Karotikus-kavernózus sipoly

A karotikus-kavernózus sipoly (CCF) a carotis-keringés és a sinus cavernosa közötti rendellenes kommunikációt jelenti. Besorolhatók közvetlen vagy közvetett fisztuláknak, amelyek különböző etiológiájú, különálló állapotok.

Epidemiológia

A közvetlen CCF-ek gyakran másodlagos trauma következményei, és mint ilyen, a demográfiai adatok tükrözik a fejsérülések eloszlását, leggyakrabban a fiatal férfi betegeknél fordulnak elő. A megjelenés akut, és a tünetek gyorsan alakulnak ki.

Ezzel szemben az indirekt CCF-ek előszeretettel fordulnak elő posztmenopauzában lévő női betegeknél, és a tünetek gyakran alattomosan jelentkeznek.

Az egyéb, fokozott kockázatra hajlamosító állapotok közé tartoznak:

• Ehlers-Danlos-szindróma
• fibromuszkuláris diszplázia

Klinikai megjelenés

• pulzáló exophthalmus: ~75% 3
• kémia és szubkonjunktivális vérzés
• proptózis
• progresszív látásvesztés: 25-32% 3
• pulzáló fülzúgás (általában objektív)
• emelkedett intrakraniális nyomás
• subarachnoidalis vérzés, intracerebrális vérzés, otorrhagia, epistaxis: ~5% 3
• koponyaideg (III, IV, Vc, VI) bénulások5

Patológia

Klasszifikáció

A caroticocavernosus fistulák különböző jellemzők szerint osztályozhatók:

1. folyás:
2. etiológia: spontán vs. traumás
3. vaszkuláris anatómia

Ezek közül a vaszkuláris anatómia a leggyakrabban használt és legszélesebb körben két fő típusra osztja a caroticocavernosus fisztulákat:

• direkt: direkt kommunikáció az ICA intracavernosus és a sinus cavernosus között
• indirekt: a kommunikáció a carotis-keringés (ICA vagy ECA) ágain keresztül áll fenn

A caroticocavernosus fisztulák Barrow-féle osztályozása tovább jellemzi a fisztulákat az angiográfiás jellemzők alapján:

• A típus: közvetlen kapcsolat az arteria carotis interna intracavernosa és a sinus cavernosa között
• B típus: duralis sönt a carotis interna intracavernosa és a sinus cavernosa között
• C típus: duralis sönt az arteria carotis externa meningealis ágai és a sinus cavernosa között
• D típus: B típus + C típus

Patofiziológia

Direkt (Barrow A típus)

A direkt fisztula az arteria carotis interna intracavernosa és a környező sinus cavernosa közötti közvetlen kommunikáció miatt alakul ki. Számos oka van, azonban az aneurizmarepedés és a trauma messze a leggyakoribb:

• rupturált intrakavernózus carotis carotis aneurysma
• trauma (beleértve a műtétet/angiográfiát)
• egyéb okok közé tartozik
  .
  • kollagénhiányos szindrómák
  • fibromuszkuláris diszplázia
  • artériás disszekció

közvetett (Barrow-féle B, C, D)

A közvetett fisztulák a belső és/vagy külső nyaki verőerek és a sinus cavernosa közötti több ágú kommunikációból erednek. A leggyakoribb a C típus, ahol a külső carotis meningealis ágai alkotják a fisztulát.3.

Az aposztuláció szerint a sinus cavernosa trombózisának másodlagos következménye a revaszkularizációval, és így hasonlóak a duralis arteriovenosus fisztulákhoz máshol. Úgy tűnik, hogy egyéb hajlamosító tényezők a terhesség, a régióban végzett sebészeti beavatkozások és a sinusitis 3.

Radiográfiás jellemzők

CT

A CT-angiográfia a nem invazív képalkotó módszere a választás a caroticocavernosus fisztula gyanújának értékelésére 9. A jellemzők közé tartozik

• orbitális pangás
  • proptosis/exophthalmus
  • retrobulbaris zsírszálak/ödéma
  • az extraocularis izmok megnagyobbodása
• vénás elszaporodás és fokozódás 10
  • megnagyobbodott superior szemészeti véna
  • kitüremkedő sinus cavernosa
  • a sinus cavernosa aszimmetrikus fokozódása az arteria carotis internához hasonló és a sinus transversusénál magasabb csillapítással
• dehiscentált arteria carotis interna (közvetlen típusú fisztulák esetén): a tápláló verőeret és a lefolyó vénás tasakot érintő sipolypálya hóemberes megjelenése 10
• intracranialis vérzés egy megrepedt kéregvénából

Angiográfia (DSA)

A katéteres digitális szubtrakciós angiográfia az arany standard képalkotó technika a kiváló térbeli és időbeli felbontása miatt.

