BEVEZETÉS
A csontdiszpláziák a felső és alsó állkapocs periapikális régiójában elhelyezkedő idiopátiás folyamatok. Jellemzőjük, hogy a normális csontot rostos szövet és metaplasztikus csont helyettesíti.1 Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) 2005-ben a csontdiszpláziákat periapikális csontdiszpláziára osztotta, amikor az elváltozás az alsó állkapocs elülső szektorában figyelhető meg, fokális diszpláziára, amikor hasonló elváltozások fordulnak elő és az alsó állkapocs hátsó kvadránsára korlátozódnak, florid diszplázia, amikor kétoldalt az állkapocsban fordul elő, és még akkor is, amikor kétoldalt az állkapocsban fordul elő, és akár mind a négy kvadráns részvételét is mutathatja, és familiáris óriás cementóma, amikor korai életkorban fordul elő, és jelentős alsó állkapocstágulást okoz. A klinikai felmérés nem adhat biztos diagnózist ezeknek az entitásoknak, a cél eléréséhez szövettani vizsgálatokra van szükség.1
A florid csontdiszplázia (FBD) a mandibula és esetenként a maxilláris régióban kétoldalt elhelyezkedő radio-opak és radio-lucid interradikális és periapikális elváltozások összességét foglalja magába.2-4
A FOD-t a WHO a rostos csontelváltozások közé sorolja.1 Melrose3 írta le először ezzel a névvel 1976-ban. Később Waldron5 bevezette a florid osseous cement dysplasia kifejezést az erre az entitásra jellemző sűrű szklerotikus tömegek cementszerű megjelenése miatt.
Az állapotot jelenleg florid osseous dysplasia néven ismerik, mivel az ilyen típusú elváltozásokat nem tekintik cementtermelő elváltozásnak.1
Az állapotot jelenleg florid osseous dysplasia néven ismerik, mivel az ilyen típusú elváltozásokat nem tekintik cementtermelő elváltozásoknak.1
A FOD multifocális fejlődést mutat az alsó állkapocs kvadránsokban, néha a felső állkapocsban is. Előszeretettel fordul elő női nemű, afrikai etnikumú és az élet negyedik és ötödik évtizedében6. Az elváltozások szimmetrikus fejlődési tendenciát mutatnak, és általában véletlenül fedezik fel őket a kontrollröntgenfelvételek vizsgálatakor.1,4,7
Ezek az elváltozások általában tünetmentesek, mindazonáltal körülbelül 10%-uk fájdalmat okoz; a szájüregi környezetnek való kitettség a másodlagos fertőzés miatt, emellett intraorális vagy extraorális fisztulákat is mutathat, csontterjedésre utaló jelek nélkül.8
Röntgenográfiailag radioaktív, radioopak vagy vegyes elváltozások figyelhetők meg. Ezek az elváltozások kétoldali elhelyezkedésűek az állkapocsban, és esetenként a felső állkapocsban is megtalálhatók. Bizonyos esetekben az így keletkezett radio-opak képek összetéveszthetők a csont normális aspektusával.9
Hisztológiailag celluláris rostos szövet, valamint lamellás csont, cementszerű anyagtömegek, kapszula hiánya, valamint trabeculákba és szabálytalan tömegekbe rendeződő meszes szövet figyelhető meg.5-10 Azokban az esetekben, amikor az elváltozás fertőzött, gyulladásos infiltrátum és fibrózis van jelen.
A kezelés a tünetektől függ. Ha az elváltozás tünetmentes, rendszeres röntgenellenőrzést kell végezni, valamint profilaxist és a szájhigiénia megerősítését.11 Fájdalmas tünetek, paresztézia vagy egyéb releváns klinikai elváltozások esetén a seb helyi kezelését kell végezni fájdalomcsillapítók, antibiotikumok és hiperbárkamra alkalmazásával. Alveoláris reszekció vagy enukleáció lenne javasolt azokban az esetekben, amikor az elváltozás nem mutat javulást.12
Ez a dolgozat egy florid csontdiszplázia esetét mutatja be, amelyet klinikai, radiológiai és szövettani leletek segítségével diagnosztizáltak. Ebben az esetben a fájdalom és a fertőzés jelenléte a beteg átfogó vizsgálatához vezetett.
ESETISMERTETÉS
Egy 62 éves nőbeteg kereste fel a klinikai ellátást a “Dr. Domingo Luciani” Nyugati Általános Kórház száj-, állcsont- és arcsebészeti osztályán. A Miranda állam San Fernando del Guapo városában született és Caracasban lakó háziasszony a klinikát két hete tartó, az alsó állkapocs jobb hátsó régiójában jelentkező intenzív fájdalom, intraorális sipoly és gennyes váladék jelenléte után kereste fel.
