszerek közé tartozik a tolkapon (Tasmar) és az entakapon (Comtan).
6. csökkentik az acetilkolin nevű neurotranszmitter aktivitását. Ezek a gyógyszerek csökkentik a remegést, és közéjük tartozik a trihexifenidil (Artane) és a benztropin (Cogentin).

Egy ideig tartó gyógyszeres kezelés után a betegek észrevehetik, hogy minden egyes adag elhasználódik, mielőtt a következő adag bevehető lenne (kopási hatás), vagy az adag hatásának kiszámíthatatlan ingadozását (on-off hatás). A Parkinson-ellenes gyógyszerek diszkinéziát okozhatnak, amely önkéntelen rángatózó vagy ingadozó mozgások, amelyek jellemzően a csúcsdózisoknál jelentkeznek, és a dopamin gyógyszeres túlterhelése okozza. Néha a diszkinézia zavaróbb lehet, mint a Parkinson-kór tünetei.

A gyógyszerbevitel új módszere egy gyógyszerpumpa, amely a karbidopa/levodopa gélt (Duopa) közvetlenül a belekbe juttatja. Műtétre van szükség ahhoz, hogy egy kis lyukat (sztómát) helyezzenek el a gyomorban, amelyen keresztül egy cső csatlakozik az övön viselt hordozható pumpához. Ezt úgy tervezték, hogy a gyógyszert folyamatosan, apránként adagolja, hogy javítsa a felszívódást és csökkentse az off-időket. A Duopa hasonló a cukorbetegek által használt inzulinpumpákhoz.

Műtét
Ha a súlyos “on-off” ingadozások, a hatékonyság hiánya vagy az elviselhetetlen mellékhatások miatt a gyógyszeres kezelés nem képes kontrollálni a tüneteket, meg kell fontolni a műtétet. Egyéb sebészeti eljárások közé tartozik a pallidotómia és a thalamotómia. végeznek, hogy specifikus ganglionokat célozzanak meg pusztítás vagy stimuláció céljából.

• A mély agyi stimuláció (DBS) olyan sebészeti eljárás, amelynek során egy pacemaker-szerű eszközt ültetnek be, amely elektromos jeleket küld a test mozgatásáért felelős agyterületekre. Az elektródákat a kezelendő tünetektől függően az agy egy meghatározott területére (általában a subthalamicus magba) helyezik. Az elektródákat az agy jobb és bal oldalán is elhelyezik a koponya tetején kialakított kis lyukakon keresztül. Az elektródákat hosszú hosszabbító vezetékek kötik össze, amelyeket a bőr alatt és a nyakon keresztül vezetnek a mellkas bőre alatt elhelyezett, elemmel működő stimulátorhoz (4. ábra). Bekapcsoláskor a stimulátor elektromos impulzusokat küld, hogy blokkolja a remegést, merevséget és egyéb tüneteket okozó hibás idegjeleket.

4. ábra. A mély agyi stimulátor (DBS) áttekintése. Az elektródákat a koponyán lévő kis lyukakon keresztül mélyen az agyban helyezik el. Az elektródákat hosszabbító vezetékkel csatlakoztatják a mellkas bőre alatt elhelyezett, elemmel működő stimulátorhoz. Mivel az agy bal oldala irányítja a test jobb oldalát és fordítva, a DBS-t általában az agy mindkét oldalán végzik. A páciens egy kézi vezérlővel ki- és bekapcsolhatja a stimulátort.

A súlyos depresszióban, előrehaladott demenciában vagy instabil egészségügyi állapotban szenvedő betegek nem feltétlenül alkalmasak a műtétre. Azoknak a betegeknek sem szabad megfontolniuk a műtétet, akiknek a Parkinson-kórhoz hasonló tüneteik vannak, de más betegséget diagnosztizáltak náluk, például multiplex rendszer atrófiát, progresszív szupranukleáris bénulást vagy agykérgi bazális degenerációt.

