Egy 81 éves fehér férfi akut diplopiával jelentkezett, amelyet ébredéskor észlelt. Állandónak, vízszintesnek és jobbra nézéskor rosszabbnak jelentette. A kórelőzményben magas vérnyomás és szívritmuszavar szerepelt. Gyógyszerezése Toprol (Astra Zeneca), Lasix (Sanofi Aventis), kálium és 81 mg aszpirin volt. Pacemakerrel is rendelkezett.
A legjobb korrigált látásélesség 20/25 és 20/30 OD, OS volt. A pupillák kerekek, egyformák és fényre reagálóak voltak. Az intraokuláris nyomás mindkét szemen 15 mm Hg volt. Az extraokuláris motilitás vizsgálata a bal szem adductiós deficitjét mutatta ki, kontralaterális abductiós nystagmussal, amikor a beteg jobbra nézett. Az elülső és a hátsó szegmentum vizsgálata nem volt említésre méltó. Egyik szemen sem észleltünk korongödémát.
Páciensünknél akut baloldali internukleáris szemtengelyferdülést (INO) diagnosztizáltunk. Tekintettel életkorára és akut kezdetére, a legvalószínűbb etiológia iszkémia volt. A beteget a sürgősségi osztályra szállították, miután javasoltuk az idegrendszeri képalkotó vizsgálatot. Az MRI ellenjavallt volt a pacemaker miatt. CT-t rendeltek el, de az nem mutatott ki akut agytörzsi ischaemiát. A fej és a nyak CTA-ját is elrendelték, amely nem mutatott ki jelentős szűkületet.
Fent és középen ez a beteg jobbra nézve INO-t, balra nézve normális motilitást mutatott. Az alsó képen a beteg hét nappal később a követéskor 80%-os javulást mutatott.
A beteget 48 órára megfigyelésre felvették, majd elbocsátották. Egy héttel később visszatért klinikánkra, a belgyógyász és a kardiológus értékelését követően, aki a beteg aszpirinjét 325 mg-ra emelte, és atorvastatint kezdett szedni. A beteg arról számolt be, hogy diplomópiája jelentősen javult. Az adductiós deficit az első vizsgálatot követően mintegy 80%-kal javult. Bár a myasthenia gyanúja alacsony volt, a normális neuroimágia és az ischaemia vagy szűkület hiánya arra késztetett bennünket, hogy myasthenia-laborokat rendeljünk, hogy kizárjuk a maszkszerű szindrómát – az eredmények normálisak voltak. Páciensünk egy hónappal később az INO teljes megszűnésével jelentkezett, és az utolsó látogatásakor már nagyon jól volt.
Megbeszélés
Az internuclearis ophthalmoplegia a medialis longitudinális fasciculus (MLF) megszakadása által okozott lokalizáló neuroophthalmiás rendellenesség. Az abducens mag két neuroncsoportot tartalmaz: (1) motoneuronok, amelyek az ipsilaterális laterális rectust (LR) innerválják, és (2) internukleáris neuronok, amelyek az MLF-en keresztül a kontralaterális medialis rectus (MR) motoros neuronokat innerválják.1 Az MLF-et megzavaró elváltozások ipsilaterális adductiós deficitet okoznak. A deficit az adductio sebességének csökkenésétől a teljes elvesztéséig terjedhet. Az ipsilaterális adductiós deficit mellett gyakran kontralaterális abdukciós nystagmus is megfigyelhető. A nystagmus egyik magyarázata a medialis rectus izom gyengeségének leküzdésére adott adaptív válasz.2
Az INO egy sajátos változata, a “másfél szindróma” akkor fordul elő, ha az elváltozás az abducens magot vagy a paramedian pontine reticularis formációt, valamint az MLF-et is károsítja.1,3. Ez ipsilaterális tekintetbénulást és INO-t eredményez.
Az INO-ban szenvedő betegek történetesen horizontális diplópiát észlelnek. Néha ferde deviancia is jelen lehet INO esetén, így lehet vertikális komponens is.1,3 A konvergencia megkímélhető internukleáris szemtengelyferdülésben, kivéve, ha az elváltozás a harmadik idegmag közelében is van.3 Az INO fő okai a demyelinizáció (jellemzően kétoldali INO és fiatalabb betegeknél fordul elő) és az iszkémia (jellemzően egyoldali és idősebbeknél fordul elő).1,4,5 Az INO ritkább okai közé tartozik a trauma, a tentorialis sérv, a fertőzés, a tumor, a vérzés és a vasculitis.4
Páciensünk életkora és az akut ischaemiás etiológiára vonatkozó várakozásunk miatt sürgős idegrendszeri képalkotás volt indokolt. Az előnyben részesített képalkotó mód az MRI, hacsak nem ellenjavallt, ami ennél a betegnél így volt. Bár a CT negatív volt, ez nem zárta ki az INO diagnózisát. Egy tanulmányban 11 INO-s betegnél végeztek MRI-vizsgálatot, amely a T2-súlyozott felvételeken a 11 betegből 10 betegnél magas jelintenzitású fókuszos vagy csomós területeket mutatott ki az MLF területén.6 A 11 beteg közül kilencnél CT-vizsgálatot is végeztek, amely egyetlen betegnél sem mutatott ki elváltozást.6
Az internukleáris szemtengelyferdülés kezelése a mögöttes etiológiától függően megfelelő beutalást foglal magában. Ischaemiás internuclearis ophthalmoplegia esetén a betegeket általában havonta követik, amíg a bénulás meg nem szűnik.
1. Miller, Neil R, et al. Clinical Neuro-Ophthalmology: The Essentials, 2. kiadás. Lippincott Williams & Wilkins; 1999.
2. Zee, DS. Internukleáris szemtengelyferdülés: patofiziológia és diagnózis. Bailliéres Clin Neurol. 1992 Aug;1(2):455-70.
3. Liu, GT, et al. Neuro-Ophthalmology Diagnosis and Management. W.B. Saunders Company; 2001.
4. Keane, JR. Internukleáris szemtengelyferdülés: szokatlan esetek 114 betegnél 410-ből. Arch Neurol. 2005;62:714-17.
5. Rizzo, JL. Gyermekkori internukleáris szemtengelyferdülés. J Neuro-Ophthalmol. 2014;33:134.
6. Atlas SW. Internukleáris szemtengelyferdülés: MR-anatómiai korreláció. AJNR Am J Neuroradiol. 1987 Mar-Apr;8(2):243.