A beteg elmondta, hogy korábban egy másik ellátóközpontban járt, ahol amoxicillin és klavulánsav (500/125 mg 8 óránként hét napon át) kezelést írtak elő. Orvosi javulást nem tapasztaltak. A beteg kórelőzménye nem volt terhelő. A vizsgálat idején a beteg fájdalmas tünetek jelenlétéről számolt be.
A jelen állapothoz nem járult hozzá az általános fizikális feltárás. A beteg a maxillofaciális régió tapintásakor az arc jobb oldalának alsó harmadában jelentkező fájdalomról számolt be (1. ábra). A szájüregi vizsgálat részlegesen két állcsontot tartalmazó fogatlan beteget mutatott. A maxilláris hátsó régiójában többszörös restauráció, valamint helyi irritáció jelenléte volt megfigyelhető, a jobb alsó hátsó alveoláris gerincen körülbelül 5 mm átmérőjű hiperémás elváltozással, tapintásra gennyes váladék jelenlétével (2. ábra).
Extraorális klinikai kép. Enyhe térfogatnövekedés figyelhető meg a jobb alsó arcon.
Hiperémiás elváltozás intraorális klinikai felvétele fisztula jelenlétével.
A dentális sinus orthopantomográfiás röntgenvizsgálata több körülírt (3. ábra), körkörös, rádióopak képet mutatott, mind a négy kvadránst érintve. A jobb alsó állkapocstestben egy kb. 1,5 mm-es radio-opak képet figyeltek meg, amelyet egy radio-lucid kép vett körül, amely az elváltozás teljes bazális részére kiterjedt. Ez a lelet összeegyeztethető volt egy fertőző folyamattal. A klinikai és radiológiai adatok összegyűjtése után a következő lehetséges differenciáldiagnózisokat javasolták: florid csontdiszplázia, osteoma, szklerotizáló osteomyelitis és Paget-kór. Mivel az elváltozás alatt elhelyezkedő fertőző folyamat antibiotikumok alkalmazásával sem szűnt meg, az elváltozás kimetszéses biopsziájának elvégzése mellett döntöttek.
Sinus dentális ortopantomográfia, melyen többszörösen körülírt, körkörös, mind a négy kvadránst érintő radio-opak kép látható (nyilak). A jobb alsó állkapocstestnél egy radio-opak kép figyelhető meg, amelyet egy radio-lucid terület vesz körül, amely az elváltozás teljes bazális részére kiterjed, ami összeegyeztethető egy fertőző folyamattal.
Az elváltozás kimetszési biopsziáját infiltratív helyi érzéstelenítésben végeztük 2%-os lidokainnal és 1:100.000 epinefrinnel (4. ábra). A meder sebészi tisztítását végeztük; ebből a csontszövethez hasonló, kb. 1,5 cm-es kemény szövetmintát vettünk (5. ábra). A szövetszintézist 4-0 nejlon varróanyaggal fejeztük be. Azitromicinnel történő kezelést (500 mg 24 óránként három napon keresztül) írtunk elő.
A perifériás ostektómia műtéten belüli klinikai felvétele az elváltozás kimetsző biopsziájának elérése érdekében.
A csontszövethez hasonló, kb. 1,5 cm-es keményszövet-minta.
A hisztopatológiai vizsgálat a fibroblasztokkal és számos normál megjelenésű, endotheliummal körvonalazott véredénnyel átszőtt, szabálytalan csontszövetből álló elváltozást mutatott ki. Az elváltozást eritrociták töltötték ki, sűrű lymphoplasmocytás gyulladásos infiltrátummal tarkított területekkel (6. ábra).
Hisztopatológiai vizsgálat hematoxilinnal és eozinnal a fibroblasztokkal átszőtt szabálytalan csontszövetből és számos, normális aspektusú endothellel körülírt, eritrocitákkal teli, sűrű lymphoplazmocita gyulladásos infiltrátummal átszőtt területekkel rendelkező elváltozásról.
A 11 hónapos posztoperatív kontroll során a betegnél nem mutatkozott térfogatnövekedés vagy nyálkahártya-színeződés (7. ábra). A röntgenellenőrzés az operált területen megfelelő csontregenerációt, a többi elváltozásban pedig méretváltozás nélküli elváltozást mutatott (8. ábra). Ezen a klinikai vizsgálaton a beteg tagadta bármilyen fájdalom jelenlétét.
Intraorális klinikai fénykép, amelyen a nyálkahártya szintjén a térfogatnövekedés vagy a színváltozás hiánya látható.
Dentális sinus ortopantomográfia, melyen látható az operált terület megfelelő csontregenerációval (nyíl), valamint a méretváltozás nélküli maradék lézió.
