Erythema Marginatum és reumás láz
Az erythema marginatum az aktív reumás lázban szenvedő betegek törzsén (különösen a hason) és a proximális végtagokon előforduló gyűrűs erythema egy jellegzetes formája.172,173 Gyermekeknél gyakrabban fordul elő, mint a reumás lázban szenvedő felnőtteknél, de még így is csak az érintett gyermekek 6%-ánál fordul elő.174 Az erythema marginatum megjelenése gyakran néhány nappal követi a migrénes arthritis kialakulását, de időnként több hónappal a karditis után is előfordulhat.
A gyakran könnyen észrevehető elváltozások elhalványuló rózsaszín makulák vagy papulák, amelyek centrálisan néhány óra és néhány nap alatt elhalványulnak, és sápadt vagy néha pigmentált központot hagynak maguk után. Gyorsan terjednek, és nem viszketéses gyűrűket vagy gyűrűk szegmenseit alkotják megemelkedett retikuláris, policiklikus vagy szerpiginás határokkal, és különböző területeken termésekben ismétlődhetnek. Az elváltozások délután gyakran könnyebben észlelhetők, és a policiklikus elváltozások összeolvadása gyakran jellegzetes csirkedrót-szerű megjelenést eredményez. A bőr enyhe felmelegítése hajlamos javítani a halvány vagy alig észrevehető elváltozások láthatóságát. Bár a kitörés ritkán tart néhány hétnél tovább, alkalmanként szórványos időközönként több hónapon vagy éven át ismétlődhet.
Az erythema marginatum olyan klinikai képet mutat, amely jellegzetesen hasonlít számos dermatózisra, beleértve a csalánkiütést, az erythema multiforme-t és más átmeneti figurális erythemákat.175 A juvenilis idiopátiás artritisz jellegzetes kiütésétől (lásd 22. fejezet) eltérően az erythema marginatum elváltozásai nagyobbak, centrifugálisan terjednek, centrális tisztulással, és a törzsre és néha a proximális végtagokra korlátozódnak. A papilláris dermiszben található neutrofil perivaszkuláris infiltrátum szövettani jellemzői segítik a diagnózist.
A leggyakoribb társuló tünetek a karditisz (a betegek 76-93%-a), a láz (62%), a pangásos szívelégtelenség (44%) és az artritisz (a betegek 39-53%-a). Sydenham-koreát ritkán látunk. A betegek kb. 2%-ánál gyűrűs gyűrűk nélküli csalánkiütéses elváltozások176 és legfeljebb 2%-nál bőr alatti csomók jelentkeznek, általában késői manifesztációként. A reumás láz csomói kisebbek, mint a juvenilis idiopátiás artritiszben észleltek, és általában egy hónapon belül eltűnnek. Általában termésekben fordulnak elő, szimmetrikusan oszlanak el, nem érzékenyek, és könnyebben tapinthatók, mint láthatók, ezért gondos keresést igényelnek. A reumás láz szubkután csomóinak megkülönböztetése a reumás csomóktól és a granuloma annulare-tól önmagában klinikai vagy szövettani alapon nem lehetséges, és egyéb jellemzők jelenlétére van szükség.
A reumás láz diagnózisának jelenleg elfogadott kritériumai közé tartozik két fő vagy egy kisebb manifesztáció és az A csoportú streptococcus okozta friss betegség bizonyítéka. A fő manifesztációk közé tartozik az erythema marginatum, a carditis, a polyarthritis, a chorea és a bőr alatti csomók. A minor manifesztációk közé tartozik a láz, arthralgiák, korábbi reumás láz vagy reumás szívbetegség, leukocitózis, emelkedett eritrocita-süllyedés vagy pozitív C-reaktív protein, valamint a meghosszabbodott PR-intervallum. Tipikus erythema marginatumot is leírtak egy psittacosisos betegnél.177