Abstract
Háttér. A Marjolin-fekély ritka, agresszív kután rosszindulatú daganat, amely elsősorban égési hegekben keletkezik, de más típusú hegekben is előfordulhat. A laphámrák a leggyakoribb változat, és bár a rosszindulatú elfajulás általában hosszú időt vesz igénybe, akutan is kialakulhat. Esetjelentés. 30 éves férfi, akinél akut módon Marjolin-fekély alakult ki a jobb oldali postauricularis hegben a mastoidectomiát és egy mastoid tályog bemetszését és drainázsát követően. Legjobb tudomásunk szerint ez a beszámoló az első, amely postauricularis műtéti hegben kialakult Marjolin-fekélyt ír le. Azonban a fej és a nyak más területeiről is beszámoltak már. Következtetés. A Marjolin-fekélyt leggyakrabban leégés utáni hegeket követően észlelik, de bármilyen típusú heg után megfigyelhető, ahogyan a mi betegünknél is kialakult egy SCC egy posztoperatív heggel. A korai diagnózis elengedhetetlen, és biopsziát kell végezni minden olyan nem gyógyuló sebből vagy krónikus sebből, amely hirtelen változáson megy keresztül. Szövetmintát kell venni a seb közepéből és széléről egyaránt.
1. Bevezetés
A Marjolin-fekély olyan daganatra utal, amely leggyakrabban krónikus égési sebbel rendelkező területen jelentkezik. Marjolin-fekélyt társítanak továbbá nem gyógyuló sebek, vénás fekélyek, lupus vulgaris, oltási hegek, kígyómarási hegek, krónikus osteomyelitis fistulák , amputációs csonkok, cystostomiahelyek, krónikus nyiroködéma, krónikus pilonidális sinusok , spina bifida betegek nyomási fekélyei , ischialis bursitis , hidradenitis suppurativa , poszttraumás hegek , sebészeti hegek és koszorúér-bypass-graftot követő hegek .
A leggyakrabban érintett területek az alsó végtagok, majd a fej és nyak régió és a törzs . A fej leggyakrabban érintett területei a fejbőr és az arc ; egy bejelentett esetben az orr , egy másik esetben pedig a nyak volt érintett .
Egy 30 éves férfi esetéről számolunk be, akinél mindössze 9 hónappal egy jobb oldali mastoid tályog bemetszése és drainálása után Marjolin-fekély alakult ki a jobb postauricularis területen. Eddig nincs más beszámoló Marjolin-fekélyről ezen a területen.
2. Az eset bemutatása
Egy 30 éves bangladesi férfi öt napja fennálló, fokozatosan növekvő méretű jobb postauricularis duzzanattal jelentkezett a sürgősségi osztályon. Ehhez láz és gennyes váladékozás társult a jobb fülből.
A betegnek már régóta volt jobb oldali fülfolyása és csökkent hallása a jobb fülre, fülzúgás vagy szédülés nélkül.
A betegnek nem volt semmilyen orvosi betegsége, és negatív volt a humán immunhiány vírusra.
A vizsgálat jobb oldali mastoid duzzanatot mutatott, amely ingadozó, hiperémás, érzékeny és meleg volt. A tűszúrás 6 cm3 gennyes folyadékot mutatott ki. A jobb külső hallójárat (EAC) és a jobb dobhártya perforációja gennyes váladékot bocsátott ki. Az arcideg a vizsgálat során ép volt, tapintható nyirokcsomók nem voltak.
A tiszta tónusú audiometria jobb oldali mély vegyes halláscsökkenést mutatott.
A halántékcsont axiális komputertomográfiája mastoid tályogot mutatott csontdestrukcióval (1. ábra).
(a)
(b)
(a)
(b)
Az agy mágneses rezonanciás képalkotása a szubkután szövetekben és a fülkagyló régiójában az EAC mögött és anterosuperiorban fokozott gyűjtődést mutatott, amely kiterjedt a masztoid üregre és a középfülhasadékra. A jobb halántéklebenyben gócos duralis fokozódás volt megfigyelhető (2. ábra).
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
A jobb oldali krónikus gennyes középfülgyulladás diagnózisa mastoid tályoggal szövődve.