• gyors sönt az arteria carotis interna és a sinus cavernosa között
• megnagyobbodott lefolyó vénák
• visszaáramlás a sinus cavernosusból, leggyakrabban a szemészeti vénákba

Ultrahang

• artériás szemészeti vénák láthatók Doppler-vizsgálaton

Kezelés és prognózis

A caroticocavernosus fisztulák természetes lefolyása igen változatos, a spontán záródástól a gyorsan progrediáló tünetekig terjed. Ennek megfelelően a terápia is hasonlóan változó, a konzervatív, várakozó kezeléstől a sürgős endovaszkuláris vagy sebészeti beavatkozásig.

Konzervatív kezelés

Mivel az alacsony áramlású caroticocavernosus fistulák egy része spontán záródik, gyakran először a szemtünetek kezdeti konzervatív kezelését alkalmazzák, feltéve, hogy nincsenek magas kockázatú jellemzők (pl. a tápláló erek aneurysmái) vagy súlyos szemészeti vagy intracraniális szövődmények 6.

Karotis kompressziós terápia

A konzervatív intézkedések mellett a karotis-juguláris kompresszió (a karotis bulbus szintjén) hasznos lehet az indirekt sipolyok kezelésében, ami az esetek akár 30%-ában záródást eredményez, feltehetően a meglévő vérrög melletti időszakos vérstagnálás miatti progresszív trombózis miatt. Ezzel szemben a közvetlen fisztuláknak csak 17%-ában jár sikerrel, feltehetően a nagyobb defektuson keresztül történő nagyobb áramlás miatt3. Fontos, hogy a kompresszió megkezdése előtt kizárják a carotis bifurkáció ateroszklerotikus betegségét 6 . A betegeket arra utasítják, hogy óránként négyszer-hatszor 10 másodpercig komprimálják a karotiszgömböt 6. A kompressziót a kontralaterális kézzel kell végezni, hogy ha tüneti hemiszferikus iszkémia lép fel, az átmeneti bénulás a kompresszió megszűnését eredményezze.

Endovaszkuláris

A konzervatív kezelés és a kompressziós terápia sikertelensége vagy alkalmatlansága esetén az endovaszkuláris kezelés a kezelés fő pillére 6.

A fisztula anatómiájától függően két fő megközelítés áll rendelkezésre: transzarteriális embolizáció vagy transzvénás embolizáció.

Direkt fisztulák

A direkt fisztulák kezelése az arteria carotis interna szakadásának elzárását igényli. Ezt többféle módon lehet elérni 6:

• transarteriális fedett áramlási stent-7
• transzarteriális, levehető ballon behelyezése a defektuson keresztül a sinus cavernosusba
• transzarteriális vagy transzvénás spirál vagy más embóliás anyag behelyezése a defektuson keresztül obliterálva. a sinus cavernosust
• az arteria carotis interna transzarteriális elzárása

Közvetett fisztulák

A közvetett fisztulákhoz vagy a tápláló artériás ágak transzarteriális elzárása és/vagy a sinus cavernosus transzvénás elzárása szükséges 6. A transzvénás hozzáférés kihívást jelenthet, és szükség lehet a vena ophthalmica superior (néha sebészi feltárás segítségével), a vena ophthalmica inferior, a plexus pterygoideus lateralis, a sinus petrosalis superior 6. Alkalmanként áramlást terelő stenteket lehet alkalmazni az indirekt fisztulák kezelésére, ha más transzarteriális vagy transzvénás megközelítés nem áll rendelkezésre 8.

sebészeti

A sebészeti kezelést a legtöbb intézményben azokban az esetekben alkalmazzák, amikor az endovaszkuláris kezelés sikertelen vagy lehetetlen. A kezelés magában foglalhatja az érintett artériás szegmensek lekötését vagy csapdázását 3

Komplikációk

A spontán vérzés lehet subarachnoidalis vérzés, intracerebralis vérzés vagy extracranialis vérzés (pl. epistaxis vagy otorrhagia).

A szemészeti szövődmények szintén gyakoriak, és gyakran a kezelés megkezdésének egyik mozgatórugója.