Klinikai vizsgálatok

A klinikai vizsgálatok olyan kutatási vizsgálatok, amelyekben új kezeléseket – gyógyszereket, diagnosztikumokat, eljárásokat és egyéb terápiákat – tesztelnek embereken, hogy kiderüljön, biztonságosak és hatékonyak-e. A klinikai vizsgálatok során a betegeknek a műtétet nem szabad elvégezniük. A kutatásokat mindig az orvosi ellátás színvonalának javítása érdekében végzik. Az aktuális klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információk, beleértve a jogosultságot, a protokollt és a helyszíneket, az interneten találhatók. A vizsgálatokat a National Institutes of Health (lásd Clinicaltrials.gov), valamint a magánipar és a gyógyszeripari vállalatok (lásd Centerwatch.com) is támogathatják.

Források & Linkek

Ha bármilyen kérdése van, kérjük, hívja a Mayfield Brain & Spine-t az 513-221-1100 vagy a 800-325-7787 telefonszámon.

Linkek
Parkinson Alapítvány www.parkinson.org
American Parkinson Disease Association apdaparkinson.org
Movement Disorder Society movementdisorders.org
Michael J. Fox Foundation MichaeljFox.org

Glossary

axon: az idegsejt (neuron) hosszú nyúlványa, amely az idegimpulzusokat a sejttesttől más idegsejtekhez továbbítja.

acetilkolin: olyan neurotranszmitter, amely lehetővé teszi az üzenetek továbbítását neuronról neuronra a szinapszison keresztül; a kolinerg idegek bocsátják ki.

alapganglionok: az agyvelő fehérállományának mélyén található idegsejttestek (szürkeállomány) tömege. Olyan területekkel van kapcsolatban, amelyek tudat alatt irányítják a mozgást.

bradikinézia: a mozgás lassúsága, csökkent ügyesség, csökkent pislogás, nyálelválasztás, kifejezéstelen arc.

dendrit: az idegsejtnek azok a karjai, amelyek az axonokhoz kapcsolódva továbbítják az impulzusokat a sejttest felé.

dopamin: olyan neurotranszmitter, amely lehetővé teszi az üzenetek továbbítását neuronról neuronra a szinapszison keresztül.

dystonia: olyan mozgászavar, amely tartós izomösszehúzódást okoz, amely ismétlődő mozgásokat vagy rendellenes testtartást eredményez. A görcsök gyakran szenzoros trükkökkel szabályozhatók a mozgás elfojtása érdekében.

esszenciális tremor: a kéz és a karok akaratlan ritmikus remegése. A remegés nyugalomban és célzott mozgás közben is előfordul. A fejet is érinti a nem mozdulatlanul; gyakran öröklött állapot.

globus pallidus interna (GPi): az izomtónust szabályozó agyi magok; a bazális ganglionok része.

glutamát: neurotranszmitter, amely lehetővé teszi az üzenetek továbbítását neuronról neuronra a szinapszison keresztül.

mikrográfia: a Parkinson-kórban megfigyelhető apró kézírás.

neuron: az idegrendszer alapegysége, amely sejttestből, dendritekből és axonból áll; idegsejtnek is nevezik.

neurotranszmitter: olyan kémiai anyag, amely lehetővé teszi az elektromos impulzusok továbbítását egyik idegsejtről a másikra a szinapszisokon keresztül.

progresszív szupranukleáris bénulás: degeneratív neurológiai betegség, amely a Parkinson-kórhoz hasonló motoros zavarokat okoz. Jellegzetes tünete a szemek lefelé tekintő mozgatására való képesség elvesztése.

striatum (corpus striatum): a bazális ganglionok azon része, amely a mozgás tudatalatti szabályozásában vesz részt.

substantia nigra: sejtcsoport az agyban, ahol dopamin termelődik.

subthalamicus nucleus (STN): a thalamus alatti sejtcsoport, amely a bazális ganglionokhoz kapcsolódik.

synapse: két idegsejt közötti apró rés; amelyen keresztül az impulzusok neurotranszmitterek felszabadulásával haladnak át.

thalamus: az agyba érkező összes érzékszervi üzenet átjátszóállomása; a bazális ganglionok része.

frissítve > 2018.4.
lektorálta > George Mandybur, MD és Maureen Gartner, RN