DISZKURZUS
Az évek múlásával a FOD diagnózisa viták tárgyát képezte. A WHO szerint ezt a diagnózist szövettani vizsgálatok elvégzésével kell felállítani.1 A FOD-t olyan elváltozásnak tekintik, amelynek sajátos klinikai és radiológiai jellemzői vannak, amelyek a legtöbb esetben megkönnyítik a klinikai diagnózist. Több szerző, például Gündüz K és munkatársai13 arról számoltak be, hogy számos esetben a radiológiai értékelés mellett a diagnózis felállítása klinikai értékeléssel, valamint a nem, az életkor és az etnikai hovatartozás értékelésével történik. Az ilyen típusú tünetmentes elváltozásokat általában véletlenszerűen fedezik fel röntgenvizsgálatokkal, ezért a biopszia vételét nem tartják helyénvalónak.13
A FOD etnikai, nemi és életkori sajátosságokat mutat. Leggyakrabban afrikai etnikumú, középkorú nőknél figyelhető meg. Venezuela lakossága heterogén, sokan a legnagyobb etnikai keveredéssel rendelkező amerikai országnak tartják. Az itt bemutatott eset jellemző volt a tudományos irodalomban az ilyen típusú elváltozásra vonatkozóan leírt epidemiológiai és klinikai jellemzőkre.
A véletlen röntgenlelet után a betegek általában tünetmentesek. Fájdalmas elváltozások akkor figyelhetők meg, ha azok fertőző folyamatokhoz kapcsolódnak, vagy más elváltozásokhoz társulnak.4-14 Hasonló leletek voltak jelen esetben is, amikor a beteg helyi fertőző folyamatokhoz kapcsolódó fájdalmas tüneteket tapasztalt.
Röntgenológiai szempontból diffúz, radioopak tömegek figyelhetők meg több kvadráns alveoláris régióiban; ez a jellemző fontos szerepet játszik a diagnózis felállításában. Az elváltozások általában a fogakhoz közel helyezkednek el. A differenciáldiagnózis felállításához a radiológiai szempont, bár nem patognomikus, nagyon jellemző és hasznos.13 Általában nem figyelhető meg a kortikális csont terjeszkedése, kivéve, ha az cisztás elváltozásokhoz társulna.14 Jelen esetben a felső és az alsó állkapocsban találtak elváltozásokat; ezek korábbi foghúzások és okklusális traumák területeihez kapcsolódtak, ebből arra lehetett következtetni, hogy az agresszió stimulálhatja a csontelváltozásokat.
Az átfogó értékelés elvégzése után lehetséges differenciáldiagnózisokat lehet felállítani. Ezek közé sorolhatjuk a diffúz szklerotizáló osteomyelitist, amely általában egyoldalú, rosszul körülhatárolt, radioopak tömegként jelenik meg az alsó állkapocs régiójában, míg a FOD többszörös radioopak területként jelenik meg, amely mindkét alsó állkapocs kvadránst és egyes esetekben a felső állkapocs kvadránst is érinti.1-10 A Paget-kórra jellemző, hogy több csont deformitását mutatja, és biokémiai változásokat vált ki a szérumban, például magas alkalikus foszfatáz-szintet; ez nem egyezett jelen esetünkkel.
A szövettanilag igazolt FOD kezelése a tünetektől és egyéb társulásoktól függ, amelyeket az elváltozás mutathat. Tünetmentes elváltozások esetén rutinszerű klinikai és radiológiai ellenőrzés, valamint profilaxis javasolt a megfelelő szájhigiénia megőrzése érdekében.11-13
Az okkluzális stabilitás megőrzése érdekében ugyanígy javasoljuk a betegek átfogó gondozását. Azokban az esetekben, amikor az elváltozások helyi fertőzésekhez társulnak, enukleáció, valamint a terület sebészi tisztítása javasolt, mivel ezek a folyamatok általában nem reagálnak az antibiotikus terápiára.13
A mi esetünkben az elváltozás alatt fertőzés volt, amelyet antibiotikummal sikertelenül kezeltünk, ez késztetett az elváltozás kimetszési biopsziájának és a terület sebészi tisztításának elvégzésére, ezek az eljárások a tünetek megszűnését eredményezték.
A rostos-csontos elváltozások gyakori entitásoknak számítanak a maxillofaciális régióban. A FOD az egyik leggyakoribb elváltozás, ezért a pontos diagnózis érdekében fontosnak tartjuk, hogy megismerjük klinikai, radiológiai és epidemiológiai jellemzőit, valamint viselkedését.
Következtetésként elmondható, hogy rendkívül fontos a maxillofaciális régió elváltozásainak diagnosztizálásához és kezeléséhez szükséges ismeretek birtokában lenni, különösen akkor, amikor a csontos dysplasiához nagyon hasonlónak tűnő állapotokkal állunk szemben. Ezek az elváltozások köztudottan nagyon sajátos klinikai és radiológiai jellemzőket mutatnak. A kezelési tervek változatosak lesznek, és kifejezetten a pontos diagnózistól függnek.