A jobb oldali mastoid tályog kimetszését és drénezését módosított radikális mastoidectomiával végezték, és kiderült, hogy egy nagy cholesteatomazsák elfoglalta a mastoid üreget, és kiterjedt a középfülhasadékra. A szövettani eredmények megegyeztek a cholesteatomával (3. ábra).
Posztoperatívan a betegnél jobb postauricularis sebdehiszcencia alakult ki. A beteg hét hónapig nem jelentkezett, és később 4 cm x 5 cm-es jobb postauricularis fekélyt mutatott ki, felemelkedett szélekkel és nekrotikus központtal (alap) (4. ábra).
A számítógépes axiális tomográfia jobb periauricularis lágyrésztömeget mutatott, rosszul definiált határral (5. ábra).
(a)
(b)
(a)
(b)
Az elváltozás széleiről és közepéről biopsziát vettek. A szélekről vett biopszia mérsékelten differenciált laphámsejtes karcinómát, a centrumból vett pedig keratinos anyagot tartalmazó diszpláziát mutatott (6. ábra).
Mivel a beteg a diagnózis felállítása után úgy döntött, hogy visszatér hazájába, nem kapott végleges kezelést.
3. Megbeszélés
A Marjolin-fekély ritka és gyakran agresszív rosszindulatú bőrdaganat, amely korábban traumatizált vagy krónikusan gyulladt bőrben alakul ki, különösen égési sérülések után .
Az első században Aurelius Cornelius Celsus számolt be először a daganat kialakulásáról régi égési hegekben és krónikus, nem gyógyuló sebekben. 1828-ban Jean Nicholas Marjolin francia sebész leírt egy jelenséget, amely az égési hegeken belüli fekélyek kialakulásával járt, és megalkotta az “ulcere cancroide” kifejezést; a leírás azonban nem mondta ki, hogy a fekélyek rosszindulatúak . 1838-ban Dupuytren megfigyelte, hogy a krónikus sebekből de novo rosszindulatú daganatos betegségek alakulhatnak ki; ezt a jelenséget egy belga férfinál figyelte meg, akit egy kénsavas égési sérülésből származó hegből kialakult rák miatt kezeltek . A “Marjolin-fekély” elnevezést először Da Costa használta 1903-ban, amikor az égési hegből eredő fekélyt Marjolin-fekélyként definiálta .
A laphámsejtes karcinóma a leggyakoribb szövettani típus e sebek között, amelyet a bazálsejtes karcinóma, a szarkóma és a melanoma követ . A férfiak és nők aránya a betegek 50 év feletti életkorának növekedésével nő .
Változatos elméleteket javasoltak e sebek rosszindulatú átalakulásának patogenezisére, de egyik sem adott teljes magyarázatot. A toxinok elméletét, amely szerint a szövetkárosodáshoz vezető krónikus gyulladásos folyamatok olyan toxinokat termelnek, amelyek rákkeltőek lehetnek, Treves és Pack javasolta . Virchow elmélete a krónikus irritációról azt magyarázza, hogy a krónikus irritáció és az ismételt szöveti sérülés következtében a hám kevésbé stabil, elveszíti a kontaktusgátlást, és rosszindulatú változáson megy keresztül. Más javasolt elméletek közé tartozik a hámelemek beültetése (Ribet elmélete), a kokarcinogén elmélet (Friedwald és Rose) és az immunológiailag privilegizált hely elmélete. Castillo és Goldsmith felvetette, hogy a hegszövetben lévő gyenge nyirokáramlás károsítja az immunfelügyeletet, ami megnehezíti a szervezet számára, hogy hatékony antigén-antitest választ adjon a hegekben lévő protoonkogénekre vagy tumorokra. Az örökletes elmélet és a környezeti és genetikai kölcsönhatás elmélete az akut Marjolin-fekély kialakulását azzal próbálja megmagyarázni, hogy a genetikai különbségek az egyént érzékenyebbé teszik a környezeti inzultusokra, ami rövid latenciaidőszakot eredményez.
Mivel a fenti elméletek egyike sem magyarázza meg teljesen a Marjolin-fekély kialakulását, egyes tanulmányok a jelenlegi elméletek különböző kombinációiból álló multifaktoriális elméletet javasoltak.
A latenciát az elsődleges patológia és a Marjolin-fekély patológiai diagnózisának megerősítése közötti idő alatt írták le. A jelentett latenciaidő a rosszindulatú daganat kialakulására 11 és 75 év között van . A Marjolin-fekélyt akutnak vagy krónikusnak lehet minősíteni. Az akut fekélyeknél a rosszindulatú elfajulás 12 hónapon belül következik be; a gyakoribb krónikus fekélyeknél az elfajulás 12 hónap után következik be.
Az akut esetben a fekély leggyakrabban bazálsejtes karcinóma, és felületesebb égési heggel társul. Előfordulnak azonban akut rosszindulatú átalakulások SCC-vé . Az akut átalakulás számos, hetektől a hónapokig terjedő esetéről számoltak be az irodalomban.
A beteg és az égési heg életkorát tekintve a beteg életkora fordítottan arányos a rák kialakulásáig eltelt idővel. Minél fiatalabb a beteg, annál valószínűbb az 1 évnél rövidebb látenciaidő; az idősebb betegeknél egyre valószínűbb az 1 évnél hosszabb látenciaidő .
A Marjolin-fekély általában agresszívebb, mint a bőrrák más típusai, és magasabb a regionális áttétek aránya . A fej-nyaki elváltozások azonban jobb túléléssel járnak, akárcsak a felső végtagok elváltozásai. A jobb túléléssel kapcsolatos egyéb tényezők közé tartozik az 5 évnél rövidebb rosszindulatúvá válás, az égési sérülések okozta fekélyek, a krónikus osteomyelitis, a 2 cm-nél kisebb daganatméret és a 4 mm-nél kisebb vastagságú fekélyek .
A korai diagnózis elengedhetetlen. Magas gyanúindexet kell mérlegelni a 3 hónapnál hosszabb ideig fennálló krónikus fekélyek, göngyölt vagy kifordult sebszélek, bűzös szagú váladékozás, valamint a fájdalom, a fekély mérete vagy a vérzés növekedése esetén . A gyanús elváltozások szövettani biopsziája továbbra is a diagnózis arany standardja . Számos tanulmány ajánlotta több terület, például a központ és a peremek megfelelő mélységű biopsziáját .
A Marjolin-fekély kezelése igen változatos. A seb laphámrákká történő elfajulásának megelőzése érdekében égési sérülések és más traumás sérülések után feltétlenül szükséges a korai és végleges sebfedés. Ha a nagy sebeket hagyjuk másodlagos szándékkal gyógyulni, az krónikus, nem gyógyuló fekély kialakulásának lehetőségét és ideális feltételeket teremt a Marjolin-fekély kialakulásához. A legtöbb szerző számára a széles helyi kimetszés és az azt követő bőrátültetés tűnik a standard ellátási módszernek. A MU agresszívabb, mint a primer bőrdaganatok; ezért a csomófelmérés és a széles sebészi kimetszés ajánlott .
4. Következtetések
A Marjolin-fekélyt leggyakrabban égés utáni hegek után észlelik, de bármilyen típusú heg után megfigyelhető, ahogy a mi betegünknél is SCC alakult ki műtét utáni heggel. A korai diagnózis elengedhetetlen, és biopsziát kell végezni minden olyan nem gyógyuló sebből vagy krónikus sebből, amely hirtelen változáson megy keresztül. Szövetmintát kell venni a seb közepéből és széléről egyaránt.
Kiegészítő pontok
Összefoglaló. Egy 30 éves férfi esetét mutattuk be, akinél a mastoidectomiát és egy mastoid tályog bemetszését és drainázsát követően akut módon Marjolin-fekély alakult ki a jobb postauricularis hegben. Legjobb tudomásunk szerint ez a beszámoló az első, amely postauricularis műtéti hegben kialakult Marjolin-fekélyt ír le. A korai diagnózis elengedhetetlen, és biopsziát kell végezni minden olyan nem gyógyuló sebben vagy krónikus sebben, amely hirtelen változáson megy keresztül.
Kompetens érdekek
A szerzők nem jelentenek be konkurens érdekeket.
Köszönet
A szerzők köszönetet mondanak Ahmed Alhujaily-nak, a King Fahad Kórház szövettanárának és Talal Almoghthawey-nek, az Ohud Kórház radiológusának.